大脑性瘫痪

出处：按学科分类—医药、卫生 中医古籍出版社《骨伤科手册》第499页（6846字）

大脑性瘫痪是指大脑受到损害，失去对下运动神经元的控制，表现为受累部位肌肉张力增高，反射亢进和随意运动失调的一种疾病。可伴有小脑的损害。脑部的损害在后期是固定的、非进行性的。依病损部位的不同，可表现为单瘫、偏瘫、截瘫和四肢瘫痪，部分患者伴有智力低下，视、听觉及语言功能障碍。属中医的“痿证”、“筋挛”、“五迟”范围。

【病因病理】

(一)现代医学的认识

发病原因主要有以下几个方面：

1．产前因素 出生前在母体内已发病，如父母为近亲结婚、基因变异、母亲孕期病毒感染、不当服用某些药物，或放射性元素损害、一氧化碳中毒、胎盘疾患等可导致胎儿大脑发育缺陷、异常。

2．产中因素 分娩过程中发生的脑损害，如早产、难产、羊水早破、脐带绕颈、窒息以及麻醉药、产钳、胎头吸引器的不当使用等可导致脑缺氧、脑组织损伤、颅内出血或脑疝等。

3．产后因素出生后患病，如脑炎、脑膜炎，或颅脑外伤、颅内出血、一氧化碳中毒等均可导致脑组织的损害。

病理上主要表现为不同程度的大脑皮层萎缩，脑回变窄，脑沟明显增宽，皮层下的白质有疏松的改变，甚至形成囊腔。镜下主要表现为神经细胞数减少，并有退行性变、胶质纤维增生。

(二)中医学的认识

1．肝肾阴虚，肝风内动：先天不足，肾精亏虚，水不涵木，而小儿之体，肝常有余，肝风易于内动为患。

2．气滞血瘀，痰阻经络：窒息、难产、产伤等导致气机不畅、脉络受损、血离经脉。气机不畅则痰湿内生，离经之血则瘀于脉外而成瘀血。痰湿瘀血阻滞经络，则经脉不通而患本病。

3．气血不足，筋脉失养：小儿为稚阴稚阳之体，肝常有余，脾常不足。肝有余则肝木乘土，脾不足则肝气侮脾。脾胃虚弱，则气血生化不足，筋脉失于濡养而患本病。

【诊断】

(一)症状与体征

1．婴儿出生后窒息、呼吸困难或不规律，皮肤青紫或苍白，哭声细微或尖叫，身体颤抖，心率过速、心律不齐等。

2．婴幼儿抬头、坐、站、走等功能出现较迟或功能障碍，可出现智力低下，语言障碍，流涎不止，二便失控等。

3．出现痉挛性瘫痪，表现为四肢功能障碍。典型症状可见：上肢呈屈肘内收，紧贴胸壁，前臂旋前，腕关节屈曲，拇指内收，其余手指紧扣拇指呈握拳状，手的活动功能失调或丧失，不能持物。双下肢伸直、内收、交叉，脚尖着地，不能自主站立、行走，扶行时则步态不稳呈交叉状(即剪刀步)，或可自主站立、行走，但足跟不能着地，步态摇晃(鸭步)，身体前倾；颈部强直，头不能抬起，或持续旋转、歪向一侧，或摇晃不稳；躯干则呈屈曲状，或角弓反张。上肢肌肉挛缩以屈肘、屈腕、屈指肌及前臂旋前肌为主，下肢肌肉挛缩以股内收肌群、腘绳肌、小腿三头肌为主。

4．四肢肌肉张力增高或肌肉挛缩，腱反射亢进，皮肤浅反射减弱或消失，病理反射(霍夫曼征、巴彬斯基征、髌阵挛、踝阵挛等)阳性。肩关节外展，肘关节伸直，前臂旋后功能受限或障碍，蛙式试验、“4”字试验、直腿抬高试验均因肌肉挛缩而受限。

5．较大病儿因肌肉痉挛时间长，肌力不平衡，肌肉、肌腱以及其他软组织逐渐挛缩，骨骼生长受到影响，逐渐出现肢体畸形，如马蹄足、膝关节屈曲挛缩畸形、髋关节内收畸形等，肢体功能障碍更加严重。

6．临床上根据病损部位及性质可将本病分为五型

(1)痉挛型：指大脑皮质及锥体束损害呈现痉挛性瘫痪者，最常见。

(2)手足徐动型：指病变侵犯大脑基底节时，出现不自主地、无目的地手足徐动和自发动作，以肢体远端尤为明显，主要表现在手，称之指痉病(Athetosis)。情绪变化时加重，睡眠时消失。

