先天性髋关节脱位

出处：按学科分类—医药、卫生 山东科学技术出版社《实用正骨手册》第312页（3083字）

(一)概述 先天性髋关节脱位又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良。是小儿最常见的先天性畸形之一，出生时即已存在，病变累及髋臼、股骨头、关节囊、韧带、肌肉，可合并其他畸形。

(二)病因 先天性髋关节脱位的病因至今尚未完全明确，近年来大多学者认为不是单一病因，而是多方面的：

1．遗传因素 有明显家族史，尤其是双胎婴儿中更为明显，有此病的患者家族中发病率高达20%～30%，而姐妹中更多见。

2．髋臼发育不良和韧带松弛因素 近年来越来越多的报告证明髋臼发育不良和关节囊韧带松弛是重要因素，典型性先天性髋关节脱位都继发于这二个因素。在胎儿期及出生后只有髋臼浅平、臼顶部发育不良、关节囊松弛等病理改变。随着年龄增长，一部分患儿发展成为完全髋关节脱位。

3．体位与机械性因素 髋关节脱位病例中臀位产发病率较高。胎儿在子宫内由于胎位异常或承受不正常机械压力，可破坏髋关节的正常解剖关系，继而发生髋脱位。

出生后的体位也是一个发病因素，北方喜欢下肢伸直位襁褓，发病率较高，南方将婴儿伏于后背，发病率较低。

(三)病理 先天性髋关节脱位的病理变化包括骨质变化及周围软组织改变两部分：

1．骨质变化

(1)髋臼 出生时尚属正常，随着生长发育髋臼变浅，狭窄而呈三角形。新生儿髋臼上方发育差，斜度高达35°～40°。髋臼没有股骨头的模造作用而发育不良，逐渐变小，变浅，臼底充满脂肪组织，圆韧带经不断牵拉而增厚充填于髋臼中。

(2)股骨头 骨化中心出现较健侧迟，而且较小，成不规则球形。

(3)股骨颈 髋关节脱位，股骨颈变短而粗，前倾角变大。股骨头脱位在髋臼后方，由于正常肌力作用，使股骨向前旋转，前倾角增大，达60°～90°。

(4)骨盆和脊柱 脱位一侧伴有髂骨翼倾斜，坐骨结节分开，脊柱有代偿性侧弯，双侧髋关节脱位使腰前突，臀后突。

2．软组织变化

(1)盂唇 盂唇内翻影响复位。

(2)关节囊 先天性髋脱位是囊内脱位，股骨头向后上方移位，而使关节囊拉长、肥厚，呈葫芦状，与髂骨翼粘连，阻碍股骨头复位。

(3)圆韧带 脱位后圆韧带被拉长，增厚，久之与关节囊粘连成一片而消失。

(4)肌肉与筋膜 由于股骨头向上移位，髋关节周围的肌肉及筋膜发生挛缩。

(四)临床表现 常因患儿亲属发现患儿肢体不正常而求诊。

1．关节活动受限。患儿肢体屈曲，不敢伸直，活动较健侧差，无力，牵拉下肢可伸直，松手后又屈曲。

2．肢体短缩。单侧脱位，患侧肢体短缩。

3．臀部、大腿内侧皮肤皱褶增多，加深或不对称，会阴部增宽，有时患肢有“弹响声”。

(五)诊断要点

1．患儿下地行走较迟。

2．患儿年龄较大者走路易疲劳。

3．大小腿比例不正常，大腿短粗，小腿细长，臀部增宽，臀及大腿内侧皱纹增多，不对称。

4．蛙式试验阳性。患儿平卧，屈膝屈髋90°，使双下肢外展，正常可触及床面，脱位者不能达到床面，股内收肌隆起。

5．加里阿奇征(Galeazzi)阳性。患儿平卧，屈膝90°，两足放平，双膝不平，低侧为脱位侧。

6．触摸股骨头。正常腹股沟处可触及股骨头硬性抵抗，脱位者空虚，而在髋后方可触及股骨头。

7．X线检查

(1)髋臼指数 髋臼角增大，超过30°，为髋臼发育不良、脱位或有脱位倾向。

(2)帕金氏方格(Perkin) 连接双侧髋臼Y型软骨的水平线，自髋臼外缘做垂线，两线交叉将髋分为四区，正常股骨头应在内下区，在其他区为脱位。

(3)沈通氏线(Shenten) 股骨颈内缘与闭孔间连成线，正常为连续弧线，脱位者弧线不连续。

(六)治疗 先天性髋关节脱位的治疗根据不同的年龄，采用不同的治疗方法。总的原则是早期诊断、早期治疗。早期治疗方法简单，患儿痛苦小，效果好，并发症少，多数学者认为3岁以内患儿主要采用非手术治疗，3岁以上患儿主要采用手术治疗，按不同年龄组分述治疗方法如下：

1．出生至6个月 不需麻醉和牵引，也无需手法复位，采用外展髋关节即可复位，可用外展尿枕，或“尿不湿”置于会阴部，将两腿分开，也可用“连衣挽具”将双髋保持外展外旋位。此方法简单、可靠。教会患儿母亲按摩股内收肌，每日2～3次，每次5～10分钟，直至髋关节外展外旋90°。此方法固定2～3个月即可治愈。

2．6个月～3岁 该年龄组患儿脱位时间长，软组织挛缩明显，髋臼发育较差，在复位前，先作牵引，不超过2周。如肌肉挛缩严重者，先做股内收肌切断，在全麻下手法复位，复位后用蛙式支架固定。每1～2个月X线片检查复位情况，根据髋臼发育情况，逐渐下调蛙式支架，使大腿逐步内收，直到髋臼发育正常后，才能去除支架。如果复位失败，则需切开复位。

3．3～8岁 该年龄组患儿脱位时间长，软组织挛缩严重，髋臼发育差，手法复位极为困难，需手术治疗。在术前应先做骨牵引2～3周，直至股骨头降至髋臼水平才能行手术治疗。

三联手术：即切开复位、造盖、转子下旋转截骨术。改良髋关节前侧切口，不切断缝匠肌和股直肌，将其拉向内侧，切断髂腰肌，即可显露关节囊，清理髋臼，尽量不要损伤软骨，切断髋臼横韧带。在股骨转子下方短缩股骨，截骨块备用。外旋股骨下段，矫正股骨颈前倾角，钢板螺丝钉固定。在髋臼后上缘，即假臼部位凿一扇形骨瓣向下翻转，使翻转骨瓣的下面与真臼成一平面，不能形成台阶状，然后取髂骨和截骨块填于骨瓣翻转处，使髋臼成0°。术后单髋人字石膏固定2个月，去除石膏后练习髋关节活动。