黄瘤病

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第422页（2078字）

本病是脂质沉积症的皮肤表现，以皮肤或肌腱上形成橙黄色的斑片或结节为特征，有的伴发血脂异常。通常分为高脂蛋白血症性黄瘤及其他黄瘤病。

〔诊断要点〕

一、高脂蛋白血症性黄瘤

(一)原发性高脂蛋白血症性黄瘤 均为遗传性，又称家族性高脂蛋白血症。其皮损表现可分如下几型：

1．结节性黄瘤 主要为分布于关节伸侧皮肤上的扁平或隆起的黄色或桔黄色结节。豆大或蚕豆大，孤立或融合。

2．腱黄瘤 发生于腱上的黄色结节，多见于跟腱，其次是手足背的伸肌腱。

3．发疹性黄瘤 米粒大小的黄色或桔黄色丘疹，周围绕以红晕，成批出现。可发生于身体任何部位，以四肢屈侧、皱褶处及口腔粘膜多见。

4．扁平黄瘤 好发于颈、躯干及四肢屈侧，扁平稍隆起的黄色斑块。

5．睑黄瘤 发生于睑内眦部桔黄色长形斑块。

上述各型黄瘤可单独发生，也可几型并发。各型损害均有血脂升高，同时脂蛋白也相应的升高。

(二)继发性高脂蛋白血症性黄瘤 主要继发于胆汁性肝硬化、糖尿病、肾病性肾炎、甲状腺功能减低及慢性胰腺炎等。常见的皮肤损害为发疹性黄瘤，其次为扁平黄瘤和结节性黄瘤。血脂质呈不同程度异常。

(三)病理变化 各型黄瘤组织病理变化基本相同。真皮见泡沫细胞(黄瘤细胞)呈群集浸润，可见Touton巨细胞，有的巨细胞核呈花环状。可混有炎症细胞和纤维母细胞。

二、其他黄瘤病 包括播散性黄瘤、泛发性扁平黄瘤、幼年黄色肉芽肿及血脂正常的睑黄瘤等。

播散性黄瘤皮损为黄红色或棕黄色粟粒大至豌豆大丘疹或结节，可融合成片。好发于身体屈侧，对称分布，粘膜可受累。部分病例可伴发尿崩症；泛发性扁平黄瘤损害为泛发的扁平黄色浸润性斑块。好发于面、颈、上胸及上臂等处。约半数病人伴发骨髓瘤或白血病，但也有不伴任何其他疾病者；幼年黄色肉芽肿皮疹开始呈淡红色丘疹或结节，米粒至豌豆大小，以后变为黄红或棕黄色，一般数目较多，成批出现，分布于头、面、躯于和四肢。通常发生于生后6个月以内，1岁～2岁内可自然消退。

〔治疗〕

一、一般治疗

(一)饮食疗法 对各种类型黄瘤均有帮助，尤其是对原发性高脂血症及其伴发的黄瘤是重要的疗法。

1．避免饮酒。

2．限制脂肪和碳水化合物的摄入量，减少总热量的供给，脂肪每日在20克～30克以内，增加不饱和脂肪酸的摄入。饮食疗法应坚持进行，常能收到较佳的疗效。

3．肥胖者，应认真减轻体重。

(二)继发性高脂蛋白血症者应积极治疗基础疾病。

(三)对非高脂蛋白血症性其他黄瘤应认真治疗原发性潜在疾病或合并症。

二、全身治疗 单独饮食疗法无效者，可试用下列降脂药物。

(一)安妥明 能抑制胆固醇和甘油三脂的合成，并增加胆固醇的排泄，降甘油三脂作用较降胆固醇作用更明显。剂量1克，日2次，饭后服。妊娠及肾功不全者慎用。

(二)消胆胺 能促进血中胆固醇向胆酸转化，具有降低血胆固醇作用。剂量3克～6克，日4次，口服。妊娠时慎用。有胃肠道反应。

(三)烟酸 长期应用，能抑制胆固醇合成，降低血胆固醇。剂量0．1克～0．2克，日3次，饭后服。妊娠及溃疡病患者慎用。有胃肠道反应、面部潮红、升高血糖及尿酸水平等副作用。

(四)左旋甲状腺素 具有促进脂质排泄作用。剂量4克～8克，每日1次。妊娠及冠心病患者慎用。

三、手术治疗 较大损害可行手术切除。

四、物理疗法 局限性数目较少的小损害可选用电解、电凝固、激光或冷冻疗法去除。