垂体性侏儒症

出处：按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第258页（980字）

【病因】 成人身长不足130厘米，小儿身长比同年龄正常儿童低30%者，称侏儒症。凡因垂体前叶功能不足而引起的生长发育障碍，即为垂体性侏儒症。原因不明者为原发性，占多数；由于垂体或其周围组织有各种病变，如肿瘤、感染及血管病变等引起者，为继发性，占少数。

【临床表现】

一、原发性病例，初生时体重正常，自3～4岁开始身体发育逐渐缓慢，年龄越大，身体发育落后越明显。

二、患儿外观较小，但全身各部比例常相称，骨骼发育迟缓，骨龄较正常晚多年，下颌骨较小，颈短而细，胸较窄，手足也较小。

三、大多数患儿性发育延迟，但智力正常，面容幼雅，性格不稳定。

四、有些患儿因促甲状腺素分泌不足，故可引起蛋白结合碘低下及胆固醇增高，但临床上常无甲状腺功能减退症状。

五、部分病人可由于促肾上腺皮质激素分泌不足而出现发作性低血糖，甚至发生晕厥。

六、由于肿瘤等疾病引起的继发性病例，发育障碍可于任何年龄开始，同时有原发疾病的临床表现。

【诊断与鉴别诊断】 根据临床表现，年龄越小，诊断越困难。应首先作各种检查，以排除其他疾病，例如呆小病(见呆小病节)、佝偻病(有佝偻病症状及体征)、原基性侏儒症(该病病因不明，其特点是出生时即矮小，婴儿期表现明显侏儒症，但以后骨龄、性器官发育均正常)。体质性生长延迟症(此种病人到青春发育期仍能达到正常水平，患儿的内分泌功能始终正常)。

【预防】 目前尚无有效预防方法。

【治疗】 治疗原发病，供给充足蛋白质、维生素及热量；使用生长激素、男性内分泌素，如苯丙酸诺龙或甲基睾丸素，男儿每天30毫克，女儿每天10～20毫克，但这些药都能加速骨骼闭合，故应在12岁以后使用；如有甲状腺、肾上腺功能不全症状，则可加用相应激素。