吞咽困难的诊断与治疗
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《神经内科门诊手册》第278页（11504字）
一、吞咽
是由口、咽、喉、食道相互协调、共同完成的一种复杂的动作。需要55块肌肉、6对颅神经(Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ)、2个颈神经(C1、C2)的参与，是目前所知最为复杂的神经肌肉活动之一。吞咽的基本中枢位于脑干，大脑皮质、锥体外系和小脑对吞咽也有一定的调节作用。
从大脑皮质到肌肉的神经传导途径中，任何一处的损伤，都会出现吞咽异常。吞咽困难(dysphagia)是指食物从口到胃的转运发生障碍。吞咽困难可导致吸入性肺炎、脱水、营养不良、气道阻塞等并发症，其中，吸入性肺炎是引起住院病人死亡的常见原因之一。
神经系统疾病是引起吞咽困难最常见的原因，约占80%。了解吞咽困难的生理过程、病理机制、早期诊断和治疗，对神经系统疾病的康复有重要意义。
二、吞咽的生理
根据食团在吞咽过程中所经过的部位，可将吞咽动作分为三期：
第一期：口腔期(时间不定)。包括口腔准备期和口腔转运期。是在大脑皮层影响下的一种随意运动。口腔准备期是咀嚼食物、使食物与唾液混合形成食团的过程(受Ⅴ、Ⅻ神经的支配)。当食团形成后，舌尖上举触及硬腭，然后主要由于下颌舌骨肌的收缩将食团推向软腭后方至咽部(受Ⅹ、Ⅻ神经支配)，此即口腔转运期。如果吞咽物为液体，可立即触发吞咽反射。如为固体食物，则会有5～10s的延迟。
第二期：咽期(1s内完成)。食团由咽部进入食道上方，是由一系列的反射动作来实现的。主要由舌肌和咽喉肌参与，受舌下神经核、疑核发出的舌下神经、舌咽迷走神经支配。由于食团刺激软腭的感受器，引起一系列的反射性收缩，结果使软腭上升，咽前壁向前突出，封闭了鼻咽通路，防止食物进入鼻腔；声带内收，喉头升高并向前紧贴会厌，封闭咽与气管的通道，呼吸暂时停止；由于喉头前移，环咽肌(生理性食道上扩约肌)开放，咽部肌肉收缩推动食团从咽部进入食道。
当食物安全地进入食道，会厌重新回到原来的位置，软腭松弛，恢复正常的呼吸。当食物不慎进入气管时，声带反射性的活动可将食物从气管中排出。
第三期：食道期(1～20s)。随着肌肉的蠕动，食团沿食道下行，食道下扩约肌舒张，食团进入胃内。随后，食道下扩约肌收缩，以防止胃食道反流。食道上1／3横纹肌由迷走神经支配，下2／3的蠕动由肠内肌神经丛调节，属于自主神经的功能。
吞咽中枢位于脑干内，主要位于延髓。接受周围神经、大脑皮层、呼吸中枢的传入冲动，和Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ颅神经传出纤维联系广泛。延髓的吞咽中枢由两部分组成，一个在背侧，由孤束核及其周围神经原组成；另一个在腹侧，相当于疑核周围网状结构的位置。脑桥的吞咽中枢也是两个，分别位于三叉神经运动核的腹侧和背侧。腹侧中枢接受部分传入冲动，刺激腹侧中枢可引起吞咽和咀嚼。背侧中枢将感觉冲动传至丘脑的腹后外侧核。延髓和脑桥的吞咽中枢之间有纤维互相联系。
