神经纤维瘤及瘤病

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科技教育出版社《临床普外科手册》第115页（990字）

神经纤维瘤是皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤。起源于神经外膜、束膜或内膜，可发生于神经末梢或全身任何部位的神经干，包括颅内神经和交感神经。肿瘤可单发，亦可多发。神经纤维瘤病是一种全身性的显性遗传性疾病，有相当的外显率和家族史。大多数幼年发病，可伴有智力发育迟缓、器官畸形或发育不全等。

【诊断要点】

1．神经纤维瘤：多发生于成年人，可为单发或多发性。肿块可突出皮肤或位于皮下，质地坚实，边界清楚，可沿神经走向的垂直方向推动。压迫肿块时可有轻度疼痛或不适感。少数肿瘤可使神经受累而出现功能障碍。

2．神经纤维瘤病：有多种不同的临床表现。皮肤上多发的软疣状肿瘤增生、皮下梭状神经瘤、丛状神经瘤和皮肤色斑为本病常有的征象。皮肤软疣状肿瘤从几个到数百个不等，病变呈球形、分叶状或不规则形，松软，不能压缩。巨大的神经纤维瘤皮肤呈广泛肿胀，并由于肿瘤的重量而使皮肤、皮下组织下垂而成大的皱褶。巨大的神经纤维瘤除本身不断增长外，还向深部组织浸润，波及肌肉、骨骼及关节，造成功能障碍。丛状神经瘤发生于神经鞘内，引起神经粗大、扭曲呈串珠样，常明显地出现在某一神经的分布区域，如手部正中神经区等。皮肤色斑表现为多发的大小不等的咖啡斑，虽然正常人也可见咖啡斑，但如果直径在1．5cm以上的咖啡斑超过6块以上时，应认为是神经纤维瘤病的表现。

3．由于神经纤维瘤病的血供丰富，使病变处骨骼增大，患侧骨骼可较对侧长，骨质疏松，骨内有囊性变。可出现跛行。

4．有部分神经纤维瘤病患者有智力低下、癫癎、生长发育迟缓，但仍可进入成年。

【处理】

1．神经纤维瘤可手术切除，但必须注意保留神经干。

2．神经纤维瘤病因肿瘤多，无法手术切除，目前尚缺乏有效的治疗方法。对皮肤巨大的软纤维瘤，影响外貌与功能，引起疼痛或怀疑恶变者，可手术切除。肢体部位发生出血、感染或肿瘤恶变者，可考虑截肢。