股骨头骨骺坏死

出处：按学科分类—医药、卫生 中医古籍出版社《骨伤科手册》第483页（5122字）

股骨头骨骺坏死又称扁平髋、骨骺炎、股骨头骨骺骨软骨病，也称Legg-Calve-Perthes病，或简称Perthes病，是指在骨骼发育期(3～10岁)，股骨头骨骺由于各种原因干扰而出现软骨内化骨紊乱的一种病变。

股骨头骨骺坏死是一种自限性疾病，病变部位在股骨头的骨化中心，一般都要经过坏死－吸收－重建这一自然过程。骨质最后能完全恢复正常，但骨骼的形态(包括股骨头、股骨颈、髋臼)都留有不同程度的畸形。儿童发病年龄3～10岁，偶尔有2岁及11～12岁的儿童发病。患儿80%为男孩，双侧患病约占10%。

【病因病理】

(一)病因

目前尚不能确定引起股骨头骨骺坏死的确切原因。许多学者根据自己的经验提出了不同的病因学说，有人认为本病是一种自身免疫性疾病；有人认为本病仅是全身骨骼发育异常的局部表现，并与遗传有关；目前大多数人认为，股骨头的局部缺血、外伤以及炎症可能是引起本病的主要原因。

1．缺血 动脉供血不足(发育的原因)或静脉回流不畅(关节囊内压力增高)均可引起骨骺坏死，由于儿童不同时期股骨头骨骺的血液供应变化很大，因此该病有其好发年龄：

(1)新生儿阶段：这时股骨上端全部由软骨组成，有外骺动脉、干骺动脉和内骺动脉三条血管同时供应。

(2)4个月～4岁：通过圆韧带的内骺动脉逐渐消失。

(3)4～7岁：股骨头骨骺的骨化中心和骨骺板均已发育完成，由于骺板的阻挡，干骺动脉的血运很少能通过干骺端继续上升，骨骺的血供主要靠外骺动脉。由于血供单一、骺板阻挡、活动增加等原因，这一阶段为好发年龄。

(4)7～12岁：干骺动脉因骺板阻挡，仍不能到达骨骺，但通过圆韧带的动脉逐渐增加供血量。

(5)成年后：骺板闭合，干骺动脉进入股骨头，股骨头的血供已到达成人的阶段，比较充分。

2．外伤 髋关节是一个负重关节，活动范围较大，很容易遭受外伤，但儿童的创伤特点与成人不同，不容易出现股骨颈骨折、髋臼脱位等成年人的病变，由于其肌肉、韧带较为薄弱，损伤的机会较多，所以儿童的髋关节以程度轻、次数多为临床特点。男孩发病率高似乎可以说明这一病因。

3．炎症 主要是非感染性炎症，如一过性滑膜炎、创伤性滑膜炎，当然也有一些低毒感染，他们能引起关节内压力增高而导致坏死。

(二)病理

本病的病理改变可以分为软组织反应－骨坏死－骨吸收－骨修复几个阶段。总的趋势按坏死、吸收、修复的顺序进行，但在某些局部，这些步骤可以交替进行。整个病理过程约需2～4年。

1．疾病初起，关节囊和滑膜肿胀、充血、水肿，关节滑膜增厚。

2．由于缺血程度的不同，股骨头的骨化中心出现部分或全部坏死。骨细胞萎缩，细胞核消失，骨小梁结构丧失。在坏死的早期，骨化中心周围的软骨，由于还能接受关节滑液的营养，故仍生长增厚。

3．随着骨坏死的进行，血管逐渐长入，坏死区被肉芽组织侵袭，破骨细胞进入，逐渐清除坏死的组织，死骨逐渐被吸收。

4．骨修复从骨骺的外周开始，在破骨细胞吸收死骨的同时，成骨细胞产生新骨，新骨不断沉积、堆积，逐渐塑成新的骨小梁。由于坏死、吸收、修复在各个部位的速度和程度不同，死骨与活骨相交错，使得X线表现出极不规则的，或为“碎裂”的骨骺形象。整个修复一直持续到股骨头完全恢复。

在骨质完全愈合前，只要受到任何不适当的压力，股骨头都会由于塌陷而出现扁平或其他畸形，股骨颈和髋臼也出现相应的改变。这些形态上的改变，即使在骨骼完全愈合后也不可能恢复正常。

【诊断】

(一)症状与体征

疾病初起时，症状很轻，往往被患儿或家长忽略。甚至有个别病例完全没有症状，只是由于其他原因摄X线片时才发现患有本病。也有个别病人直到成年后发生骨性关节炎时才就诊。

1．主要症状

(1)疼痛：一般很轻微，极少有剧痛者。疼痛局限在髋部前方，有些人疼痛向下牵涉到膝关节。

(2)跛行：有时由于疼痛引起，有时并无疼痛。劳累后跛行加重，休息后减轻或消失。一些病人可以在本次发病前有过一次或数次的短时间的跛行。后期因骨骺蹋陷，肢体短缩也引起跛行。

