嗜铬细胞瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 东方出版中心《实用高血压病防治手册》第65页（2317字）

由于嗜铬细胞瘤分泌过量的儿茶酚胺，引起以血压持续性及(或)阵发性升高为主要表现的临床综合征。

(一)临床表现

发病时表现为面色苍白、头痛、出汗、心动过速等症状，约1／2患者表现为持续性高血压，另1／2患者呈阵发性或持续性高血压阵发性加重；常伴眼底病变并舒张压＞130mmHg，表现为急进型高血压；约1／2患者伴有糖尿病及糖耐量异常。

(二)实验室检查

1．儿茶酚胺测定

(1)尿儿茶酚胺测定

①方法：荧光比色法。

②正常值：＜50μg／24小时

③临床意义：超过正常值2倍以上才有临床意义。尿儿茶酚胺排量在正常范围者，不能排除本病。急性疾病(如心绞痛)、应激、失水及缺钠时也可增加儿茶酚胺，应注意排除。

④注意事项：常需反复测定，尤其阵发性血压升高时应立即排空膀胱，留24小时尿测儿茶酚胺。测定时最好停服降压药。由于许多食品及药物如香蕉、咖啡、巧克力、香草类食品、阿司匹林、维生素B等含荧光，如食易有假阳性。

(2)尿肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺测定

①方法：高效液相法。

②正常值：肾上腺素：0～22μg／24小时，去甲肾上腺素：7～65μg／24小时，多巴胺：75～400μg／24小时。

③临床意义：有助于鉴别肾上腺内(肾上腺素升高明显)及异位(去甲肾上腺素升高较明显)，此法较荧光比色法精确、可靠。

(3)尿3－甲氧－4羟苦杏仁酸(VMA)测定：它是一种儿茶酚胺最终代谢产物，但由于多种因素干扰，有较高的假阳性与假阴性率。若与尿肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺同时测定，可减少假阳性与假阴性。

2．酚妥拉明试验

①试验指征：疑患嗜铬细胞瘤时，且血压持续升高＞170／110mmHg。

②方法：快速静推酚妥拉明5mg于等量盐水内，每分钟测1～2次血压，共测15～20分钟。

③结果：注射2分钟内血压迅速下降，收缩压下降35mmHg，舒张压下降25mmHg，并持续3～5分钟，为阳性结果。正常人收缩压下降不应大于30mmHg。

④临床意义：酚妥拉明是肾上腺素能α受体阻滞剂，试验结果阳性有助于嗜铬细胞瘤的诊断。恶性嗜铬细胞瘤本试验阳性率高达100%，但良性嗜铬细胞瘤仅64%。

⑤注意事项：试验前必须停用镇静剂及抑制交感降压药24小时，避免假阳性。对阵发性高血压病人必须了解其发作规律，若每次发作持续时间较短，不宜做本试验，以免发生低血压反应。试验时应准备去甲肾上腺素，以防万一。

(三)定位诊断

1．B超检查：肾上腺B超发现肿瘤阳性率高达95%。

2．CT检查：可见肿瘤多为圆形，中间有液化坏死，一般肿瘤直径＞2．5cm。恶性肿瘤多为异位，在后期常与周围组织粘连。

3．同位素检查：用¹³¹I-MIBG(间碘苄胍闪烁扫描)进行检查，有助于异位嗜铬细胞瘤(如膀胱嗜铬细胞瘤等)的定位以及了解恶性肿瘤的转移情况，但偶有假阴性。

(四)治疗

1．药物治疗

(1)α受体阻滞剂：苯苄胺(α₁及α₂受体阻滞剂)每次10mg，每天2～3次，口服。常有心动过速、鼻塞、直立性低血压等副作用。酚妥拉明：对血压持续升高的急症可将酚妥拉明50mg加入250ml葡萄糖注射液中静脉滴注，逐步调节滴速，或其5mg加入10ml葡萄糖注射液静脉推注。

(2)α及β受体阻滞剂：拉贝洛尔50mg加入250ml葡萄糖注射液中静脉滴注，待血压平稳后改为口服，每次100mg，每天2～3次。

(3)β受体阻滞剂：注意不要先单独服β受体阻滞剂以免发生高血压危象。一般在服α受体阻滞剂数日后，加用此药，以减慢心率并协同降压。常选非选择性β受体阻滞剂(如心得安)和选择性β₁受体阻滞剂(如阿替洛尔或美托洛尔)。

(4)血管紧张素转换酶抑制剂或钙拮抗剂：血压控制不满意时可加服。

2．手术治疗：大多嗜铬细胞瘤为良性，手术切除可治愈。