角化性皮肤病

出处：按学科分类—医药、卫生 河北科学技术出版社《美容医学临床手册》第379页（7392字）

汗孔角化症(porokeratosis)

汗孔角化症是一种慢性角化性皮肤病，以皮损中央轻度萎缩，边缘呈堤状隆起的角化过度性损害为特征，病因不明，多认为与遗传有关。

【病因病机】

现大多认为与常染色体显性遗传有关，可在一个家族数代成员中发病，也有人认为是正常免疫过程紊乱后，由于遗传异常的细胞株发生增殖而发病，有的发病与日光照射有明显关系。

【临床表现】

(1)皮损初起为角质性小丘疹，逐渐扩大成圆形、椭圆形或不规则形损害。典型损害中央轻度萎缩凹陷，毳毛消失，其间汗孔处有针头大小的角质小点，边缘呈明显的狭窄角质性隆起，有时像一圈黑线。

(2)皮损境界清楚，从数毫米至数厘米大小不等，数目从数个到数百个各异。

(3)一般无明显自觉症状。

(4)可对称或单侧发生于身体各处，但多见于暴露部位如面部、四肢。

(5)临床分型：

①经典斑片型。为孤立的角化性损害。

②浅表播散型。数目较多，分布较广泛。

③播散性浅表性光线型。发病年龄较晚，且随年龄增长而增多；皮损数目较多，广泛分布于暴露部位，衣服遮盖处和头皮、掌跖一般不发疹；日光曝晒为发病诱因且日晒后常发痒。

【诊断和鉴别诊断】

典型皮损结合组织病理的典型改变易于诊断，有时皮损需与扁平苔藓、疣状痣相鉴别。

【治疗】

(1)与日光照射有关者应避免曝晒，并服用氯喹、烟酰胺等。氯喹0．25g，每日2次，烟酰胺100mg，每日3次。

(2)口服维生素A 2．5万u，每日3次，维生素E 0．1g，每日3次，也可口服维甲酸类药物。

(3)局部治疗：

①外用0．1%的维甲酸霜或软膏、5%的水杨酸软膏、2．5%的5－氟尿嘧啶软膏等。

②去炎松局部封闭。

(4)对暴露部位影响美容的皮损可分批用冷冻、激光、电灼治疗，也可行皮肤磨削术治疗，数目少、皮损小时也可手术切除。

掌跖角化病(palmoplantar keratosis)

本病是以掌跖角化过度为特征的慢性疾病。

【病因病机】

多为先天性异常，其中一部分与遗传有关，一部分尚伴有智力低下、牙周病、角膜营养障碍、口腔黏膜白斑、毛发稀少、食道癌等异常表现，此时掌跖角化则为某综合征的一种表现。继发性的掌跖角化也可为某些皮肤病如毛发红糠疹的临床症状之一。

【临床表现】

1．弥漫性掌跖角化病

又称遗传性或对称性掌跖角化病，为常染色体显性遗传。

(1)出生时或生后不久发病，随年龄增长症状亦渐趋严重。

(2)疾病开始时及轻症患者仅见皮损处皮肤粗糙，随年龄增长角质层逐渐增厚发硬，边界清楚，表现光滑或有点状角质剥蚀，色黄半透明似胼胝，严重者角化过度呈树皮样或疣状增殖。

(3)一般局部无炎症，但因皮肤弹性消失可发生皲裂、疼痛而影响活动。

(4)皮损发生于掌跖部，多对称分布，少数病人角化过度可延伸至掌跖侧缘、手足背，甚至肘膝等处。

(5)可伴手足多汗、指趾甲甲板增厚浑浊，亦可合并假性趾断症。毛发、牙齿正常。

2．点状掌跖角化病

亦称播散性掌跖角化病。本型亦被认为系常染色体显性遗传。

(1)多在15～30岁间发病。

(2)皮损为多数粟粒至绿豆大小，灰黄色坚硬的角质性丘疹，其中心受外力剥落后呈火山口样凹陷。

(3)皮损散在分布于掌跖、指趾，也可群集成片状或线状排列，受压部位损害较多。少数患者可累及手足、背、肘膝等处。

(4)无掌跖多汗，牙齿、毛发正常，可伴有脱甲或甲纵裂改变。

【诊断和鉴别诊断】

本病依发病年龄、临床特点易于诊断。但应注意是原发性还是症状性掌跖角化，有时尚需与胼胝样湿疹、砷角化症及点状掌跖性汗孔角化症相鉴别。

【治疗】

(1)穿宽松的鞋，避免重体力劳动以减少压力和摩擦，注意润滑皮肤，对伴有不适臭味的患者予以对症处理。

(2)口服维生素A7．5万～15万u／d，维生素E150～300mg／d，可试服维甲酸类制剂。

(3)外用角质松解剂如5%～10%的水杨酸软膏、0．1%的维甲酸油膏等，为增加疗效，可施行封包。

(4)可试用皮质类固醇激素局封，个别患者可慎重考虑切除皮损后植皮以解除痛苦。

毛囊角化病(keratosis follicularis)