2．主要体征

(1)患肢轻度屈曲，内收畸形，大腿和臀部肌肉萎缩。

(2)腹股沟中点压痛。

(3)患髋各方向的活动均受限，但以内旋和外旋受限为主，在被动活动髋关节时可出现轻度肌肉痉挛。

(二)影像学检查

1．本病早期X线无阳性发现，但X线检查在以后的明确诊断，判断病情，选择治疗，估计预后等方面起着决定性的作用。一般应拍摄双侧髋关节正位片和侧位片，以期对照。

2．最早的X线改变发生在发病3～4周后，先是关节囊呈球形肿胀，股骨头与髋臼的距离增宽，股骨头轻度外移约数毫米。骨骺内缺血坏死部分密度增高，使周围存活骨显得相对疏松，这时股骨头尚未变形。

3．随着病情的发展，坏死程度和范围逐渐增加，骨化中心明显变小，骨纹理消失，如果股骨头继续受到压力，则骨骺将失去正常形态，变平、变宽，干骺端增宽。

4．修复期，吸收与生骨的交替进行，使之出现密度增高与减低同存，整个骨骺呈现出一种“碎裂”的形状。整个骨化中心由于血供的逐渐恢复，开始发育、增大，但已失去正常形态。

5．Catterall在1971年对本病的X线表现提出一个4级分类法，对股骨头的坏死程度作了一个比较标准的描述，并把其与长期的预后联系起来，对临床有一定的指导意义：

Ⅰ级：外形正常，仅有局限性的囊性变。

Ⅱ级：坏死区增大，死骨形成，与活骨区界限明显，有轻度干骺端改变。

Ⅲ级：股骨头大部分坏死，干骺端改变明显，股骨颈变宽。

Ⅳ级：病变累及整个骨骺，造成塌陷，呈扁平状，甚至完全吸收。

【治疗】

(一)非手术疗法

Perthes病的治疗方法较多，方法的选择应考虑到疾病的发展阶段、骨骺坏死的程度、病孩的年龄等多方面因素。治疗的目的是：(1)尽量保持股骨头的外形，使之与髋臼形态相符，避免日后发生骨关节病或减低骨关节病的程度。(2)力争避免长期卧床，使病孩能照顾自己的生活。

1．中医分型内治法

(1)湿痹型：外感湿邪，湿浊困脾，脾虚水湿不化，湿滞经脉、关节，脾虚不能濡养肌肉、关节。证见骨关节部位轻度肿胀、疼痛或压痛较轻，关节活动受限，肌肉轻度萎缩。舌质淡，苔白或白腻，脉弦、细、滑。

治则：以化湿健脾为主。

方药：桂枝芍药知母汤加减。

(2)血瘀型：湿滞日久或外力伤及人体经络血脉，血液流注受阻，血滞经脉、关节。证见患部僵硬疼痛，压痛拒按，痛有定处，跛行。舌质紫暗或舌有瘀斑，脉弦涩。

治则：活血化瘀，强筋壮骨。

方药：身痛逐瘀汤加减。

(3)肾虚型：年幼体弱，肾气不充，不能温煦形体，濡养筋骨。证见发病隐袭，四肢酸软，疼痛绵绵，神疲乏力。舌淡，苔白，脉沉细，无力。

治则：补肾壮骨。

方药：健步虎潜丸。

(4)劳损型：日久劳损引起筋骨损伤，致使营卫运行受阻，筋骨得不到气血濡养。舌质白或暗，苔白，脉弦紧。患者均有劳损病史，患部疼痛、肿胀，压痛明显，功能受限。

治则：行气活血。

方药：顺气活血汤加减。

2．外治法

(1)卧床和牵引：是一种古老的方法。在整个发病过程中卧床，避免髋关节负重，患髋作外展位牵引。此法简单易行，对Catterall Ⅰ～Ⅱ级的病人有一定的效果，但是治疗时间太长，约需2年以上，故实际很难坚持。目前大多数学者认为，在疾病的早期，即患髋出现滑膜刺激症状，疼痛、肌肉痉挛时，应卧床用皮肤牵引，直到刺激症状消失。一般1～2周就能去除牵引，作不负重的功能锻炼以保持髋关节的活动范围。长期卧床牵引的方法已被放弃。

(2)行走石膏和行走支架：Petric和Bitenc在1971年报告，他们在68个患儿中采用患髋外展、内旋位行走石膏，取得良好效果，优良率达91%。治疗时髋关节外旋角度为45°，内旋10°。平均治疗时间为19个月。一般而言，使用石膏和支架的时间不要少于1年到1年半。

(3)针灸疗法：根据发病或疼痛的部位，循经取穴或取阿是穴，可以起到减轻疼痛，解除痉挛的效果。此外，电针、温针、艾灸等也可酌情作为对症处理的方法。

(4)手法治疗：疾病早期可使用各种较轻柔的软组织松解手法。以舒筋、理筋为主。手法可以起到增加局部血运、缓解症状的作用。但早期应注意避免使用较剧烈的扳、摇、晃、抖等作用于关节的手法，以免加重骨质的损伤。对晚期有关节功能障碍者则可使用各种活节展筋的手法，促进关节功能的恢复。

(二)手术疗法

包括单纯滑膜切除术和各种截骨术。

单纯滑膜切除的指征是骨骺有坏死，但尚无明显塌陷，干骺端无改变。手术将关节的滑膜或关节囊大部切除，可以改善股骨头的血供，促进前骨形成。

截骨术包括股骨近端截骨术和骨盆截骨术。

最新统计表明，股骨头骨骺坏死手术治疗必需慎重，任何一种术式其远期疗效均不满意，而髋关节功能则受影响更明显。