线状IgA大疱性皮肤病

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第384页（1018字）

本病是一种以成群水疱或大疱为主要临床表现的慢性皮肤病。临床上类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，但直接免疫荧光检查可见基底膜带有线状IgA沉积。分为成人和儿童两型。

〔诊断要点〕

一、成人以青壮年居多，儿童多在10岁以下。

二、成人好发于躯干、四肢，儿童以口周、躯干下部、股内侧、外生殖器及肛周等处多见。

三、皮肤损害 在红斑或正常皮肤上出现大小不等的张力性水疱，疱液澄清，可呈环形或弧形排列。外观上类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮。可有红斑、丘疹等多形性损害，很少侵犯口腔粘膜。

四、自觉瘙痒 不伴全身症状，慢性经过，儿童型常在2年～3年内自愈。

五、病理变化 可见表皮下水疱，疱内以中性白细胞为主的浸润，疱周可见乳头有嗜中性白细胞小脓疡。

六、免疫荧光检查 基底膜带有线状IgA沉积，少数病例同时伴有IgG和C₃沉积。部分患者血中可检出IgA抗基底膜带抗体。

〔鉴别诊断〕

本病主要应与疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮相鉴别，有时临床上难以区别，主要依靠免疫荧光检查可资鉴别。

〔治疗〕

一、氨苯砜(DDS) 对本病有较佳的疗效，每日2毫克／千克，病情完全控制后减量维持。

二、磺胺吡啶(SP) 开始剂量每日35毫克／千克，如5天～7天效果不明显可加量，大部患者每日250毫克～1500毫克可控制病情。有效后减量维持。

三、长效磺胺(SMP) 每日800毫克～1000毫克，可控制病情，皮损消失后用小量维持。

四、皮质类固醇激素 对病情较重可考虑应用，强的松每日20毫克～40毫克，可与DDS或SP，或者SPM联合应用。