尽管吞咽主要是一个反射活动，大脑皮质(双侧额下回后部、中央前回运动区、岛叶)、小脑和锥体外系对其有着一定的调节作用。由于神经联系广泛且复杂，具体的调节机制目前还不清楚。左、右侧大脑半球可能调节不同的吞咽时期，右侧大脑半球主要控制吞咽的咽期，易产生咽部分泌物聚集和误吸；而左侧主要控制口腔期以及双侧半球的联系，受损后会产生假性球麻痹的症状。这一观点还未得到公认。近期研究表明，皮质的影响可能更为复杂。小脑对吞咽活动的调节主要在左侧小脑半球。
三、吞咽困难的病理生理
按吞咽障碍的阶段划分，吞咽困难可分为口腔期吞咽困难、咽期吞咽困难和食道期吞咽困难。
(一)口腔期吞咽困难
常由舌的运动障碍引起。当进食固体食物时，病人常感觉咀嚼和吞咽动作的起始困难；进食流体食物时，病人难以将其含在口内，食物可能提前到咽部，容易导致误吸。
(二)咽期吞咽困难
是指食物自口腔到食道的转运发生障碍。正常人在吞咽后会有少量的食物残留在梨状窝内。当咽部狭窄、肿瘤造成咽部梗阻、咽部肌肉无力或运动不协调、食道上方扩约肌开放不良时，吞咽后，大量的食物会残留，这样便会导致反流性误吸。如果出现严重的咽期吞咽困难，病人常不能进食足量的食物和水分。
软腭和咽部肌肉无力也会造成食物经鼻腔反流。
(三)食道期吞咽困难
常由于食道机械性梗阻(肿瘤、狭窄)、食道肌肉无力或运动失调、食道下方扩约肌开放不良引起。常导致吞咽后食物和水残存在食道中。
四、误吸
误吸是指食物或水通过声带。误吸常由喉的关闭不良引起，咽部残留过量的食物或液体也会导致误吸。误吸的病人发生吸入性肺炎和气道梗阻的危险性增加。
正常人也会误吸少量的食物和液体，大量的误吸才视为异常，可导致严重的呼吸系统并发症。
影响呼吸并发症严重程度的因素有：
(1)误吸的量 误吸量越多，危险性越大。
(2)误吸的深度 误吸至深部气道比误吸入气管危险。
(3)误吸物的性质 固体食物常会导致致命的气道阻塞；肺对酸性腐蚀高度敏感，酸性物质的误吸危险性大，反流的酸性胃内容物误吸可导致肺实质严重的损伤；误吸物中含有细菌或口腔的正常菌群可导致细菌性肺炎。
(4)肺清除机制 清除机制包括咳嗽和纤毛运动。误吸通常会引发剧烈的咳嗽反射。如果咽部感觉障碍，会在毫无察觉的情况下发生误吸，这种误吸又称为安静性误吸。安静性误吸、咳嗽反射不足或意识障碍都会引起呼吸系统并发症。
五、病因
引起吞咽困难的常见病因如表22－1。
表22－1 吞咽困难的常见病因
六、神经源性吞咽困难及其发生机制
神经源性吞咽困难是指由于神经系统功能障碍引起的吞咽困难，常累及吞咽的口期和咽期。神经源性吞咽困难即可以表现典型，甚至作为疾病的首发症状出现，也可能由于代偿机制使临床表现轻微，这样的病人很可能出现安静性误吸。
神经源性吞咽困难的发生机制为：
(1)皮质脑干束对吞咽中枢的兴奋性和／或抑制性调控丧失 主要由于皮质脑干束兴奋性和／或抑制性纤维进行性变性所引起。表现为咽反射存在，而吞咽动作的起始延迟甚至不能进行。病人无舌肌萎缩，脑干反射阳性，常伴有强哭强笑，又称为假性球麻痹。常见于肌萎缩侧索硬化症、多发性脑梗死等。
(2)吞咽中枢或其周围神经损伤 由各种原因引起的吞咽中枢神经原或其周围神经的破坏或联系障碍，常由延髓中枢受损所致。此时咽反射消失，脑干反射阴性，常有明显的舌肌萎缩，核性损害尚可见舌肌震颤，又称为真性球麻痹。常见的病因有：延髓血管病、延髓空洞症、进行性延髓麻痹等。影响到后4对颅神经的常见疾病见表22－2。
