瘫痪的诊断与治疗

出处:按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《神经内科门诊手册》第364页(16283字)

一、瘫痪

是指自主运动时肌力的减退或消失。正常运动的完成与运动单位如前角细胞、神经轴突及其所支配的肌肉是否健全,与锥体系和锥体外系以及小脑系统的功能是否完整密切相关。运动传导通路包括上运动神经原和下运动神经原。上运动神经原是大脑皮质至脑神经核和脊髓前角细胞的传出神经原的连锁,下运动神经原由脑神经核和脊髓前角的神经细胞及由神经所支配的效应器横纹肌组成。临床各科疾病凡能引起上、下运动神经原损害,病变无论在锥体束、脊髓前角细胞、神经轴突和神经肌肉接头处的任何部位,均可导致随意运动功能障碍,使肢体、肌肉、关节不能运动而瘫痪。由于引起瘫痪的病因、发生速度、病变部位不同,临床表现形式各不相同。瘫痪是最常见的神经系统体征,许多疾病如脑血管病、脊髓病变、肌肉病变的首发症状或主要症状都是以瘫痪为表现。

二、分类

1.按瘫痪的病因分类

神经源性瘫痪:锥体系传导通路上任何部位损害所引起的瘫痪。

神经-肌肉接头性瘫痪:神经和肌肉接头处病变引起的瘫痪。

肌源性瘫痪:肌肉本身病变引起的瘫痪。

2.按瘫痪程度分类

完全性瘫痪:肌力完全丧失,肢体无任何随意活动。

不完全性瘫痪:肢体仍有部分随意活动能力,仅有肌力的减低。

3.按瘫痪时肌张力的状态分类

弛缓性瘫痪:肌张力明显低下,腱反射减低或消失,肢体被动运动时阻力小。

痉挛性瘫痪:肌张力明显增高,腱反射亢进,肢体被动运动时阻力大并有僵硬感。

4.按受损伤部位分类

上运动神经原瘫痪指锥体束受损引起的瘫痪。

下运动神经原瘫痪指脊髓前角和脑干脑神经运动核团的运动神经原及其运动神经单位受损引起的瘫痪。

5.按瘫痪的临床表现形式分类

偏瘫 指一侧上、下肢的瘫痪。若同时出现同侧中枢性面肌瘫痪,称为脑性瘫痪。如不伴有脑神经麻痹,仅为一侧上、下肢的瘫痪,称为脊髓性偏瘫。

截瘫 指双下肢的瘫痪。胸髓病变双侧锥体束损害,引起受损平面以下双下肢痉挛性瘫痪;双侧腰骶髓前角以下的下运动神经原受损,引起双下肢弛缓性瘫痪。

四肢瘫 指双侧上、下肢瘫痪,病变多在颈膨大以上。

单瘫 指单个肢体或肢体的某部分瘫痪。可能有两种情况:上运动神经原性瘫痪为大脑皮质运动区的局限性病变,下运动神经原瘫痪为相应的脊髓及其脊髓神经根和神经丛的病变。

交叉瘫 指病变同侧脑神经支配的肌肉瘫痪以及病变对侧的上、下肢瘫痪,见于脑干病变。

三、病因

就其病损部位可分为:

