天疱疮
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第372页（4602字）
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的皮肤粘膜大疱性疾病。一般认为属于自身免疫性疾病。根据临床和病理特征，通常将本病分为寻常性、增殖性、落叶性和红斑性四型。
〔诊断要点〕
一、临床表现
(一)寻常性天疱疮
1．约60%左右的患者在皮肤损害发生前先有口腔粘膜损害，表现为口腔粘膜水疱、糜烂、溃疡，上覆灰白色伪膜，伴有灼痛。在整个病程中还可累及鼻、咽、喉、食道、眼、阴部、肛门等粘膜。
2．在身体任何部位的正常皮肤或红斑上出现松弛性大疱。疱壁薄易破溃形成糜烂面，有渗液、渗血，结黄褐色痂。尼氏征阳性。糜烂面不断扩大，边缘可见分离的表皮如领圈状，一般无自愈倾向。愈合后可有色素沉着，粟丘疹，偶见色素脱失。
3．自觉瘙痒和疼痛。严重者伴有畏寒，发热，周身不适。由于皮肤粘膜糜烂，大量体液及蛋白质丧失，使机体明显消耗、抵抗力降低以及治疗应用的大量激素的副作用等常可引起一些并发症，重者可致死亡。
(二)增殖性天疱疮
1．为寻常性天疱疮的异型，较少见，皮肤粘膜损害极似寻常性天疱疮，唯皮损表面有大片蕈样、乳头状增生，以摩擦部位为显着，渗液较多，痂皮厚，周围有炎症性红晕，伴有腥臭味。
2．本病临床又分为重型和轻型，重型即Neumann型，原发损害为与寻常性天疱疮相同的水疱。轻型即Hallopeau型，原发损害为小脓疱，不是水疱。以后两型均呈乳头瘤样增生向周围发展，但前者较重，病程甚慢。
(三)落叶性天疱疮
1．皮损好发于头面、躯干，约70%患者可泛发全身。粘膜损害少见，且多较轻微。
2．在正常皮肤或红斑上出现松弛性水疱。尼氏征阳性。与寻常性天疱疮相比，疱壁更薄、更表浅、易破裂，或难以形成水疱，在浅表糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的痂皮和大量叶片状鳞屑，鳞屑中心附着，边缘游离，伴有恶臭。本型皮损常以痂皮和鳞屑为主，水疱少见或缺如，极似剥脱性皮炎。
3．伴有瘙痒、灼痛，全身症状轻重不一，紫外线可诱发皮损发作或加重。本病病程长，可自行缓解，也可因衰竭或继发感染而死亡。
(四)红斑性天疱疮
1．为落叶性天疱疮的异型，好发于头面、躯干。四肢及粘膜很少受累。
2．头面部皮损类似盘状或系统型红斑狼疮、脂溢性皮炎。红斑上有脂溢性鳞屑或黄色痂皮，躯干部可见红斑、松弛性水疱，尼氏征阳性，疱破形成糜烂、渗出、结痂。
3．自觉症状轻，预后较好。
二、细胞学检查 水疱基底部刮片姬姆萨染色，可查到天疱疮细胞(松解的棘细胞)。
三、病理变化 水疱均在表皮内，寻常性和增殖性天疱疮在棘细胞层下方，基底层上方形成裂隙、水疱，基底仅剩一层基底细胞。落叶性和红斑性天疱疮在颗粒层及其下方形成裂隙、水疱。各型疱液中均可见棘层松解细胞，但后两型颗粒层松解细胞其形态可类似角化不良谷粒细胞。增殖性天疱疮可见有角化过度、棘层肥厚呈乳头瘤样增生。
四、免疫荧光检查
(一)直接免疫荧光检查 新鲜皮损及其周围外观正常皮肤，绝大部分病人可见表皮细胞间有IgG和C3沉积，部分病人有IgA和IgM沉积。
(二)间接免疫荧光检查 血清中可见抗表皮棘细胞间物质的特异抗体。
〔鉴别诊断〕
一、大疱性类天疱疮 多见于老年人，皮损为张力性水疱、大疱，尼氏征阴性，口腔粘膜很少受累。病理变化为表皮下水疱，疱内及真皮浅层有嗜酸性白细胞为主的浸润。直接免疫荧光为表皮基底膜带有IgG和C3呈线状沉着。
二、疱疹样皮炎 多见于青壮年，皮损为多形性，以张力性成群水疱为主，尼氏征阴性，伴有剧痒。病理变化为表皮下水疱，真皮乳头有嗜中性白细胞形成的小脓肿。直接免疫荧光为真皮乳头顶部有1gG和C3呈颗粒状沉积。
三、重症多形红斑 发病急重，病程短，有高热、畏寒、关节痛、内脏受累等严重的全身症状，皮损为红斑、斑丘疹、水疱及大疱等多形性表现，尼氏征阴性，伴有大面积严重的粘膜损害。
