青霉胺
出处：按学科分类—医药、卫生 第二军医大学出版社《内科药物手册》第741页（1472字）
【别名】：二甲基半胱氨酸
【制剂规格】：
片剂：0．125g，0．25g。
【药理作用】：
本品能螯合铜、铁、汞、铅、砷等重金属，形成稳定的可溶性复合物，由尿排出。其驱铅作用弱于依地酸钙钠，驱汞作用弱于二巯丙醇；但本品可口服，供轻度重金属中毒或其他螯合剂有禁忌时选用。Wilson病是一种常见染色体隐性遗传疾病，主要有大量铜沉积于肝和脑组织，引起豆状核变性和肝硬化，本品能与沉积在组织的铜结合形成可溶性复合物由尿排出。本品能与胱氨酸形成半胱氨酸－青酶胺二硫化物，从而降低尿中胱氨酸浓度，可预防胱氨酸结石的形成，并可使已形成的胱氨酸结石逐渐溶解。在胃肠道吸收约一半，血药浓度1h达高峰。主要贮存于皮肤和血浆，在肝脏代谢，氧化为二硫化物，迅速由尿排出，T1／2为90h。
【适应症】：
重金属中毒、肝豆状核变性(Wilson病)、胱氨酸尿及其结石，亦用于其他药物无效的严重活动性类风湿关节炎。
【用法、用量】：
口服：成人，1g／d，分4次。Wilson病和类风湿关节炎患者初用时，0．125～0．25g／d，以后每1～2个月增加0．125～0．25g／d，常用维持量为0．25g，每日4次，一般不超过1．5g／d。胱氨酸尿患者可参考尿中胱氨酸排出量而定，最大量为2g／d。有结石的患者，要求尿中排出胱氨酸0．1g／d以下，无结石患者尿中排出胱氨酸0．1～0．2g／d。重金属中毒为0．5～1．5g／d。
本品应每日连续服用。即使暂停数日，再次用药时也可能发生变态反应，要从小剂量开始。长期服用本品应加用维生素B625mg／d。手术患者在创口未愈合时，剂量限制在0．25g／d。造血系统和肾功能损害必须停药。Wilson病者服本品1～3个月才见效，类风湿关节炎者服本品2～3个月奏效，若治疗3～4个月无效时，应停服，改用其他药物治疗。
【不良反应】：
常见厌食、恶心、呕吐、口腔炎和溃疡、溃疡复发，味觉异常，变态反应有皮肤瘙痒、荨麻疹、发热、关节疼痛和淋巴结肿大等。其他皮肤反应包括狼疮样红斑和天疱疮样皮损、皮肤变脆和出血，影响创口愈合。少数发生白细胞减少、粒细胞缺乏症、再生障碍性贫血、嗜酸性粒细胞增多、溶血性贫血和血小板减少性紫癜。也有蛋白尿、血尿和免疫复合物膜型肾小球肾炎所致的肾病综合征。个别出现秃发、胆汁潴留、Goodpasture综合征、重症肌无力和耳鸣，实验室检查有IgA降低等。
【药物相互作用】：
本品可加重抗疟药、金制剂、免疫抑制剂、保泰松对造血系统和肾脏的毒性。口服铁剂可减弱本品疗效，宜在服铁剂前2h服。
【注意事项】：
对本品可能与青霉素有交叉变态反应。妊娠期妇女服用本品婴儿有发育缺陷，孕妇禁用。粒细胞缺乏症、再生障碍性贫血和肾功能不全者禁用。65岁以上老人服用容易有造血系统毒性反应。
在服药初6个月内每两周检查1次白细胞计数和分类、血红蛋白、血小板和尿常规等，以后每月1次。肝功能检查应每6个月1次。Wilson病患者初次应用本品时应在服药当天留24h尿以测尿铜，以后每3个月测定1次。