上运动神经原受损:锥体系和锥体外系受损可导致瘫痪。

下运动神经原受损:位于脊髓前角和脑干颅神经运动核团的运动神经原受损,可出现瘫痪。

肌源性瘫痪:肌纤维本身病变影响肌肉收缩,而引起不同程度的瘫痪。

引起瘫痪的病因有多种,如脑血管病、肿瘤、感染、脱髓鞘病、癫痫、先天性疾病、肌肉病变等。成人中引起大脑半球性瘫痪的常见疾病见表30-1。

表30-1 引起成人大脑半球性瘫痪的常见疾病

四、上下运动神经原瘫痪

上下运动神经原瘫痪的鉴别诊断见表30-2。

表30-2 上下运动神经原瘫痪的鉴别诊断

五、病理生理

1.上运动神经原瘫痪 锥体系包括皮质脊髓束和皮质脑干束,源自额叶4、8、6区和顶叶3-1-2、5、7区皮质,在皮质下白质内组成放射冠,经内囊后肢下行。皮质脑干束进入脑干网状结构,与脑干各脑神经运动核团发生突触。皮质脊髓束在脊髓于α运动神经原发生直接突触,或经脊髓中间神经原间接作用于α运动神经原,支配相应的随意肌,执行技巧动作,并对运动速度和敏捷程度参与调节。皮质脊髓束和皮质脑干束受损,出现的有关随意肌的瘫痪称为上运动神经原瘫痪。

2.下运动神经原瘫痪 下运动神经原指脊髓前角和脑干脑神经运动核团内的运动神经原。一个α运动神经原通过其轴索支配若干条肌纤维,合成一个运动单位。大α细胞主要与白肌纤维联系,组成快速运动单位,主要与随意运动有关。小α细胞主要与红肌纤维联系,组成缓慢运动单位,主要与维持肌张力和调整姿势有关。α神经原的活动,既受节段装置的影响,又受脊髓上运动神经原的调节与控制。脊髓前角细胞和脑干脑神经运动核团受损,出现的有关随意肌的瘫痪称为下运动神经原瘫痪。

3.肌源性瘫痪 指肌纤维本身病变影响肌肉收缩而引起的瘫痪。如重症肌无力,为神经肌肉连接点的突触后膜上烟碱型乙酰胆碱受体变性、破坏,敏感性降低,导致病变肌肉易于疲劳。周期性瘫痪,与肌膜功能失调有关。肌营养不良、多发性肌炎、先天性疾病、代谢性疾病为肌纤维本身全面性病变引起。

六、临床表现

1.上运动神经原瘫痪

(1)瘫痪的分布符合神经解剖规律,呈肌群或肢体瘫痪,可表现为单肢瘫、偏瘫、交叉性瘫痪、截瘫和四肢瘫。

(2)肌肉萎缩不明显,上运动神经原病变不直接损伤肌肉,也不影响下运动神经原对肌肉的营养,所以瘫痪的肌肉常无萎缩。但长期上运动神经原瘫痪可引起废用性的萎缩;顶叶病变可引起病变对侧轻度萎缩。

(3)瘫痪肌肉无肌肥大。

(4)无肌束颤动。

(5)牵张反射增强,表现为肌张力增高和腱反射亢进。肌张力增高在上肢以屈肌为主,下肢以伸肌为主,呈“折刀样”。具体表现为上肢靠近躯干,放置胸前,肘关节屈曲、旋前,腕、指关节也处于屈曲位;下肢髋、膝关节伸直、内收,踝关节跖屈,足掌内转,如能行走,呈画圈步态。因此,上运动神经原瘫痪也称为痉挛性瘫痪。

(6)浅反射减退或消失。

(7)病理反射阳性,锥体系抑制原始的屈曲回缩反射。锥体系病变时,屈曲回缩反射因失去抑制而过分活跃,在上肢可出现Hoffmann征,在下肢可出现Babinski征。

(8)感觉障碍,可能合并传导束或皮质型感觉障碍。

(9)实验室检查:血肌酶正常,肌电图无阳性征象,肌肉活检可见废用性萎缩征象。

2.下运动神经原瘫痪

(1)瘫痪的分布符合神经解剖规律,呈小组肌肉或单个肌肉的瘫痪,瘫痪肌肉的分布附和脊髓节段性、神经丛、神经干性或周围神经支配。

(2)瘫痪肌肉常有萎缩,下运动神经原病对其所支配的随意肌有营养作用,肌肉失神经后,蛋白质合成率降低,分解率加快,逐渐导致瘫痪肌肉萎缩。

(3)瘫痪肌肉无肌肥大。

(4)常有肌纤维颤动和束颤,表现为皮下肌肉的细快颤动,也可扪诊感知。在疲劳、叩击病肌后,束颤加重。束颤是下运动神经原瘫痪的特征性表现,常见于下运动神经原变性疾病,如运动神经原病、延髓或脊髓空洞症等;也可见于前根和周围神经病变。