毛囊角化病又名Darier氏病，本病以在皮脂腺丰富部位出现油腻性结痂性丘疹及日光曝晒后皮损加重为特点，据认为与遗传有关，是一种较少见的疾病。

【病因病机】

据认为本病为常染色体显性遗传病，部分病人有阳性家族史，但也有无家族史者，可能系由于不完全外显或自发变异所致。本病的发病机理尚不清楚，因本病的主要组织病理改变为表皮棘层松解及角化不良，故有学者认为本病中与角蛋白形成密切相关的张力原纤维及与棘层松解密切相关的桥粒均发生了变化，另因本病皮损晒太阳后加剧，具有冬轻夏重的特点，故日光在本病的发生发展中也起了一定的作用。

【临床表现】

(1)发病无种族及性别差异，多见于学龄期儿童，5岁以前发病者少见。

(2)皮疹初起为毛囊性小丘疹，往往分布对称，随病情发展，丘疹渐增大且由正常肤色转为棕黄或黄褐色，顶端覆以油腻性痂和鳞屑，去掉顶端痂皮后可见漏斗状小凹，丘疹常群集并趋于融合成疣状斑块，在屈侧特别是在皱褶间摩擦部位增殖尤为显着而呈乳头瘤样，常继发感染有脓性分泌物而伴有恶臭。

(3)皮损好发于皮脂溢出部位如头皮、额、耳、鼻侧、颈、前胸、肩胛间、腋、腹股沟、臀沟、外阴、四肢屈侧等处，分布常广泛而对称，但约10%的病例损害可呈带状，且可局限于身体的一侧而应和疣状痣相鉴别。

(4)10%的患者伴点状或弥漫性掌跖角化，尤其伴手足背疣状损害时类似于疣状肢端角化症，应注意鉴别。甲可受累，甲板变薄易碎裂，常有纵嵴，游离缘可见角形裂缺。黏膜损害不常见，头部损害一般不引起脱发，偶见肺下叶纤维化和结节及骨的囊性改变。

(5)一般无明显自觉症状，有时可有轻度瘙痒，全身健康一般不受影响，有个别皮损继发鳞癌的报道。

(6)患者对日光敏感，紫外线照射病情常加重，亦可于曝晒后发病，病情有夏季加重冬季减轻的倾向。

【诊断和鉴别诊断】

皮脂腺丰富部位的黄褐色油腻性结痂性丘疹，常融合成片，冬轻夏重，典型的组织病理学改变可确定诊断。有时需与黑棘皮病、融合性网状乳头瘤病等鉴别，前者皮损多局限于皱褶间摩擦部位，呈天鹅绒状，常合并内脏癌，后者损害为较大的扁平丘疹，多局限于躯干上部。此外，本病轻型病例要和脂溢性皮炎相鉴别，而出现单侧线状损害时要和疣状痣鉴别。

【治疗】

(1)避免烈日曝晒，保持皮肤卫生、干燥，预防继发感染。

(2)全身用药：

①维生素A，15万～20万u／d，疗程2个月以上，无效则停服而改用他法，应注意维生素A中毒，尤其对儿童。

②芳香维甲酸如tigason(银屑灵)，0．5～1mg／(kg·d)，数周后逐渐减量，疗效好时可维持服用较长时间。

③氯喹0．25g，每日2次，服用10～15d后减为0．25g，每日1次，本药可增强皮肤对紫外线的耐受性，若长期服用，应注意其对血象、视网膜的影响。

④有感染者可选用合适的抗生素。

(3)局部治疗。常外用角质溶解剂，如含硫磺、水杨酸的软膏或维甲酸霜等。亦可行皮损处境界线照射。对蕈样斑块损害可行激光、冷冻治疗或手术切除。

毛周角化病(keratosis pilaris)

毛周角化病又称毛发苔藓或毛发糠疹，以四肢近端伸侧出现毛囊性角化性丘疹为特点，冬重夏轻，多见于青少年。本病的两种特殊类型可引起面部皮肤色素沉着、网状萎缩或眉部萎缩性瘢痕、脱眉而影响容貌美，值得引起我们的重视。

【病因病机】

本病病因尚不清楚，由于本病多见于皮肤干燥者，不少人合并鱼鳞病，表明本病可能与遗传有关。在甲状腺功能低下者、Cushing综合征及服用皮质类固醇者中本病的发病率较高且皮损较为严重，因此有人认为内分泌异常或代谢障碍可能与本病的发生有关。

