肝性脑病
出处:按学科分类—医药、卫生 山东科学技术出版社《新编全科医生手册》第345页(2615字)
肝性脑病是由严重肝病引起的、以机体代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调。临床表现以意识障碍及昏迷为特征,亦称肝昏迷。它常是肝功能衰竭的终末表现。
【病因与诱因】
1,病因
(1)慢性肝病:由各型肝硬化引起,尤以肝炎后肝硬化为常见。其他尚有晚期血吸虫病、心源性肝硬化、肝豆状核变性及血色病等。
(2)急性或暴发性肝功能衰竭:如重型病毒性肝炎、重症中毒性肝炎或药物性肝病等。其他还有原发性肝癌和妊娠期急性肝脂肪变性、严重胆道疾病和门静脉血栓形成等。
2.诱因:上消化道出血,合并感染,应用大量排钾利尿剂或大量放腹水,摄入含氮物质增多,其他包括饮酒、大手术、麻醉或应用镇静药物等。
【诊断】
1.临床表现
(1)常有严重肝病及其他有关病史,原发性肝病的各种临床表现。
(2)不少病人有明显诱因,如出血、感染、高蛋白饮食及应用利尿、镇静剂等。
(3)除原发疾病外,早期常有性格和行为改变,如睡眠节律异常,语言障碍,定向力、理解力、记忆力均有不同程度的障碍,随着病情的发展,病人出现精神错乱、昏睡及昏迷。
(4)体格检查除可见蜘蛛痣、黄疸、腹水等原发肝病的体征外,常有扑翼样震颤、肝臭、肌张力增高、病理反射阳性等。
2.辅助检查
(1)肝功能检查有多项指标明显异常。
(2)血氨常升高,70%~80%的患者血氨高达70mmol/L以上。少数可正常。
(3)血钾、钠、氯、钙、镁均降低,血尿素氮和乳酸均升高,空腹血糖降低。
(4)血浆氨基酸失衡,支链氨基酸明显降低,而芳香氨基酸升高,两者之比在2以下。
(5)脑电图检查的典型改变为节律变慢。
3.肝昏迷临床分期
(1)Ⅰ期(前驱期):有轻微的性格和行为改变,表现为欣快,偶有抑郁,可有淡漠、思维慢、烦躁、昼睡夜醒等。可有扑翼样震颤,但脑电图无异常。
(2)Ⅱ期(昏迷前期):意识模糊,失去定向力,扑冀样震颤明显及脑电图异常。
(3)Ⅲ期(昏睡期):昏睡、木僵,但能唤醒,扑翼样震颤仍存在,肌张力增强及脑电图异常。
(4)Ⅳ期(昏迷期):意识完全丧失,肝臭,扑翼样震颤消失,出现病理性神经反射,脑电图明显异常。
【治疗】
1.去除诱因,治疗原发病。
2.采用支持疗法,除给予足够的热量外,应补充大量维生素类药物。低蛋白血症者应多次输入白蛋白或血浆;昏迷病人应吸氧,积极应用细胞活性药物。
3.纠正氨中毒措施
(1)停止撮入蛋白质饮食,供给碳水化合物。
(2)灌肠或导泻,清除肠内有毒产物和积血。
(3)抑制肠内细菌生长,减少氨和尿素的产生,可口服新霉素1g,每天4次,或灭滴灵0.2g,每天4次。
(4)改变肠道内环境,减少氨的吸收:乳果糖可使肠腔内环境呈酸性,增加氨从肠道排出,一般每次30ml,每天2~3次,亦可保留灌肠。每天以保持2~4次软便为宜。
(5)应用降氨药物:①谷氨酸:如谷氨酸钠,每天23~46g;谷氨酸钾,每天12.6~25.2g。钠、钾比例因病情而异。此药本身系碱性,对治疗代谢性酸中毒尤宜。②精氨酸:每天10~30g,除降血氨外,对低氯血症或代谢性碱中毒的纠正亦有裨益。一般认为以谷氨酸与精氨酸交替使用为宜。③γ-氨酪酸,每天2~4g,或乙酰谷酰胺,每天600~900mg,稀释后静点亦有帮助。
4.纠正氨基酸失衡:静脉点滴支链氨基酸纠正氨基酸代谢不平衡。可用支链氨基酸500~700ml,分2~3次静滴。
5.补充神经介质前身物质,恢复正常神经传导:左旋多巴0.5~1.0g,每天3次口服,或0.5~1.0g加入10%葡萄糖500ml内静滴。
6.防治并发症
(1)脑水肿:20%甘露醇脱水,125~250ml,每6~8小时快速静滴,持续3~5天。
(2)维持电解质及酸碱平衡:如每天尿量超过500ml可补给氯化钾3g以上,并适当补充镁盐。
(3)合并感染者:应用相应抗生素。
(4)肝肾综合征:有条件者可考虑透析疗法。
(5)防治消化道出血及DIC。
如无条件或治疗效果不好,应立即转院治疗。