卡波西肉瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第582页（2063字）

本病又称多发性特发性出血性肉瘤。原因未完全明了，可能与巨细胞病毒感染和免疫功能低下有关。

〔诊断要点〕

一、临床表现，一般分为二型。

(一)经典型

1．主要见于50岁以上，男性居多。

2．好发于下肢，其次为上肢、躯干、头颈、会阴等处皮肤。可累及口腔及内脏器官。

3．损害初起为大小不一、紫色或淡蓝色的斑片，以后形成结节或斑块，质硬，晚期可破溃、出血、结痂。

4．自觉瘙痒、灼热或疼痛。

5．病程缓慢。可因肿瘤累及全身，出现恶液质、出血、脏器功能损害而死亡。10%～20%死亡者平均存活9年。

(二)艾滋病型

1．多见于25岁～50岁。

2．可发生于任何部位，颈、躯干、上肢多见，下肢较少。内脏受累更常见。

3．损害多发，初起为红色、紫色或棕色斑疹，一般较小，常小于1厘米，以后可形成结节或斑块。1／3病例口腔发生损害，40%病人伴淋巴结肿大，内脏受累多见。

4．病情进展快，死亡率高。41%病人存活18个月。

二、病理变化 有两类主要病理变化：(1)梭形细胞形成：纵横交错排列，含有血管裂隙。(2)血管形成，内皮细胞显着。两种组织变化混合存在或以一型为主，另外可见红细胞外溢和含铁血黄素沉积。

〔治疗〕

一、手术疗法 适用于早期较小的局限性损害。

二、放射疗法 皮肤损害对放射治疗较敏感。较小的局限性皮损可选用浅层X线治疗、电子束治疗及⁹⁰锶敷贴治疗。

三、化学疗法

(一)损害内注射化疗药物 适用于数目较少的局限性损害。

1．长春新碱 生理盐水稀释成0．1毫克／毫升～0．2毫克／毫升，每个结节注射0．02毫克～0．2毫克，每次总量不超过3毫升，每2周1次。

2．博莱霉素 生理盐水稀释成5毫克／毫升～10毫克／毫升，每个结节注射1毫克～3毫克。如1个月后仍残留肿瘤组织，可再注射1次。

(二)全身化疗 适用于泛发性和内脏器官受累的卡波西肉瘤患者。

1．单一化疗 长春碱类：长春花碱0．1毫克／千克或长春新碱0．05毫克／千克～0．075毫克／千克，每周1次静脉注射。经典型约90%获完全或部分缓解，缓解时间长，一般治疗后数周见效。艾滋病型疗效差，仅约25%缓解，易复发。

2．联合化疗 主要用于单一化疗难以缓解的病人，特别是艾滋病型卡波西肉瘤患者。由于联合化疗毒副作用更大，尚有医源性免疫抑制危险及增加条件感染机会，故应慎用。通常避免于经典型患者，因这类病人的年龄较大，应用联合化疗的危险性大于肿瘤增生对生命构成的威胁。一般可选下列2种～3种药物联合应用：放线菌素D、长春花碱或长春新碱、氮烯唑胺、博莱霉素、阿霉素、甲基罗氮芥等。如方案之一，第1天静脉注射阿霉素40毫克／平方米～50毫克／平方米体表面积；第1天～5天静脉注射氮烯唑胺(DTIC)200毫克／平方米体表面积；第1天加用长春新碱2毫克静脉注射。重复应用需间隔28天。

四、干扰素疗法 目前有二种重组干扰素已用于本病治疗，即Referon(IFN-α 2a)和Intron(IFN-α 2b)，具有抗增生、抗病毒和免疫调节作用。用于艾滋病型，临床疗效为30%～40%，完全缓解率高于长春花碱。缓解时间持续6个～12个月。采用皮下注射，开始每日一次剂量18×10⁶单位，出现疗效一般在治疗后2周～12周，有效后需每周注射1次维持治疗。每日注射较小剂量(如2×10⁶单位～5×10⁶单位)有时也有效。

本病易复发，无论何种治疗，在皮损消退后，应认真随访，追踪观察。