重症肌无力

出处：按学科分类—医药、卫生 山东科学技术出版社《神经科手册》第233页（1286字）

重症肌无力的病因大致有三类，病属于突触前病因，为神经末梢不能释放乙酰胆碱；属于突触后病因，为运动终板对乙酰胆碱不起反应之原发性终板病；与免疫或内分泌机能有关：如胸腺、甲状腺、糖尿病及红斑性狼疮等。

【诊断要点】

(一)眼肌(提上睑肌、外眼肌)、咀嚼肌、吞咽肌或呼吸肌出现肌无力症状，少数病人累及肢带肌。

(二)肌无力症状，多晨起时轻，下午或活动后加重。

(三)新斯的明试验阳性：甲基新斯的明1毫克(小儿减量)，肌肉注射，10～20分钟内症状明显消失或好转者为阳性，症状无变化者为阴性。

(四)天色龙试验阳性：天色龙0．2～0．4毫克，静脉注射，迅速出现肌无力症状改善者为阳性，持续时间约为30分钟。若20分钟内症状改善不明显或无效时，可再注射0．4毫克。此法较新斯的明试验作用迅速，阳性反应明显，且副作用少。

【治疗】

(一)溴化新斯的明15毫克，每日3～4次。可有出汗、流泪、呕气、腹痛、腹泻、肌肉跳动等副作用。出现副作用重时，可服用阿托品0．3毫克。

(二)吡啶新斯的明60毫克，每日2～3次。作用持续时间较前药长，且副作用少。

(三)酶抑宁10毫克，每日3次。

(四)加兰他敏1～2毫克，肌肉注射，每日2次。

(五)激素治疗：

1．醋酸去氧皮质酮(DOCA)10毫克，肌肉注射，每日1次，总量100～200毫克。

2．强的松，每日晨给100毫克，6～12日为1疗程期。

(六)辅助性药物：

1．氯化钾1～2克，每日1～2次。

2．麻黄碱0．03克，每日2～3次。

3．钙剂。

4．阿托品(防止新斯的明副作用时应用)。

(七)X线放射治疗：胸腺X线放射治疗。

(八)新斯的明离子透入。

(九)胸腺切除术：病期5年以下，年青患者效果好。老年患者，病期长；抗胆碱脂酶剂不能控制的全身性肌无力者，一般不用手术治疗。