尿道上裂

出处:按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《泌尿外科疾病诊断标准》第489页(1539字)

先天性尿道上裂常与膀胱外翻并发,胚胎学可视为膀胱外翻的一部分。尿道外口开口于阴茎背侧,尿道口的远端呈沟状,称为尿道上裂。

(一)流行病学

尿道上裂发病率约为120000例男性中有1例,每4500000例女性中有1例。男女均可发生,男女之比为(3~4)∶1。

(二)病因

其确切病因不详,Marshall及Mecke学说认为,正常胚胎在5mm时,穴肛膜发育很快,后即变慢,进而回缩。若穴肛膜发育过快,在应当回缩的时候不能回缩,反而继续发育,它的发育超过了生殖结节,伸向了生殖结节的前面,将影响其两侧组织向正中融合,当穴肛膜穿破吸收,即于阴茎的前面形成裂孔,大者为膀胱外翻,小者则形成尿道上裂。若裂孔随着阴茎向前发展,即呈阴茎型尿道上裂。由于穴肛膜的影响,耻骨联合不能融合,结果左右耻骨-左右坐骨之间的距离变宽,阴茎脚之间的距离也随之变宽,使阴茎发育成扁而宽的铲状型。

(三)分型

根据尿道外口位于阴茎背侧,阴茎发育差,弯向背侧。完全或部分尿失禁,严重者伴耻骨联合分离等临床表现即可确诊。可分为3型。

1.阴茎型 尿道外口开口于阴茎背侧,可开口于阴茎头部,阴茎中部或阴茎近端。阴茎型又称不完全型。

2.耻骨联合下型 尿道外口开口于耻骨联合的下面,男女均可发生。

3.完全型 膀胱颈部肌肉发育不全,前面为裂缝,仅有些纤维组织相连,耻骨联合分离。

(四)诊断

1.尿道开口异常 尿道外口开口于阴茎背侧,口宽大,呈喇叭状。尿道外口远端的尿道呈沟状,位于两个阴茎海绵体之间。尿道沟内黏膜与尿道黏膜相连续。尿道周围无海绵体组织围绕,黏膜下仅有一些纤维组织。

2.阴茎畸形 阴茎头扁而宽,阴茎海绵体左右分离,中间仅有少许纤维组织相连,阴茎中间凹陷呈铲状。阴茎短而宽,向背侧弯曲,阴茎头裸露,包皮全长在腹侧,背侧无包皮。

3.尿失禁 50%以上的尿道上裂可发生尿失禁。尿失禁的轻重主要取决于后尿道前壁组织的缺损程度。当后尿道前壁完全没有平滑肌纤维,仅由纤维组织构成,同时尿道外括约肌于前壁亦不相连接时,则呈完全性尿失禁。若后尿道平滑肌及外括约肌发育尚好,呈压力性尿失禁。若后尿道肌肉完全正常,可以完全控制排尿、不发生尿失禁。

4.耻骨联合分离 正常耻骨联合为软骨性连接,在X线照片上宽约5mm。完全型尿道上裂耻骨联合则分离变宽,左右耻骨之间仅有一些纤维组织相连。坐骨结节之间的距离亦变宽。女性尿道上裂,大小阴唇分离,可达耻骨联合之上,阴蒂亦分开。

5.性功能障碍 阴茎可以勃起,但由于阴茎头弯向背侧,大都不能性交。勃起后阴茎疼痛。有的由于膀胱颈部不能关闭,射精后精液反流入膀胱。由于精阜炎症,可产生上行性精阜附睾炎,使精液中无精子或精子减少。

6.患者多有不同程度的尿路感染。

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