表22－2 影响到后4对颅神经的常见疾病
(3)锥体外系对口咽肌的调控障碍 咽喉肌肉强直和运动减少引起吞咽反射的咽期时程延长。舌的运动障碍使食物从口腔转移到咽部及咽反射的触发障碍。主要见于帕金森病。
(4)参与吞咽的肌肉功能障碍 主要由于喉上升无力，食道上括约肌开放不充分，食物进入食道障碍，吞咽的咽期延长。常见于重症肌无力、炎性肌病、强直性肌营养不良。
七、诊断
(一)病史
仔细的询问病史可以鉴别病人是否存在吞咽困难；吞咽困难是口咽期吞咽困难，还是食道期吞咽困难；吞咽困难的可能原因是什么。
吞咽困难的病人常主诉进食或饮水呛咳或窒息，或有食物粘在喉部或上胸部的感觉。有的病人表现不明显，进食量减少、不明原因的体重下降、饮食习惯改变、反复肺炎发生也应考虑是否存在吞咽困难。吞咽困难常见的症状和体征见表22－3描述。
表22－3 吞咽困难常见的症状和体征
对病人病史的询问还应注意以下几个问题：
起病情况：急性起病通常考虑脑血管病和头部颈髓损伤，慢性起病则考虑为帕金森病、肌萎缩侧索硬化症等。
病程：复发缓解的病程考虑为多发性硬化，弥散性食道痉挛为间歇性发作。慢性进行性加重应考虑到神经系统变性病。
进食情况：如果仅进食固体食物出现胸部食物粘着感，考虑为食道机械性梗阻引起的食道性吞咽困难。
伴随症状：偏身麻木、无力，提示脑血管病；晨轻暮重提示重症肌无力；反酸、胸口烧灼样痛，提示胃食道反流性疾病；全身无力、肌肉萎缩、肌痛等症状提示多发性肌炎；肌强直、震颤、运动减少提示帕金森病。
既往史：以往和吞咽困难有关的疾病史。
一些药物的使用可以影响吞咽功能，见表22－4。
表22－4 影响吞咽功能的药物
(二)体格检查
一般状况：病人的意识状态，有无发热。
全身检查：注意引起吞咽困难的全身性疾病的体征。
口腔：舌、唇、牙齿有无炎症、肿瘤或结构异常。
甲状腺：有无肿块、结节、肥大。
颈部淋巴结：有无肿大。
肺部：视诊有无桶状胸(桶状胸是慢性阻塞性肺气肿的表现，很可能由长期性误吸引起)，听诊有无湿啰音。
神经系统检查：与吞咽功能有关的脑神经主要有三叉神经、面神经、舌咽神经、迷走神经和舌下神经，应做重点检查。
三叉神经：咀嚼是否有力，能否充分张口，下颌有无偏斜。
面神经：突出嘴唇，示齿、鼓腮是否漏气，额纹是否对称。咀嚼或吞咽时，如食物从一侧漏出，提示口轮匝肌无力。
舌咽迷走神经：①观察静止状态时软腭是否对称；张口发“a”音，观察软腭上提能力、运动的对称性。若一侧麻痹，则悬雍垂向健侧偏斜。②作吞咽动作，观察喉上举幅度及速度；也可通过手触摸喉结评估运动情况。
舌下神经：舌的前后上下左右运动，观察运动的范围和灵活性。若病人舌不能外伸或不能向一侧颊部运动，吞咽后食物包裹在齿龈和下唇或黏膜之间，提示舌肌无力，食团在口腔形成及向口咽部转运困难。
咽反射：用压舌板触及舌根及咽后壁。咽反射消失并不意味着病人一定不能安全进食。一些咽反射消失的人可以进行正常的吞咽；发生吞咽困难的人，也可以咽反射正常。但咽反射消失常提示病人发生安静性误吸的危险性增加。
此外，还应做全面的神经系统检查，评价病人的运动、感觉、深浅反射、小脑功能，往往可以找到提示神经系统原发病的线索。
(三)床旁检查
