腺垂体功能减退症

出处：按学科分类—医药、卫生 山东科学技术出版社《新编全科医生手册》第375页（1963字）

腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少如GH、PRL缺乏或多种激素如GH、TSH、ACTH同时缺乏。该病可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和／或鞍区占位性病变。

【病因】

1．垂体瘤：为成人最常见的原因。腺瘤增大压迫正常垂体组织，使其功能减退。

2．下丘脑病变：肿瘤、炎症、肉芽肿等可直接破坏下丘脑神经分泌细胞，释放激素减少引起功能减退。

3．垂体缺血性坏死：多见于产后大出血造成，临床上称为希恩综合征或席汉综合征。

4．鞍区手术、放疗和创伤。

5．感染：病毒、细菌、真菌感染，损伤下丘脑和垂体。

6．长期应用糖皮质激素：可抑制下丘脑CRH和垂体ACTH，突然停用糖皮质激素，可出现医源性垂体功能减退。

7．垂体卒中：垂体瘤内突然出血，压迫正常垂体组织和邻近神经，呈现急症现象。

8．其他：其他部位的肿瘤压迫垂体也可引起该病。

【临床表现】 约50%以上的腺垂体组织破坏后才有症状，75%破坏时才有明显临床症状，破坏达95%时可有严重垂体功能减退。促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏表现最早，促甲状腺激素缺乏次之，然后可伴有ACTH缺乏。席汉综合征的患者往往表现全垂体功能减退，但无占位性病变表现；垂体及鞍区肿瘤引起者还有占位性病变的体征，如视力减退、视野缺损、头痛、嗜睡、多饮、多食、等下丘脑综合征。生长激素缺乏可引起侏儒症。各靶腺功能减退表现如下：

1．性腺功能减退：女性有产后大出血史，产后无乳、闭经、不育，阴毛、腋毛脱落，乳房及外生殖器萎缩；男性患者阳痿、生殖器萎缩，胡须生长缓慢，腋毛、阴毛脱落。

2．甲状腺功能减退：畏寒、少汗、皮肤干燥、浮肿、便秘，眉毛脱落或稀疏，反应迟钝等；病情严重者神志淡漠，甚至昏迷。

3．肾上腺皮质功能减退：食欲减退、厌食、体重减轻，全身软弱无力，抵抗力降低，血压偏低、低血糖等表现；皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色淡，有别于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症。病情严重者可出现恶心、呕吐、高热、休克等表现。

在感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、心脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、降糖药等诱因下，垂体功能减退者，可诱发垂体功能减退危象。

【诊断】

1．病史及临床表现：见前述。

2．血中各种垂体激素及靶激素：如LH、FSH、TSH、PRL、GH、T₃、T₄、UFC、T／E₂水平呈不同程度的减低，血糖、血钠、红细胞、血红蛋白水平降低或在正常的低限，并结合蝶鞍及其周围组织的CT或MRI检查。

【治疗】 对因治疗。肿瘤患者可通过手术、放疗及化疗等措施，首先解除压迫及破坏作用，缓解颅内高压症状。出血、休克引起的缺血性垂体坏死，关键在于预防。药物治疗则采用相应靶腺激素替代治疗，并应先补肾上腺糖皮质激素，然后再补甲状腺激素、性腺激素，以防出现肾上腺危象。具体如下：

1．肾上腺皮质激素替代疗法：首选氢化可的松30mg／d，也可用强的松5～7．5mg／d，上午服用2／3，下午服用1／3，病情好转可减量，以小剂量维持。如有感染、手术等应激情况，可加大剂量为原用量的2～3倍，应激因素消失后逐渐减量为最小维持量。

2．甲状腺激素替代疗法：应从小剂量逐渐加量，生理用量为左甲状腺素50～150μg／d，可从50μg／d加起，1～2周逐渐加至生理替代量，干甲状腺片40～120mg／d，可从20mg／d逐渐加起。

3．性激素替代疗法：女性建立月经周期，男性可使用雄激素替代治疗。