(5)牵张反射减退,下运动神经原病变阻断了牵张反射弧,故瘫痪肌肉的肌张力减低,腱反射减退或消失。因此,下运动神经原瘫痪亦被称为弛缓性瘫痪或软瘫。

(6)病理反射阴性。

(7)可有感觉和植物神经功能障碍。

(8)实验室检查:血肌酶大多正常,肌电图呈失神经性改变,肌肉活检呈失神经性改变。

3.肌源性瘫痪

(1)瘫痪的分布不符合神经解剖规律,呈局限性肌肉或全身性肌肉分布。局限瘫痪可限于眼肌、肢带肌、面肩肱肌和眼咽肌等,全身性瘫痪可波及全身随意肌。

(2)瘫痪肌肉可有萎缩。

(3)瘫痪肌肉可有肌肉肥大,指病变肌肉的肌腹异常肥大,扪诊时有坚韧感,但肌力却相对减低。多见于肌营养不良症。

(4)通常没有肌束颤动。

(5)牵张反射减退,由于运动效应器即随意肌受损,导致肌张力减低,腱反射减退或消失。

(6)病理反射阴性。

(7)没有感觉障碍。

(8)实验室检查:血肌酶多升高,肌电图呈肌病性改变,肌肉活检呈特征性肌病性改变。还可有一些相应疾病的特征性改变,如重症肌无力时,血抗AchR抗体增加。

七、诊断和鉴别诊断

1.鉴别是否为真性瘫痪 临床上为了确定真性瘫痪,需要与失用、骨关节病变引起的随意运动障碍和癔症性瘫痪等相鉴别。失用是由于大脑优势半球特定功能部位的病变,影响了获得性技能回忆能力所致;随意肌没有瘫痪,但运用不能。骨关节病变可使随意运动受限,但不属于真性瘫痪,可通过骨关节病史、骨科相关查体以及缺乏神经系统阳性体征相鉴别。癔症性瘫痪好发于年轻女性,常有明显的精神刺激等诱因,起病较快,瘫痪的类型以单瘫或截瘫较为常见,程度时轻时重,与神经解剖规律不相符,无神经系统其他阳性体征。病人具有暗示性或含情感色彩丰富的精神症状。结合癔症性格及以往类似发作病史,有助于诊断。但必须注意首先应排除器质性疾病引起的瘫痪。锥体外系疾病(如小脑病变),可有病侧肌力轻度减退,但以小脑性共济失调为主。帕金森病病人行动减少,运动弛缓,表情呆板,瞬目减少,肢体可轻度软弱,但无明显瘫痪。严重的舞蹈病可引起轻瘫,为麻痹性舞蹈病,结合舞蹈病史和瘫痪肢体肌张力减低可以鉴别。

2.瘫痪的定位诊断 获取瘫痪体征的临床意义,在于帮助做出定位诊断。在确定真性瘫痪后,根据瘫痪的类型和属性,结合其他神经系统阳性体征,即可做出初步定位诊断;进而联系病史以及病变部位的好发疾病,做出定性诊断。运动单位瘫痪的临床鉴别诊断见表30-3。

表30-3 运动单位瘫痪的临床鉴别诊断

八、上运动神经源性瘫痪

1.皮质型 大脑皮质中央前回运动区在大脑皮层占有相当广泛的位置,往往有病变仅损害其中的一部分,而产生对侧单瘫,可为弛缓性或痉挛性。弛缓性瘫痪可能为大脑皮质运动区锥体细胞受损后处于衰竭状态所致。当优势半球损伤时,还可伴有运动性失语和双眼同向运动麻痹。双侧额叶内侧病变,可出现脑性截瘫,远端明显;常伴有共济失调和无动性缄默。若累及旁中央小叶,可伴有尿失禁。脑部病变广泛,累及双侧皮质运动区或皮质脊髓束时,可出现脑性四肢瘫痪。