(3)共济失调型：指病变波及小脑时，出现共济失调，平衡失调，肌肉活动不协调，步态不稳，眼球震颤等症状。

(4)强直型：病变波及范围较广，呈弥漫性，多见于长时间缺氧、多发性斑片状出血、脑炎等。表现为广泛性的肌肉僵硬、弹性丧失，其硬度随时间的延长而加重，伴有智力低下，预后不良。

(5)混合型：上述症型中有二个以上症型同时存在者。

(二)影像学检查

X线可了解颅骨损伤情况及后期四肢骨关节畸形情况。颅脑CT和MRI检查可了解脑组织损伤的部位、范围、性质、程度以及颅骨损伤情况。

(三)实验室检查

脑炎、脑膜炎期间，血白细胞总数增高，血沉加快；脑脊液检查可见蛋白含量增高，蛋白定性阳性，镜检见白细胞增高。

【治疗与预防】

(一)非手术疗法

治疗的目的是松解软组织粘连，使肌肉痉挛得到松弛或缓解；通过训练与锻炼，加强或改善其拮抗组肌肉的力量；利用支架保住矫正后的功能，并使用动力支架进一步改善功能与肌肉的不平衡状态，从而使肢体肌肉运动协调，改善肢体的活动功能。

1．西医综合治疗

新生儿出现产伤急症时应做对应处理。对大脑性瘫痪的患者，可通过服用一些药物来治疗，改善功能。

(1)Hyoscine：用于脑炎后的病例，可以减轻指痉和治疗不自主的动作。

(2)Prostigmin：减轻肌肉痉挛，增加正常动作的范围，有利于矫正挛缩畸形，有利于拮抗肌肉的相互协调，减少伸张反射，减轻舌肌痉挛、改善说话功能。

(3)Hydantoin药物组：是肌肉放松药，对张力性的指痉与大发作起缓解作用。

(4)Amphetamines：对器质性的自动症与运动机能亢进症有针对性的效果。

(5)Mephenesin组：治疗痉挛，剂量0．5g，tid。

(6)Motion-sickness药物：治疗运动失调与平衡不稳，剂量0．02～0．05g，tid。

2．中医辨证施治

可进行辨证施治，也可服用痉瘫丸。

(1)肝风内动：治宜平肝熄风，养阴解痉。方用天麻钩藤饮合玉真散、止痉散加减。

(2)痰瘀阻滞：治宜活血通络，化痰熄风。方用桃红四物汤合涤痰汤、止痉散加减。

(3)气血不足：治宜益气养血，柔筋熄风。方用八珍汤合止痉散加减。

3．针灸疗法

(1)体针

①取穴：上肢瘫痪：肩髃、曲池、少海、内关；下肢瘫痪：环跳、阳陵泉、足三里；智力障碍：百会、风池、内关、涌泉；失语：哑门、廉泉、涌泉；面瘫流涎：地仓、颊车。

②针法：每次选用5～7穴，中等强度刺激，依经气的虚实，运行补泻。并加用梅花针点刺项背、腰骶、四肢经脉。

(2)头针

①选刺激区：根据病情选用一侧或两侧运动区、平衡区、足运感区等。运动区上1／5主要治疗对侧下肢瘫痪，中2／5主要治疗对侧上肢瘫痪，下2／5主要治疗对侧中枢性面神经瘫痪、运动性失语、流口水、发音障碍等；平衡区主要治疗小脑疾病引起的平衡障碍；足运感区可治疗对侧下肢瘫痪。

②操作：先消毒刺激区皮肤。用1寸毫针斜向捻转进针，斜刺在头皮下或肌层均可，达到该区深度后，加快捻转频率达240次／分左右，同时固定针体不要提插。在相应肢体出现热、麻、胀、抽、汗等针感反应(约半分钟至一分钟)后，持续捻转3～5分钟，然后行针2～3分钟，再留针20～30分钟，最后再行针3～5分钟后出针。

(3)耳针

①取穴：选用同侧或双侧肾、皮质下、脑干、脑点、枕、内分泌等。

②针法：在选穴区找准反应点后，严格消毒。用半寸毫针进针，以刺穿软骨、达对侧皮下为度，留针1～2小时，其间间隔捻转以加强刺激。每日1次，20次为1疗程，间隔1周后进行下一个疗程。

(4)赤医针

是以粗针刺激背脊部穴位的一种方法，针体直径0．6～1．2mm。主穴取七穴(第七胸椎棘突)，上肢瘫痪配一穴透四穴(第1至第4胸椎棘突)，下肢瘫痪配第十四穴透十六穴(第2至第4腰椎棘突)。