【临床表现】

(1)好发于青少年，常在儿童期开始，青春期加重，随年龄增长皮损逐渐好转乃至消退。

(2)皮损为毛囊性丘疹，顶部有灰褐色的角栓，由皮脂分泌物和毛囊上皮细胞聚集于毛干周围而成，内含卷曲的毛发。剥去角栓后，可见一微小凹陷。部分病人角质栓不明显而表现为多数针头大小的毛囊性小红丘疹。皮损可散在分布，亦可簇集成群，但互不融合，似“鸡皮”样外观。

(3)皮损主要分布于四肢近端如大腿、上臂伸侧，少数人可累及臀部。

(4)皮损冬重夏轻，一般无明显自觉症状。

(5)有两种特殊类型，表现为毛周角化继以萎缩。

①眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes)。位于眉部，多累及外侧眉弓或从眉部开始，逐渐累及附近的额部、颊部的持久性红斑和毛囊角化性小丘疹，丘疹中的眉毛变细易折断，最后受累眉毛永久性脱落，而红斑丘疹消退后留有萎缩性点状瘢痕。有时病人伴秃发或胡须稀少。

②面部萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei)。多见于青年男性，对称分布于耳前、颊部的红斑及微小的毛囊角化性丘疹，有时蔓延至额部，严重时发生色素沉着、网状萎缩及细小瘢痕。

【诊断和鉴别诊断】

依据本病好发于青少年、皮损特点、好发部位及冬重夏轻等较易诊断。有时需与其他毛囊角化性疾病相区别。

1．毛囊性鱼鳞病

皮损为点状扁平角质物，常自幼年开始发病。

2．维生素A缺乏病

角化性丘疹较大，无季节变化的特点，常并发眼干燥、夜盲症。

3．毛发红糠疹

丘疹可融合成片状斑块伴脱屑，常合并掌跖角化，手指第1、2节指背侧有毛囊角化性丘疹。

4．小棘苔藓

皮损位于颈、臀部外侧，有片状密集的小丘疹，界清，丘疹顶端有一根丝状角质小棘。

【治疗】

(1)全身治疗。轻者无需服药，重者可服用维生素A、维生素E，有甲状腺功能低下者可服用甲状腺素片等。

(2)局部可外用角质软化或角质溶解剂，如5%的水杨酸软膏、10%的尿素软膏、0．1%的维甲酸软膏、20%的鱼肝油软膏均可改善症状。

(3)面部萎缩性红色毛周角化症者待病情稳定、萎缩已定形时可考虑皮肤磨削术或萎缩处皮下注射胶原，亦可上述两种治疗法联合应用。对眉部瘢痕性红斑患者根据病情除可考虑皮肤磨削术或萎缩处皮下注射胶原外，尚可根据脱眉情况采用植眉术或文眉术。

虫蚀状皮肤萎缩(atrophoderma vermicularis)

虫蚀状皮肤萎缩是萎缩性毛周角化病的一个类型。萎缩性毛周角化病的临床特点是继毛周角化后皮损局部出现萎缩。依皮损分布及炎症程度的一些差异分为3型：①面部萎缩性毛周角化病(即毛周角化病中讲到的两个特殊类型，眉部瘢痕性红斑和萎缩性红色毛周角化病)；②虫蚀状皮肤萎缩；③脱发性毛周角化病。虫蚀状皮肤萎缩以双面部对称地出现毛囊角栓，继而出现虫蚀状的网状萎缩性凹窝为特点，病程慢性，皮肤美容治疗可获得较满意的疗效。

【病因病机】

本病通常幼年发病，部分患者有家族史，且常合并毛周角化病，故多认为本病是和毛周角化病有关的遗传性皮肤病，其原发缺陷在毛囊皮脂腺及其周围的角化异常，也有学者认为本病是先天性毛囊营养不良的疾病。

【临床表现】

(1)起病于5～12岁的儿童。

(2)皮损多局限于面颊部，但亦可扩展至前额、耳部等处。

(3)本病一般无丘疹、脓疱、鳞屑、皮脂溢出等现象，开始时为面颊部对称性地出现红斑和毛囊性角栓，至后期则红斑消退、角栓脱落而呈现筛孔样或蜂窝样密集的网状萎缩性凹窝。小凹壁陡直，直径约1～3mm，密集于颊部，小凹间有正常皮肤的狭嵴相隔，萎缩处皮肤呈蜡样发硬，偶可见毛细血管扩张及境界不清的淡红斑。

(4)有时患区边缘可见粟丘疹样皮损，亦可伴弥漫性脱发。

【诊断和鉴别诊断】

依据对称分布于颊部的密集网状的虫蚀状萎缩易于诊断，有时需注意与萎缩性毛周角化病中的眉部瘢痕性红斑、萎缩性红色毛周角化病及痤疮疤痕相鉴别。

【治疗】

可用皮肤磨削术治疗，经磨削后瘢痕较为平整，容貌可获明显改观。亦可试用皮损处注入胶原法或将上述二法联合应用。