2.内囊型 锥体束在内囊处集聚,故极易全部遭到破坏而产生对侧偏瘫。往往上肢瘫痪较下肢重,肢体远端瘫痪较近端重。面部只有下半部面肌和舌肌瘫痪,而其他头面部肌肉因接受双侧皮质脑干束支配而不受影响。如病变扩及内囊锥体束后方的感觉传导径路和视放射,还可伴有对侧偏身感觉缺失、对侧同向性偏盲,合称为“三偏征”,是内囊损害的特征。

3.脑干型 脑干运动通路的损害,除有锥体束损害的体征外,常伴有脑神经的损害。一侧脑干病变,可损及尚未交叉的皮质脊髓束和运动性脑神经核、核上纤维或核下纤维,产生病侧的脑神经麻痹和对侧偏瘫,称为交叉性瘫痪。此时根据下运动神经原性脑神经瘫痪体征,常有助于推断脑干病变的水平。

(1)大脑脚综合征(Weber综合征) 为中脑性交叉性瘫痪的典型代表,表现为病灶同侧动眼神经麻痹,对侧中枢性瘫痪。

(2)脑桥基底外侧综合征(Millard-Gulbler综合征) 由于外展神经和面神经纤维核及其核下纤维受损,同时损伤了锥体束。表现为病灶同侧外展神经和周围性面神经麻痹以及对侧中枢性偏瘫。

(3)脑桥基底内侧综合征(Foville综合征) 病变部位在脑桥下部,累及外展神经及核上通路(内侧纵束),绕过外展神经的面神经纤维核锥体束也同时受累。表现为病灶同侧外展神经和周围性面神经麻痹,还有同侧眼球侧视麻痹以及对侧中枢性偏瘫。

(4)闭锁综合征(Locked-in-syndrome) 为脑桥基底部病变,表现为四肢瘫痪,面肌、舌肌、咽喉肌以及双眼侧视麻痹,双眼球上下运动存在,无感觉障碍和意识障碍。

(5)延髓腹侧病变 表现为四肢瘫痪,伴有延髓麻痹,急性病变还可出现呼吸循环衰竭。

(6)Jakson综合征 延髓下部病变,累及锥体束和舌下神经,出现病侧舌下神经麻痹,对侧偏瘫。

(7)延髓锥体交叉不完全受损 可出现一侧上肢和另一侧下肢的交叉性上运动神经原性瘫痪,极少见。

4.脊髓型

(1)上颈髓段(C1~4)病变 半侧损伤可出现同侧上下肢瘫痪和深感觉障碍,对侧上下肢痛觉减退。双侧损伤出现四肢瘫痪,常伴颈枕部疼痛,转动头部、咳嗽、打喷嚏或增加腹压时疼痛加重,颈部活动受限。

(2)中颈髓段(C5~7)病变 可表现为颈膨大综合征,半侧受损出现病灶同侧上肢的下运动神经原瘫痪,同侧下肢上运动神经原瘫痪,同侧下肢深感觉障碍,可有对侧下肢浅感觉障碍。双侧受损,可表现为双上肢下运动神经原瘫痪,双下肢上运动神经原瘫痪。可出现自发性疼痛,多位于下颈部、肩胛带和上肢。肩胛带和上肢可有不同程度的肌肉萎缩。

(3)胸髓病变 横贯性损害表现为痉挛性截瘫,是由双侧锥体束病损引起,还伴有病灶水平以下深浅感觉障碍和自主神经功能障碍,胸腹部疼痛或束带感。病变早期或急性期可表现为弛缓性截瘫,称为脊髓休克。

九、下运动神经源性瘫痪

1.前角、前根病变 前角细胞或前根损害时引起相应部位的弛缓性瘫痪和肌萎缩,不伴感觉障碍。运动障碍的分布范围是节段型或根型的。瘫痪见于一侧上肢或下肢,或支配一个关节的全部肌肉。在慢性进行性损害时,常可在萎缩的肌肉中见到肌纤维颤动。