饮水实验 让病人在坐位状态下，饮30ml常温水，观察饮水过程及全部饮完的时间。如果病人一次饮完，并且在5s之内，则为正常；如果一次饮完在5s以上，或分两次饮完，则应怀疑有异常；如果饮水过程中有呛咳，全部饮完有困难，则存在吞咽困难。饮水实验可在床旁进行，是检查吞咽困难的简易方法，但由于不能观察到病人吞咽时的生理状态，不能据此制定有效的治疗计划。
(四)实验室检查
(1)电视透视检查(VF) 又称为改良的吞钡实验(MBS)，是目前评价吞咽困难，尤其是口咽期吞咽困难发生机制的金标准。病人在坐位条件下摄入不同数量，不同黏度的含钡剂的食物，分别从侧位和前后位排摄吞咽过程。VF可形象地反应口咽结构、肌肉运动和协调情况，很容易发现异常的结构。VF还可以发现误吸以及误吸的深度。语言治疗师可以根据VF结果调整病人的进食姿势、饮食结构和数量，并且通过VF检查评价治疗效果，及时调整，不断改进，直到VF显示病人可以安全进食。
VF法应用也有其局限性。对于理解力下降、全身状态差不能耐受以及不能取坐位的病人，不适宜进行VF检查。如果病人坐姿不是正常进食的体位，或者由于钡剂不良口味的干扰，VF可能得出假阳性或假阴性的结论。检查过程中接受X线辐射，也是VF的一个缺点。
(2)纤维内镜评估 纤维内镜(FEES)是通过鼻腔下纤维内镜，直接观察舌咽、喉部和近端支气管，评价软腭功能、声带运动、吞咽后食物残留的位置、咽喉部感觉以及发生误吸的情况。由于FEES检查的直观性，检查者可以提供最为安全、饮食限制最少的进食方案。在吞咽起始、咽部运动、误吸和咽部残余物的评价上，与MBS相比，FEES有着相同甚至更高的敏感性。将吞咽困难的病人分为FEES和MBS检查组，经过诊断和治疗，两者发生误吸性肺炎的比率并无显着差异。这说明FEES和MBS一样，都是目前吞咽诊断和治疗的有效手段。而且，FEES可以方便地携带，在床边即可进行检查，免受X线照射的危险；FEES还可以观察到咽部的分泌情况，评价咽喉部感觉。因此，FBS检查似乎更有优势。
(3)钡透 是检查食道期吞咽困难，尤其是食道肿瘤的首选方法。由于钡透要使用大量钡剂，所以钡透检查一般应在MBS或FEES之后进行，以保证病人不会发生误吸。钡透可以很好地显示食道的解剖结构和蠕动功能，但对于胃食道反流性疾病，漏诊率可达60%～80%以上。
(4)CT或MRI检查 CT或MRI检查可以发现引起吞咽困难的微小病灶。
(5)内镜检查 内镜是检查食道黏膜的最好方法。如果钡透中发现肿块，即应行内镜下活检以做出病理诊断。当病人进食过程中突然出现吞咽困难，内镜可以直接将阻塞食物取出或扩张狭窄处。内镜检查过程中存在食道穿孔的危险，大约在2．6%。
(6)测压 测压可以评价食道收缩，食道上下括约肌的运动情况。当考虑食道性吞咽困难，钡透和内镜检查又未发现异常时，应作测压。由于大部分病人不能耐受，对食道上括约肌的检查难以有效的进行。
(7)pH监测 食道pH监测是胃食道反流病人诊断的金标准。将pH监测和食道腔内压力测定联合应用，有助于反流性食道痉挛的诊断。
(8)神经系统原发病相应检查 考虑到神经系统疾病，还应做原发病的相关检查。如测定血液中甲状腺素、维生素B12、肌酸激酶的含量，进行肌电图检查、肌肉活检等。某些神经系统疾病还有其特异性检查，如重症肌无力，需要进行腾喜龙实验。
(五)诊断
吞咽困难的诊断应包括两方面：①病人为口腔期吞咽困难、咽期吞咽困难，还是食道期吞咽困难?②吞咽困难的原发病是什么?