(5)穴位注射

①取穴：选用筋缩、中枢、脊中、髀关、足三里、阳陵泉、悬钟等。

②针法：每次选用3～4穴，隔日交替注射654－2注射液与5%防风注射液，每穴注射0．3～0．5ml，30天为一疗程，间隔2周进行下一疗程。

4．推拿按摩与点穴疗法

推拿按摩可促进血液循环，改善组织血运，松解软组织粘连，缓解肌肉挛缩，纠正软组织挛缩引起的肢体畸形，改善肢体活动功能。对促进脑性瘫痪患者肢体功能的恢复、防止肢体畸形的出现和加重，有积极的临床意义。其中“点穴疗法”疗效尤为明显。

点穴疗法是在病人身体特定部位上施行点叩的一种方法，可根据病变的部位结合经络学说的取穴原则选穴治疗。本病的治疗应注意：

(1)本病的主要表现在于肢体的功能障碍，所以治疗的目的是改善肢体的功能，应全面检查，逐项矫正挛缩畸形，方能取得良好效果。

(2)操作上，根据肌肉的挛缩情况，泻其有余，补其不足，宜点穴与矫形手法相结合。

(3)肌肉的起止点和肌腹肌腱的移行处附近穴位感觉灵敏、感应强烈，应作为治疗的重点穴位。另外，点穴的部位也可沿病变肌肉的走向进行。

(4)点穴疗法可结合其他推拿手法治疗。如运用点穴泻法的同时，结合扳法和分筋手法，则矫形效果更佳。

(5)功能锻炼在功能恢复的过程中意义重大，应教会家长配合，才能使疗效巩固。

(6)治疗宜早。1～3岁接受治疗者，疗效明显，以后随着年龄的增大，疗效渐差，故应及早诊断，尽早治疗。

5．其他疗法

如理疗、热敷、热水浴等。

(二)手术疗法

保守治疗效果不明显，尚有畸形存在时，较大的病儿可考虑手术治疗。手术的目的是矫正畸形，平衡肌肉力量，稳定关节，改善肢体功能。指痉症与智力缺陷者禁忌手术，因指痉症的肌肉切断或移植，会诱发其他手指的指痉症。手术可分为如下三类：

1．腱性手术

(1)髂腰肌松解术：用于治疗髋关节的屈曲、内收、内旋畸形(髋关节外展小于20°)，术中同时松解股内收肌，术后将下肢置于外展伸直位，用外展支架保护，并要积极锻炼外展肌。

(2)内侧腘绳肌、股薄肌切断术：用于髋关节内收膝关节屈曲挛缩畸形的治疗。该手术只适应于临床检查见改良的Phelp试验阳性者。术中以髋关节在外展位能使膝关节充分伸直为度，术后双下肢外展位持续牵引或长腿石膏固定6周，并在双下肢之间放置支架以防内收。

(3)屈髋肌松解术：通过切断髂肌和腰大肌肌腱，治疗髋关节屈曲畸形。如屈髋畸形仍不能矫正，可将缝匠肌、阔筋膜张肌、股四头肌的直头、耻骨肌等松解。

2．骨性手术

包括截骨术和关节融合术。如股骨转子下截骨可矫正髋关节的内翻或外翻畸形以及内外旋畸形；腕关节融合术可矫正腕关节的屈曲挛缩畸形；三关节融合术可矫正马蹄内翻足畸形。

3．神经外科手术

有神经肌支切断术、脊神经后根切断术、交感神经切断术等。

(1)神经肌支切断术：通过切断支配某一强力痉挛肌群的神经肌支，减轻肌肉张力，调节肌力平衡，用于6岁以上的患儿。如果拮抗肌已麻痹则为手术禁忌症。

(2)闭孔神经切断术：用于治疗股内收肌痉挛引起的髋关节内收挛缩畸形。

(3)脊神经后根切断术或／和脊神经前根切断术：应严格选择病例，主要用于肢体肌肉痉挛较严重者，根据某一病变肌群找出相应的神经根，进行部分切断。

选择性切除脊神经后根：将每一个神经后根均匀分成4～5束，用电刺激神经根束枝，观察下肢相应部位肌肉收缩情况，记录其刺激阈值，依次切断阈值低的束枝，并切除1．5cm。后根切断率一般为40%～80%。

选择性切除脊神经前根：用分离钩轻拨刺激神经前根，观察相应部位肌肉收缩情况，选择支配痉挛肌群的神经前根2～4个，仔细轻柔分束标记，经分别弹拨刺激，判断其敏感度，依此切断最敏感的束枝，并切除1．5cm。切断率为每个神经根的15%～20%。

(三)预防

1．禁止近亲结婚，应做好婚前检查。

2．孕前夫妻及怀孕的孕妇均应避免接触放射性元素，戒烟酒；孕妇在孕期应避免病毒感染及不合理用药，做好围产期保健。

3．产中及婴儿出生后避免颅脑的损伤。

4．婴幼儿生长发育过程中，防止患脑炎等疾患，若患病则应及时诊治。