四、中毒性表皮坏死松解症 发病急，发展快，全身症状重。皮损为大面积深红或暗红色斑片，其上迅速出现松弛性大疱及大面积表皮坏死剥脱，似Ⅱ°烫伤，尼氏征阳性。病理变化为表皮内或表皮下水疱，表皮浅层或全层坏死。
五、剥脱性皮炎 多由药物或银屑病等炎症性皮肤病及恶性肿瘤诱发而来，可有高热等全身症状，皮肤损害为伴有浸润的弥漫性潮红，有大量不断脱落的鳞屑，不发生大疱。尼氏征阴性，病理变化为非特异性的炎症表现。
〔治疗〕
一、一般治疗
(一)加强护理，保护皮肤粘膜，防止继发感染和并发症。
(二)高蛋白、高热量、低盐饮食，补充多种维生素，严重者给予能量合剂、血浆等。
(三)补液，纠正离子紊乱，维持水电解质平衡。
(四)有感染时要选择合适的抗生素。
二、全身治疗
(一)皮质类固醇激素 是目前治疗天疱疮最有效的药物，应用及时得当，可使天疱疮死亡率明显下降。要早期治疗，足量控制，正确减量，继用最小维持量。用量视病情而定，一般初治剂量强的松每日60毫克～100毫克，较轻者也可用45毫克／日，复治和皮损泛发者控制量强的松每日90毫克～120毫克。可根据新起水疱数，糜烂面愈合速度及天疱疮抗体滴度来判断治疗效果。一般治疗一周后无明显效果要加量，增至原用量的50%以上。皮损控制后继续用药2周，开始减量，初期减量可快些、多些，以后要慢些、少些，维持量一般在每日5毫克～15毫克，个别甚至需20毫克／日，多数患者需要维持数年，少数患者可达到停止用药。在疗程中一旦有新疱发生，则应延缓减量或考虑加大用量。病情严重者或口服较大剂量强的松仍不能控制病情者，可考虑皮质激素冲击疗法，常用甲基强的松龙0．5克／天～1．0克／天，静脉滴注，连用3天～5天，冲击结束后再用口服强的松治疗(具体用法参见概论)。
(二)免疫抑制剂 通常与皮质类固醇激素联合应用，可提高疗效，减少激素的用量，减少二者的副作用。免疫抑制剂可在治疗开始时与强的松联用，也可在强的松减至每日40毫克～60毫克时与之联用。
1．环磷酰胺 每日100毫克～150毫克，分次口服，无新疱发生可减为每日50毫克～100毫克，根据病情可逐渐减量，也可隔日给药，需相当长时间维持。
2．硫唑嘌呤 用量和方法同环磷酰胺。
3．氨甲喋呤 每周肌注25毫克～50毫克，或每周2次，每次12．5毫克～25毫克。
4．长春新碱 每周1次，每次1毫克静注，总量5毫克～10毫克为1疗程。
5．环孢菌素A 用于对皮质类固醇激素有抵抗的患者或与皮质类固醇激素联合应用。每日5毫克／千克～10毫克／千克，分2次服，4周～6周病情控制后减为2毫克／千克～3毫克／千克，可连续用药1年～2年。
(三)金制剂 用于皮质类固醇激素减量以后，亦可取代免疫抑制剂，特别是粘膜损害经久不愈者可试用金制剂。选用硫代苹果酸金钠每周肌注1次，第一周为试验量10毫克，第二周25毫克，以后每周50毫克，皮损控制后减为维持量，每2～4周肌注50毫克，总量不超过1000毫克。
(四)氨苯砜或磺胺吡啶 部分病例有效，主要用于浅表天疱疮(落叶性、红斑性)，氨苯砜每日100毫克～150毫克口服，或磺胺吡定每日1克～3克口服。
(五)雷公藤多甙 对新发的轻、中度天疱疮可选用。或与皮质类固醇激素联合应用。每日60毫克～90毫克，分3次口服。
(六)血浆交换疗法 用于病情严重，血中天疱疮抗体滴度高者。每周1次～2次，每次1立升～2立升，如能与小剂量皮质类固醇激素和免疫抑制剂联合应用效果更佳。
(七)其他 胸腺肽、转移因子、左旋咪唑等免疫增强剂可作为天疱疮的辅助治疗药物。
三、局部治疗 应用具有消炎、杀菌、收敛作用的外用药保护创面。
(一)皮损少，渗液不多可外涂2%龙胆紫或青黛氧化锌油。
(二)渗液结痂多，可用0．1%新洁尔灭溶液清洗后，用消毒凡士林纱布包扎或0．5%雷佛奴尔软膏药薄层涂在消毒纱布上贴敷创面上包扎。
(三)红斑性天疱疮可用0．1%地塞米松霜局部封包，创面有感染在该药中加1%新霉素，每次封包24小时，次日打开间歇数十分钟，再次封包。
(四)暴露疗法 用灯架烘烤使创面干燥、结痂，可减少继发感染。
(五)口腔损害 2%硼酸溶液或1%双氧水漱口，疱痛严重时进餐前涂1%达克罗宁甘油溶液或5%苯唑卡因甘油溶液。