通过病史、查体及辅助检查，大多数疾病可做出诊断。对怀疑神经系统以外疾病引起的吞咽困难，可请求口腔科、消化科医生会诊，协助诊断。如果病人仅存在吞咽困难的主观感受，无吞咽困难的客观体征，实验室检查也未发现异常，应考虑到功能性疾病的可能性。
八、治疗
吞咽困难的治疗目的是减少误吸、提高进食和吞咽能力，使机体尽可能地达到理想的营养状态。引起吞咽困难常见疾病的治疗原则如表22－5所列。
表22－5 吞咽困难常见疾病的治疗原则
治疗的具体方法如下：
(一)饮食改变
正如前面所述，口腔期和咽期吞咽困难的病人进食不同黏稠度液体的能力不同，因此，应根据VF或FEES检查结果调整饮食习惯。通常，无论进食稀或稠的液体，病人都能经口得到充分的水分。
大多数严重吞咽困难的病人不能进食肉类或硬的食物，这时可以将食物搅碎，制成软食如菜泥等。
营养支持
1．肠内营养 任何胃肠道功能正常或存在部分功能、不能经口获得充分营养物质和水分的病人，都可使用肠内营养。
肠内营养有三种方式：鼻饲和经皮内镜下胃造口术(PEG)、经皮内镜下小肠造口术(PEJ)。鼻饲是肠内营养简单有效的方法，但胃管长期存在于咽喉部可使咽喉反射低下，影响吞咽功能的改善，增加吸入性肺炎的发生率，因此，鼻饲方法不易长期使用。PEG法使食物直接进入胃内，可以减少反流和误吸。如果PEG后仍存在反流和误吸，可以使用PEJ。
不是所有的误吸病人都需要采取肠内营养。大多数发生轻微误吸的病人，可以通过饮食的改变和体位的代偿获得足够的营养。意识水平下降、大量误吸、静止性误吸、食道梗阻或反复呼吸系统感染，是使用肠内营养的适应证。
2．全肠外营养 对于不能通过胃肠道进食或肠内营养仍存在误吸的病人，可使用全肠外营养(TPN)。肠外营养价格昂贵，并发症较多，不易长期使用。
(二)康复治疗
康复治疗是神经系统疾病所致吞咽困难的主要治疗手段，治疗需要病人的合作，因此，病人必须意识清楚，能正确地理解治疗者意图和完成各种训练动作。治疗的最终目标是使病人能够经口进食。方法可分为三类：①代偿措施(如体位改变)；②间接训练(吞咽肌肉的锻炼)；③直接训练(使用食物作吞咽训练)。
1．代偿措施 体位代偿：病人取坐位，躯干后倾约20°，颈部稍微向前弯曲。这样会使舌骨肌的张力增高，喉上抬，食物容易进入食道。如病人不能坐起，则采取躯干30°仰卧位，头部前屈，肩部略垫起，使患侧高于健侧，或选择健侧卧位。进食时头转向咽肌麻痹的一侧，使食团不通过麻痹侧，仅利用健侧咽的吞咽功能，提高吞咽能力。
饮食方式代偿：减少一次的进食量，增加进食次数。
2．间接训练
(1)咽、喉、面颊、唇、舌等吞咽肌的功能训练如使舌尽力作伸缩、侧方、后背抬高运动；练习吹气、微笑；做张口闭口的动作；发“a、i”等音。
(2)mendelsohn方法 通过加强喉的上举和前置运动可以增强环咽肌开放程度。让病人在吞咽中自己感觉喉的提升，或当咽喉上提时，用手扶住咽喉部，使它在上提位置保持数秒钟，尽量延长喉在最大提升位置的时间。
(3)增加声门闭锁的训练
①声门上吞咽(自主气道保护方法) 病人吸气，摒住呼吸，然后吞咽，吞咽结束后自主咳嗽，这样在理论上可以清除咽部的滞留食物，用于减少吞咽前中后的误吸；
②屏气发声训练 病人声门紧闭之后突然声门大开，呼气发声；
③pushing手法 用两手推墙壁或桌子，同时作发音训练，可诱发声门闭锁。
(4)寒冷刺激法 研究表明，冷是影响吞咽的最好刺激。吞咽反射减弱或消失时，咽喉部作冰块按摩，或用冰冻的棉棒轻轻刺激软腭、舌根或咽后壁，可以提高软腭和咽部的敏感性，使吞咽反射容易发生。颈部和颊部皮肤作冰块按摩还可以减少流涎。
