格林-巴利综合征
出处:按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《临床急症手册(修订本)》第66页(2627字)
格林-巴利综合征又名急性感染性多发性神经炎,是一种自身免疫性疾病,主要侵犯运动系统的下级运动神经元,是导致全身瘫痪最常见的原因。表现为神经组织的水肿、充血及血管周围的细胞浸润、神经细胞的染色质溶解和神经纤维的髓鞘变性等。格林-巴利综合征患者中约70%有呼吸麻痹,但近年的发生率已大大降低,可能与诊治技术的不断进步有关。格林-巴利综合征是一种病因未明、发展迅速的致瘫痪疾病。其发病率约为16.2×10-5,任何年龄均可发病。
一、临床表现
约80%的患者在发病前1~4周有上呼吸道或胃肠道感染,少数有免疫接种史。起病急骤,表现为四肢对称性弛缓性瘫痪。患者发病后常先感四肢无力,多自下肢开始(少数病例也可先从上肢开始),继而迅速进展和上升,多于1~2d内造成四肢对称性的弛缓性瘫痪,一般远端较近端为重,下肢较上肢为重(亦有下肢虽已全瘫,而上肢仅感轻度无力者)。躯干肌及呼吸肌受累时即可造成全身性的肌肉瘫痪和呼吸肌麻痹。当呼吸功能不全、缺氧严重时,可先有血压上升、脉率增快,常提示有心肌缺氧,故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因,应倍加注意。有轻微的感觉障碍,如末梢型节段性感觉障碍,患者往往有神经根牵引痛和神经干压痛;四肢腱反射多对称性地减低或消失;自主神经功能障碍,初期偶尔可见尿潴留或失禁,大便常秘结;恢复期,可有汗腺分泌增多,汗臭味较浓,可能系交感神经受刺激的结果。部分患者伴有脑神经麻痹,以双侧面神经、舌咽神经和迷走神经损害为主,表现为吞咽困难及双侧面瘫等。脑脊液检查,有特殊的蛋白-细胞分离现象。
二、急救与护理
(1)急性期应绝对卧床休息,限制活动,防治中毒性心肌炎和因迷走神经受累引起的心脏损害。
(2)给予营养丰富、易消化的饮食。对吞咽困难、饮水发呛者,禁止经口进食,应及时给予鼻饲流质(如混合奶、鸡汤、面汤、果汁等),每日6次,每次200~300ml。因多汗,应及时补充足够的水分,及时做好口腔护理。
(3)安慰患者,做好精神、心理护理,以消除顾虑,取得患者的合作。
(4)一般取侧卧位,嘱患者咳嗽,自行咯痰。不能自行咯痰者,应用吸引器及时吸出口腔分泌物,以免口腔分泌物逆流到呼吸道引起窒息。
(5)严密观察病情变化,保持呼吸道通畅。
1)注意观察患者呼吸情况,如发现患者咳嗽无力、呼吸浅快、口唇发绀、大汗、烦躁、摇头、脉搏加快等,应考虑到有痰液阻塞呼吸道,应充分吸痰,保持呼吸道通畅,必要时行气管切开术;对无自主呼吸者,应用人工呼吸器辅助呼吸。
2)气管切开后应按气管切开常规护理,注意每次抽痰时间不宜过长,一般约15s。切忌持续吸痰,以免窒息。为防止痰液黏稠和结痂,可多次从气管套管内滴入化痰液,如4%碳酸氢钠、α-糜蛋白酶5mg加生理盐水10ml混合液。通常滴入化痰液5~15min后充分吸痰。为防止肺部感染,可于每次吸痰后气管内滴入抗生素或将抗生素溶解于蒸馏水200ml内超声雾化。吸痰要做到定时,且应注意无菌操作,同时注意按时翻身、捶背,鼓励患者咳嗽,保持呼吸道通畅。
3)严格掌握输液速度,小儿一般每分钟20~40滴,成人每分钟40~60滴,预防心力衰竭及肺水肿。
(6)注意皮肤护理,保持床铺平整、干燥,每1~2h患者需翻身变换体位一次,对易受压部位,用红花酒精或樟脑酒精按摩,促进局部血液循环,预防压疮发生。
(7)经常被动活动肢体,加强肢体功能锻练,肢体保持功能位置,预防肌肉挛缩及肢体畸形。
(8)抗感染治疗:可选用抗生素。
1)青霉素类,如青霉素640万U加入10%葡萄糖液250ml,每日2次,静脉滴注;或800万~960万U加入10%葡萄糖液中静脉滴注,每日一次。
2)头孢菌素类,如头孢哌酮(先锋必)2~4g加入5%葡萄糖或生理盐水200ml,静脉滴注,每日2次。
3)喹诺酮类,如环丙沙星200~400mg,每日1~2次,静脉滴注。
(9)应用肾上腺皮质激素药物:基于本病是自身免疫性疾病,急性期在应用抗病毒和抗生素防治感染的同时,应用激素可抑制免疫反应和消除炎症。可选用下列药物:
1)地塞米松10~30mg,加入5%葡萄糖液中静脉滴注,1~2周后改用口服,每次0.75mg,每日3次。
2)氢化可的松,成人200~300mg加入5%葡萄糖液中静脉滴注,1~2周减量,改泼尼松口服,每次15mg,每日4次,逐渐减量。
(10)应用神经营养药物:可使用维生素B族、加兰他敏等。
(11)血浆交换:有条件的医院可使用此疗法。该疗法适应于有呼吸肌麻痹的患者,成人每次清除血浆1000~1500ml,每周1~2次,一般只需要3~5次。所用替代液通常为新鲜的血浆、白蛋白及晶体液等。注意:治疗过程中应监测生命体征及心电图。
(12)大剂量静脉滴注丙种球蛋白,此法为另一有效的治疗措施,据报道其疗效与血浆交换疗法相当。尤其适用于不能承受血浆交换疗法的儿童患者。患病的头2周内,每日每千克体重用丙种球蛋白100~400mg静脉滴注。此疗法简单、方便、安全、有效。