恶性黑素瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第584页（2333字）

本病又称黑素瘤，简称恶黑。是一种起源于黑素细胞和痣细胞的高度恶性的肿瘤。本病的原因尚未完全明了，其发生可能与种族、局部创伤、刺激、日晒、免疫功能下降等有关，其中最重要的是某些色素痣受各种刺激后的恶变。

〔诊断要点〕

一、多见于中、老年人，青春期前极少。无性别差异。

二、可发生于身体各处，下肢最多见，其次为躯干、头颈、上肢。约1／5累及粘膜。

三、绝大多数表现为色素增加，少数为色素不显着的非色素性恶黑。损害最早期表现是正常皮肤上出现黑色损害或原有色素痣于近期内突然增大，色素加深、硬度增加、周围出现晕环或卫星状损害，有痒感。以后损害体积增大更明显，色素更深、痒感更重。可表现为斑块状、结节状、蕈样、菜花样，可呈黑、褐、红、蓝、白等颜色。表面可出现糜烂、溃疡、出血、结黑痂，并可有局部淋巴结肿大。损害向皮下组织生长时，出现皮下结节或肿块。

四、常沿淋巴管转移，晚期经血流扩散，转移至肝、肺、脑及皮肤粘膜等处。

五、病理变化 肿瘤位于表皮和真皮交界处或深入真皮、皮下。瘤细胞呈圆形、椭圆形或梭形，大小不一，核分裂象多见，核及核仁增大，深染。瘤细胞可散在或成团排列成巢状，或与表皮相连，或呈条索状伸入真皮内。胞浆内黑色素多少不一，有的无色素。

〔鉴别诊断〕

本病需与色素痣、幼年黑素瘤、雀斑样痣、脂溢性角化症、基底细胞癌、皮肤纤维瘤、蓝痣及化脓性肉芽肿等疾病鉴别。组织病理可资鉴别。

〔治疗〕

一、关于活组织检查问题，对怀疑恶黑病变者能否作活检素有争论，有人认为活检有促使转移的可能，也有学者认为不会增加扩散，没有证据显示对预后有不良影响。我们认为，如肿瘤较小可全部切除后活检；如肿瘤较大，但又高度疑及恶黑者，也应力争全部切后活检；如仅一般怀疑恶黑，全切确有困难，可部分切除活检。诊断一经确立，无论全部切除或部分切除均应在活检区域按恶黑手术要求作广泛切除。如有条件做冰冻切片，能快速诊断与及时治疗。

二、手术疗法 目前本病各种疗法的疗效均不够理想，比较而言，早期手术切除仍为首选疗法，也是争取治愈的唯一可靠方法。

(一)局部广泛切除 由于本病恶性度高、转移早、易复发、预后差，因此，原发性恶黑一经确诊，应做局部广泛切除治疗，切除范围宁大勿小。在可能时至少应包括肿瘤周围正常皮肤5厘米区域(切除后常需植皮)，深度应在达深筋膜后再向四周伸展1厘米～2厘米。原发于肢端的恶黑有时需截肢治疗。局部复发的恶黑除广泛切除治疗外，可加用放疗，以延长患者生命。转移性皮肤恶黑，手术切除治疗无实际意义，一般可采用姑息疗法。

(二)局部淋巴结切除 有转移证据的局部淋巴结应彻底清除，包括浅部和深部的所有局部淋巴结。早期肿瘤病人尚无转移临床表现的局部淋巴结，也有人主张作预防性切除。有人曾对四肢恶黑患者的局部淋巴结做过预防性切除，结果发现病理切片中90%有转移灶。目前认为，肿瘤大而高起、溃破、侵入真皮深部、位于淋巴结区附近均是选择性局部淋巴结预防性切除的指征。

三、放射疗法 土要用于缓解恶黑内脏转移灶引起的压迫症状及骨转移引起的疼痛。与全身应用皮质类固醇激素联合使用，对中枢系统转移灶有效。作为替代疗法，可用于年老体弱及不能耐受手术疗法者。

四、化学疗法 适用于有转移的晚期患者，但远期疗效不理想，可与手术疗法和免疫疗法联合应用。应用较广泛的为氮烯唑胺(甲氮咪胺DTIC)，每日2毫克／千克～4．5毫克／千克，静脉注射连用10天，间隔4周后可重复使用，或每日250毫克／平方米体表面积，每3周给药5天。近年来联合化疗报道较多，常用药物除DTIC外有长春新碱、环磷酰胺、氨甲喋呤、5－Fu、放射菌素、博莱霉素、卡氮芥(BCNU)、甲基苄肼等。目前尚无标准的联合方案，一般2种～4种药物联合，大多数包括DTIC。新近国外应用Fotemustine(一种新的亚硝脲类抗癌制剂)治疗播散性恶黑和脑转移病人取得良好效果，本品耐受良好，无脱发。

五、免疫疗法 作为辅助疗法，有多种药物可以试用，但仍处于试验阶段，尚未作出肯定评价。常用的药物有BCG、短小棒状杆菌，左旋咪唑、转移因子、干扰素及白细胞介素2等。

本病早期诊断早期手术治疗效果最佳，禁忌冷冻，腐蚀及烧灼治疗。由于存在易复发这一危险因素。恶黑病人应进行终生随访，低危险病人，损害深度＜1．5毫米者，头2年每3个月随访，2年～4年内每6个月随访，以后终生每年随访；高危险病人，损害深度≥1．5毫米者，头4年每3个月随访。4年～10年内每6个月随访，以后终生每年随访。每次随访时，所有色素损害，治疗部位和淋巴结均应接受检查，并做LDH、ATA、ALP等化验检查及胸X光片检查。