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慢性淋巴细胞白血病*

出处:按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《中医辞海下册》第449页(1927字)

本病是指机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄并伴有免疫功能低下的疾病。

由于患者体内的淋巴细胞极伴有免疫功能缺陷,故又称免疫无能淋巴细胞蓄积病。本病以骨髓、淋巴-网状细胞系统以及周围血液中分化良好的淋巴细胞进行性蓄积,最终导致其他器官系统(如皮肤、肝、肺和胃肠道)受累为特征。在我国本病仅占白血病总数的1.1~4%,90%以上的患者大于50岁,男性多于女性。慢淋虽未发现特异的标记染色体,但患者的染色体异常却非常多见,包括数量和结构异常。其中最常见的为增加一个12号染色体,它可以单独出现,也可以合并其他异常,12号染色体的出现和短促的病程和预后不良有关;其次还可见多数的3号、16号或18号染色体。最常见的染色体结构异常为14号染色体长臂的增加,12与11号染色体长臂相互易位;其次是6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失和17号染色体长臂的等臂等也较常见。

慢淋染色体改变的生物学意义虽尚不明了,但染色体的异常改变确和慢淋的发病有关。G6PD研究表明,慢淋为克隆起源。

慢淋的白血病性B细胞表面出现了单克隆性Ig,表明有克隆性增殖,但大部分患者的血中未发现单克隆性Ig,提示增殖性淋巴细胞克隆的成熟被阻断,而引起淋巴细胞不能成熟为浆细胞和不能合成Ig的主要缺陷原因是由于Th和Ts异常的结果,慢淋患者正常的辅助性T细胞缺乏而抑制性T细胞却相对增加,两者共同影响慢淋中B细胞的分化和Ig合成。慢淋患者淋巴细胞从血到淋巴的再循环可能是异常的。研究表明患者胸导管内淋巴细胞数低于血液中的,而正常人则大致相等,慢淋患者虽然每个细胞的增殖率很低,但扩大了的淋巴细胞总量使总增殖量明显增加,在输入同位素标记的自体淋巴细胞后,这些细胞即可较早地与几个血管外池间达成快速平衡。用3H-TdR体外标记,在脾脏不肿大及淋巴细胞数量中等的患者,标记细胞在注射后3~7天内在血中出现,表明存在一个小的增殖池;在有明显脾肿大和淋巴细胞增多的患者,血液放射活性表明无细胞增殖,这些患者中大部分淋巴细胞是非增殖性的。

患者起病缓慢,约25%的患者无明显自觉症状,偶因体检、血象检查而发现。发作期患者有乏力,头晕,气短,齿衄,皮肤紫斑,体重下降,皮肤瘙痒等,由于感染可有发热,由于免疫能力低下和长期使用皮质激素,常可发生皮肤或肺部感染,且易并发病毒、霉菌等感染,由于白血病浸润还可出现消化道出血和骨骼疼痛等。

体征可见:全身淋巴结肿大,尤以颈部淋巴结肿大为常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结,一般肿大中等,表面光滑,不粘连,中等硬度,活动好,有压痛。

如纵膈淋巴结受累,压迫支气管可出现咳嗽、声音嘶哑或呼吸困难,腹腔淋巴结肿大可有腹痛。

肝脾肿大,72%有脾肿大,一般在肋下3~4厘米内,肝肿大较轻。皮肤损害:10%的患者可有不同类型的皮损,包括瘙痒,色素沉着,荨麻疹,红斑,丘疹,湿疹,剥脱性皮炎、单纯性疱疹及带状疱疹等。

血象:后期血红细胞和血红蛋白减低,白细胞一般在30~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟的小淋巴细胞,也可有少量的大淋巴细胞、异型和幼淋巴细胞。血片中涂抹细胞和蓝状细胞明显增多,晚期血小板多减少。

骨髓象:增生明显活跃,淋巴细胞占优势,成熟的小淋巴细胞占50%~90%,涂抹细胞和蓝状细胞亦多见。生化和退化:淋巴细胞PAS反应强阳性,1/3患者Coomb’s试验阳性,半数伴低丙种球蛋白血症。中医学认为,七情内伤:多因忧思郁怒,情志不畅,肝气郁结,气滞伤脾,脾失健运,痰浊内生,气机不利,痰气搏结形成结节。饮食不节:嗜酒过度,损伤脾胃,致使运化失常,湿浊内生,久郁化热,熏蒸肝胆,留滞肌肤而发疱疹或出现黄疸。

劳倦过度:久病之后,或素体虚弱,气阴不足。阴血耗损,精血亏虚,水不涵木,虚火内动,炼津成痰,痰火凝结,形成肿块;气虚则血行无力,脉络瘀阻,痰瘀互结,形成肿块。

痰瘀隐伏型:患者无明显症状和体征,仅偶然发现白细胞总数增高,分类中成熟淋巴细胞为主,舌红,体胖,脉细。

治宜健脾益气,清热解毒,方用四君子汤加白花舌草、半枝莲、葵等。气郁痰结型:症见周身结节串生,按之软,推之移动,不红不痛,苔白,脉弦滑。治宜疏肝解郁,软坚散结,方用柴胡疏肝散合消瘰丸加减。

痰瘀互结型:症见结节渐生,由软变硬,潮热盗汗,形瘦神疲,胁下有块,固定不移,舌质紫暗,脉沉细。治宜益气养血,软坚散瘀,方用和荣散结丸合失笑散、消瘰丸加减。痰瘀湿热型:除见痰瘀互结的见证外,尚可见黄疸、唇甲苍白、面色萎黄,尿黄,皮肤紫斑,或皮肤疱疹,舌淡,苔黄腻,脉细稍数。治宜清热利湿,化痰软坚,方用茵陈四苓散加消瘰丸及三棱、莪术、五灵脂等。

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