进行性对称性红斑角化症

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第457页（1038字）

本病以掌跖部及四肢伸侧为主发生角化过度性红色斑块为主要临床特征。病变先发生于远端，逐渐地进行性向近端发展。可能是常染色体显性遗传病。

〔诊断要点〕

一、多于婴儿或儿童期发病，少数亦可迟发于青春期。

二、病变开始发生于掌跖部，逐渐扩大延及手足背部、胫前、肘、膝、髋部、坐骨结节和骶骨等处皮肤，少数亦可发生于上臂、肩、颈及面部。

三、皮损为掌跖部弥漫性红斑及角化过度，上覆不易剥离的鳞屑，边缘清楚。其他部位可见红色浸润肥厚性斑块，上覆糠秕样鳞屑，有时皮损边缘部有色素沉着。

四、慢性病程，轻痒或无主观症状。

五、病理变化 表皮角化过度及角化不全，棘层明显增厚，真皮呈非特异性慢性炎症。

〔鉴别诊断〕

本病应与毛发红糠疹相鉴别，后者具有毛囊角化性丘疹，可以鉴别。

〔治疗〕

一、全身治疗

(一)维生素A 每日10万单位～15万单位，分3次口服。

(二)维甲酸 13－顺维甲酸每日1毫克／千克，分2次～3次口服；或依曲替酯每日0．5毫克／千克～1．0毫克／千克，分次口服。

(三)硫唑嘌呤 50毫克每日2次～3次口服，病情好转后减量至25毫克，每日1次口服。

二、局部治疗

(一)0．025%～0．1%维甲酸霜或软膏 每日2次外用。

(二)20%～30%尿素软膏 每日2次外用。

(三)5%～10%水杨酸软膏 每日1次～2次外用。

(四)皮质类固醇激素霜剂或软膏外用。