(5)同步电刺激 吞咽时同步电刺激甲状舌骨肌可以改善由喉上提幅度下降引起的吞咽困难。
3．直接训练
(1)帮助病人饮食 食物应从中线上提供，使病人能闻到、看到它；匙入口后，在舌前1／3稍用力向下后压，倾出食物，并迅速撤出，立即闭合其唇和下颌，使头轻屈，以利吞咽。食物要可口，符合病人的饮食习惯，稠的食物较安全，液体比固体更易吸入气管。
(2)咽部残留食物去除训练 包括空吞咽(口中无食物时吞咽唾液)；数次吞咽训练(吞入食物后多次空吞咽)；交替吞咽训练(交替吞咽固体食物和流食)；点头样吞咽训练(颈部后屈可使会厌谷变得狭小，残留食物可被挤出，随后，颈部尽量前屈，像点头状，同时做空吞咽动作，可除去残留食物)。
(三)药物治疗
药物也是吞咽困难常见的治疗手段。
唾液过多可以使用抗胆碱能药物(如阿托品、东莨菪碱等)。如果唾液黏稠，β－受体阻断剂可能有效。
对于帕金森病、重症肌无力、多发性肌炎、脊髓亚急性联合变性等原发病应进行相应的药物治疗，常可以有效地改善吞咽困难。
(四)手术治疗
口腔期和咽期吞咽困难的病人，很少采取手术治疗。但对于一些选择性的病人，手术治疗是有效的。常用的手术方法为环咽肌切开术，它可以降低咽部流出道的阻力，使甲状软骨悬浮，促进喉的提升。吞咽困难手术治疗的适应证和禁忌证至今还未明确。
九、引起吞咽困难的常见神经系统疾病
(一)脑卒中
脑卒中后发生吞咽困难者相当普遍，约占50%。脑卒中可分为出血性和缺血性。卒中后吞咽困难的表现和自然恢复情况与脑损伤的位置、程度密切相关，单发、单侧大脑半球卒中后吞咽困难，常在数天内恢复。如前所述，右侧大脑皮质卒中常影响吞咽的咽期，导致分泌物的聚集和误吸的发生，而左侧大脑皮质损伤常累及吞咽的口腔期。皮质下卒中的病人常为口腔食团转运和咽期吞咽反应触发延迟，恢复常在2～6周发生。脑干卒中的病人则因吞咽中枢及其联系纤维的损害，表现为严重的口咽期吞咽困难，口期受累尤为严重，恢复时间更长。
卒中后吞咽困难恢复的机制目前还不清楚，吞咽的恢复常常和偏瘫肢体及脑干损伤其他功能缺损的恢复无关。研究表明，未受累半球咽代表区的面积增加，梗死旁区域结构的改变可能是吞咽困难的部分原因。
卒中后吞咽困难恢复的病人可接受营养、康复、药物和手术治疗。如病人经饮食的调整和体位的代偿能经口获得充足的营养，应尽量经口进食。如若不能，一般首先选用鼻饲。脑卒中病人及早开始鼻饲有利于尽早康复，发病3天内插管，拔管时间明显短于3天后插管者，并缩短住院时间。亦有人认为PEG是最简单有效的肠内营养途径。关于鼻饲和PEG如何使用，至今没有明确的结论。经过吞咽康复训练、体位代偿和饮食改变，脑卒中后吞咽困难的恢复期限可长达4年以上。
西沙必利和硝苯地平可促进急性期轻中度吞咽困难的恢复。脑卒中2周后使用长效硝苯地平(30mg，每日一次，使用4周)可以缩短口咽转运时间和吞咽时间。其确且疗效还需要大规模多中心的随机对照研究。
(二)多发性硬化
多发性硬化的病人中，吞咽困难的发病率较低，约占10%～33%。经常出现在疾病晚期，但也可以作为疾病的首发症状。吞咽困难是由脑干或双侧皮质脑干束受累所致，主要表现为饮食习惯的改变，其次为进食或饮水时出现呛咳或窒息。由于症状轻微或其他临床症状的干扰，病人常否认存在吞咽障碍。康复治疗的疗效较显着。
(三)帕金森病
30%～52%的帕金森病病人存在吞咽困难。病人不仅有口咽期、食道期吞咽困难的表现，而且由于肌强直、震颤和运动减少，存在进食障碍。口期吞咽困难与舌的强直有关，咽期主要表现为咽部横纹肌收缩延迟。VF检查最常见的异常为运动不协调、舌咽运动低下和误吸。治疗主要是针对基础疾病的药物治疗，同时可根据吞咽障碍的程度采取改变饮食、营养支持或康复治疗。