大疱性类天疱疮

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第378页（1935字）

本病是一种慢性泛发性表皮下大疱性皮肤病，好发于老年人，血循环及组织中具有抗基底膜带抗体，可能是自身免疫性疾病。

〔诊断要点〕

一、好发于躯干、四肢屈侧，粘膜一般不受累，即使受累亦不严重。

二、正常皮肤或红斑上出现张力性水疱、大疱，壁厚呈半球状，尼氏征阴性。疱液清，疱壁不易破，破后糜烂面愈合较快。皮损愈合后可遗留色素沉着、粟丘疹等。

三、伴有不同程度瘙痒，全身状态较好，少数病人可伴发恶性肿瘤。

四、细胞学检查 无棘层松解细胞。

五、实验室检查 外周血中嗜酸性白细胞增高，血清中IgE增加。

六、病理变化 水疱位于表皮下，无棘层松解表现，疱内可见纤维素网、嗜酸性及中性白细胞。真皮浅层有较多的嗜酸性白细胞浸润，也可形成嗜酸性白细胞为主的小脓肿。

七、免疫荧光检查

1．直接免疫荧光检查 红斑及水疱周围正常皮肤的基底膜带处有IgG和C₃呈线状沉积。

2．间接免疫荧光检查 70%～80%患者血清中有抗基底膜带的循环抗体，主要是IgG。

〔鉴别诊断〕

天疱疮 大部分患者有口腔粘膜损害，皮肤损害为松弛性大疱，疱壁易破，糜烂面不易愈合，尼氏征阳性。组织病理为表皮内水疱，疱液中有棘层松解细胞。直接免疫荧光检查为表皮细胞间有IgG和C₃沉着。间接免疫荧光检查可测出天疱疮抗体。

〔治疗〕

一、一般治疗 本病多见于老年人，要加强支持疗法。

(一)高热量，高蛋白饮食，补充维生素。

(二)补液、补充电解质，纠正离子紊乱。

(三)严重者要适当输新鲜血、血浆等。

二、全身治疗

(一)皮质类固醇激素 为首选药物，一般强的松每日40毫克～60毫克，重者可用至每日80毫克。无新疱出现，二周后开始减量，维持量为每日10毫克～15毫克。

(二)免疫抑制剂 可单用或与皮质类固醇激素联合应用。

1．硫唑嘌呤 每日1．5毫克／千克～2毫克／千克，分2次～3次口服。

2．环磷酰胺 每日1．5毫克／千克～2毫克／千克，分2次～3次口服。

3．氨甲喋呤 每周肌注25毫克～50毫克。

4．环孢菌素A 每日5毫克／千克～10毫克／千克，分次口服。

(三)其他内服药

1．四环素与烟酰胺 局限性，轻症者可单用四环素，每日1克口服，或烟酰胺每日1．5克口服，一般用药1周～2周见效，3周～4周皮损多消退。也可二药联合应用，四环素每日1克～1．5克，烟酰胺每日1．5克～2．5克。

2．氨苯砜、磺胺吡啶、金制剂等治疗本病有时有效，用法同天疱疮。

3．雷公藤多甙 用法同天疱疮。

4．血浆交换疗法 用法同天疱疮。

三、局部疗法

1．皮损全身泛发者同天疱疮。

2．局限型外用皮质类固醇激素软膏，开始用丙酸氯氟美松霜，日二次涂皮损处，皮损消退后用药2周，再改用稍弱效的二丙酸培他米松霜治疗，以后再用较弱效的去炎松制剂替代治疗。