结节性多动脉炎
出处:按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第363页(1556字)
本病又称结节性全动脉炎、结节性动脉周围炎。系多个器官或系统的中小动脉的坏死性血管炎。原因不明,可能是一种免疫复合物疾病。
〔诊断要点〕
本病分为系统型与皮肤型,后者仅有皮肤损害,可有发热、肌痛及关节痛等全身症状,但无内脏损害,预后良好。
一、多发生于青壮年男性。
二、皮肤损害 主要为皮下结节,直径约0.5厘米~2厘米大,数目不定,有时可见结节沿血管走行排列,呈红色或正常皮色,有疼痛和压痛,可坏死形成溃疡,还可见水疱、风团、紫癜及网状青斑等。
三、全身症状 常有不规则发烧、不适、乏力、体重减轻、肌痛和关节痛等。
四、内脏病变 可侵犯肾脏、消化系统、心血管系统和神经系统,并出现相应的症状和体征。
五、病理变化 表现为坏死性全动脉炎,主要累及真皮和皮下交界处及皮下组织中的中小动脉。早期动脉壁纤维蛋白样变性、坏死,动脉壁及周围有以嗜中性白细胞为主要的炎性细胞浸润,并有核碎裂。动脉腔可形成血栓。晚期可形成肉芽肿及纤维化,管腔狭窄、闭塞或再通。
〔鉴别诊断〕
一、皮肤变应性血管炎 好发于两小腿,对称性。皮肤出现红斑、丘疹、水疱、紫癜、结节、坏死等多形态改变。病理变化为真皮浅层细小血管的坏死性血管炎。不合并内脏损害。
二、结节性血管炎 皮损多发生在小腿屈侧,一般不破溃,病理变化主要为血管周围淋巴细胞呈袖口状浸润,可有不同程度的脂膜炎。多见于30岁以上女性。
三、结节性红斑 皮损多发生在小腿伸侧,不破溃,青年女性多见,常伴有发烧,不伴有多系统疾患。病理变化主要为皮下脂肪组织及血管的非特异性炎症。
四、硬红斑 皮损主要发生在小腿屈侧,可破溃形成溃疡、疤痕。结核菌素试验呈强阳性。病理变化除见血管炎外,还能见到结核样肉芽肿,甚至有干酪样坏死。以中年女性患者为多。
五、血栓性静脉炎 常继发在外伤、手术、感染、注射之后,好发于下肢,表现为沿静脉走行的索条状、圆形硬结,表面红,疼痛,不破溃。病理示浅静脉血栓形成性血管炎。
〔治疗〕
一、去除感染病灶,避免应用致敏药物。
二、皮质类固醇激素 一般作为首选药物,开始剂量宜大,强的松1毫克/千克/日~2毫克/千克/日,分次口服,病情显着改善后逐渐减至维持量,需维持较长时间。
三、免疫抑制剂 环磷酰胺或硫唑嘌呤50毫克,每日2次~3次口服,常与皮质类固醇激素联合应用。
四、氨苯砜 50毫克每日2次~3次口服。
五、非激素类消炎止痛剂 如消炎痛、阿斯匹林等。
六、雷公藤多甙 每日1毫克/千克~1.5毫克/千克(一般每日60毫克~90毫克),分3次口服。