重症肌无力病人的麻醉

出处：按学科分类—医药、卫生 山东科学技术出版社《麻醉科手册》第494页（2695字）

【病情特点】

一、重症肌无力是一种肌肉机能不良的慢性疾病，主要是神经肌肉连接处发生传导障碍所引起，后者是由于运动终板对乙酰胆碱的敏感性降低或释放乙酰胆碱减少所致；也可能是病人血液中含有一种类箭毒的物质，由此形成了神经肌肉连接处的传导障碍。

二、重症肌无力常并存胸腺肥大，其中10～20%为胸腺肿瘤，部分病人需行胸腺切除手术。胸腺切除后可减轻重症肌无力的严重程度。

三、重症肌无力发作时常有呼吸肌麻痹和吞咽困难，前者可引起肺部感染并发症，后者可引起营养不良，水、电解质紊乱，尤以低钾易见。有时还可并发心肌炎和心力衰竭。

四、重症肌无力常需用抗胆碱酯酶药(新斯的明、吡啶新斯的明、加兰他敏等)治疗。麻醉前要掌握病人对这类药物的需要剂量和治疗效果，同时要特别注意有无过量危象。

【麻醉前准备】

一、麻醉前必须全面考虑麻醉药品对重症肌无力的影响，做到合理选用：

(一)麻醉药中乙醚、氯仿、氟烷等具有类箭毒样的作用，可加重肌无力的程度，故禁用。临床剂量和浓度的氧化亚氮、硫喷妥钠和酒精对神经肌肉的传道影响很轻，故适用。重症肌无力病人的血中所含普鲁卡因酯酶量仍属正常，故局麻药注入后仍能被迅速分解，故适用。

(二)肌肉松弛药的使用要慎重。重症肌无力病人对非去极化型肌肉松弛药，如箭毒、三碘季胺酚、十甲胺、氨酰胆碱等均极为敏感，故禁用。对去极化型肌松药琥珀酰胆碱，一般无异常反应，为本症唯一可采用的肌松药。

(三)镇痛药如吗啡、芬太尼等均有抑制呼吸的副作用，故禁用。

二、对症状重，同时有吞咽困难、营养不良者，应按需要补充液体和电解质，尤应注意补钾，因低钾可使病情加重。

三、如果并发肺部感染者，应予以彻底控制后再行麻醉和手术，否则术后死亡率倍增。

四、手术前宜将新斯的明的口服用药法改为肌注用药，每次0．5毫克(一般为口服量的1／30)，由此可较精确地掌握用药量和观察效果，详见第十四章第十二节。

五、麻醉前用药的剂量宜小，以达到镇静而又不抑制呼吸为原则。病情较轻者可用少量苯巴比妥钠(50～100毫克)或度冷丁(25～50毫克)或氟哌啶(2．5～5毫克)。病情重或情况差者，麻醉前镇静药应减量或不用。阿托品及东莨菪碱一般应尽量避免使用，可使分泌物变粘稠，并可掩盖因新斯的明过量所致的“胆碱能危象”的症状。

【麻醉选择】 有相当的限制和困难，较适宜的方法有以下几种：

一、针麻 较适用，宜尽量采用。施行经胸胸腺切除术者，需常规施行清醒气管内插管，针麻方法详见第五章第一节。术中镇痛不全时，可结合局麻和神经阻滞。

二、局麻 宜尽量选用，浸润范围要广。但对病情严重者，用药量尽可能减少。

三、椎管内麻醉 也较适用，但麻药用量宜酌情减少，避免麻醉平面过高，术中做好吸氧和扶助呼吸。

四、全麻 以尽量不用为妥。病情轻者可考虑采用吸入1∶1或3∶2氧化亚氮－氧，并用静脉滴注硫喷妥钠、酒精复合麻醉(详见第九章第四节)。麻醉不够深时，可结合局麻或神经阻滞，或分次静注度冷丁或γ－羟基丁酸钠辅助。

【处理要点】

一、麻醉中保证有足够的呼吸交换量，避免呼吸抑制。尽量避免施行控制呼吸，以采用扶助呼吸为妥。

二、麻醉中如果出现自主呼吸转小变弱时，首先应查明呼吸抑制的原因，特别需鉴别是“重症肌无力危象”还是“胆碱能危象”，因两者的主要表现均为呼吸麻痹。

(一)“重症肌无力危象”可由情绪激动，感染、乙醚全麻、非去极化肌松药等引起；也可由呼吸道阻塞，肌力消耗增多，缺氧、二氧化碳蓄积引起；如术前伴有营养不良、脱水、电解质紊乱，尤其是低钾，则发生率更高。治疗原则为恰当地应用新斯的明类药：①先静注阿托品0．4～0．6毫克后，静脉缓慢注射新斯的明0．3毫克或吡啶斯的明1．2毫克，以后每隔3～5分钟重复上述的半量，直至呼吸情况好转；②若需要长时间用药，可改为肌注，新斯的明0．5毫克，吡啶斯的明2～5毫克，或将上述剂量加入5%葡萄糖液500毫升中静滴，同时应注意纠正低钾症。

(二)“胆碱能危象”是因新斯的明类药过量所引起，除呼吸麻痹外，还有毒蕈碱样作用，如分泌物增多、肠痉挛、大便失禁等。应用阿托品后，毒蕈碱样作用容易被掩盖，处理方法：①维持有效的人工呼吸；②立即停用新斯的明类药；③可用氯磷啶500毫克静注，以后每隔3～5分钟再给以半量；④毒蕈碱样作用明显的病人，须静注阿托品对抗。

(三)当两种危象不易鉴别时，可静注艾宙酚作鉴别性用药：①“重症肌无力危象”者，经注射艾宙酚2毫克后，肌肉立即加强收缩，症状好转，呼吸也可恢复；②“胆碱能危象”者经注射艾宙酚2毫克后，症状不能好转，也不会出现肌肉收缩。

三、术毕必须待自动呼吸恢复良好，咳嗽反射存在，并已初醒后，方可在彻底清理呼吸道分泌物后拔除气管插管。如果呼吸道分泌物多、咳嗽无力者，应考虑作气管切开术。

四、术后刀口疼痛应予及时解除，但要掌握镇痛药的用药量不宜大，以防造成呼吸抑制。术中及术后选用抗菌素时，要禁用具有神经肌肉连接处阻滞作用的药物，一般可用青霉素或氯霉素。