2.腰膨大(L1~S2)病变 表现为双下肢弛缓性瘫痪,伴有双下肢及会阴区感觉障碍和括约肌障碍。L2~L4节段受损膝腱反射消失,L5~S1节段受损踝反射消失,S13节段受损可出现阳痿。腰膨大上部病变神经根痛位于下背部、腹股沟区或股部前侧,腰膨大下部病变表现为坐骨神经痛,引起腰部、腰骶部、坐骨结节和股骨大粗隆间的感觉异常或疼痛,并可向股、小腿后外侧、足底部和脚趾放射。

3.尾病变 表现为下肢弛缓性瘫痪,下肢剧烈自发性根性疼痛,呈烧灼样,放射至会阴和臀部,腹压增加时,如咳嗽、打喷嚏可使疼痛加剧。性功能和括约肌障碍出现较晚。

4.神经丛病变 表现为受损神经所支配的肌肉发生周围性瘫痪。因周围神经丛包含运动和感觉纤维,故也出现感觉障碍和疼痛。

(1)臂丛(C5~T1)病变 整个臂丛受损,可出现整个上肢及肩胛带肌肉的完全瘫痪和肌萎缩,感觉障碍分布在C5~T1范围。上臂丛受损表现为上肢近端及肩胛带肌为主的肌无力和肌萎缩,感觉障碍分布在C3~6范围。下臂丛受损表现为上肢远端的肌无力和肌萎缩,感觉障碍分布在C7~T1范围。

(2)腰丛(L1~L4)病变 表现为下肢近端前部为主的肌无力、肌萎缩和感觉障碍。

(3)骶丛(L4~S3)病变 表现为臀部和下肢远端的肌无力、肌萎缩和感觉障碍。

5.神经干病变 某一肢体单个或多根神经干的病变,可引起该肢体的完全性瘫痪或局限性瘫痪,根据神经干的解剖特点有一些特殊表现。

(1)腋神经(C3~6)病变 表现为上臂不能侧平举和不能伸向前方和后方,上肢下垂,三角肌萎缩,三角肌前下方感觉障碍。

(2)肌皮神经(C5~6)病变 表现为前臂屈曲力弱,肱二头肌和肱肌萎缩,前臂桡侧缘长条形感觉障碍,肱二头肌腱反射减低或消失。

(3)正中神经(C6~T1)病变 表现为拇指不能屈曲和对指,屈腕力弱,前臂不能旋前,大际肌萎缩呈“猿手”状。感觉障碍区主要在桡侧手掌及拇指、食指、中指的掌面和无名指的桡侧一半以及食指和中指末节的背面。

(4)尺神经(C7-T1)病 表现为爪状手,即第4、5掌指节背屈及指间关节掌屈状态。手指内收外展无力,腕关节屈曲和内收力弱,小指对掌不能,背侧骨间肌和小鱼际肌萎缩。第4、5指的尺侧感觉障碍,并有皮肤发凉、干燥、苍白、潮红或指甲改变。

(5)桡神经(C5~8)病变 表现为不能伸肘、伸腕、伸掌指、伸拇指关节,前臂不能旋后,垂腕。拇指和第1、2掌骨间隙区、手背桡侧和上臂的背侧皮肤有感觉障碍。

(6)股神经(L2~4)病变 表现为不能屈曲髋关节和伸膝关节,股四头肌萎缩,大腿内收、外旋力弱。大腿前面及内侧面、小腿内侧和足内侧的皮肤感觉障碍。

(7)坐骨神经(L4~S3)病变 表现为下肢远端肌无力和感觉障碍,不能伸髋关节和屈膝关节,小腿以下运动受限,足下垂,大腿后部及小腿以下肌肉萎缩。小腿外侧至足背感觉障碍。

周围神经病变表现为对称性四肢远端的无力或瘫痪及肌萎缩,伴有手套、袜套型感觉障碍和植物神经机能障碍。

十、肌源性瘫痪

神经-肌肉接头处病变引起的瘫痪-般是暂时性的,瘫痪程度可时有变化,可有下运动神经原瘫痪的表现,但很少有肌萎缩和肌束颤动,也没有感觉障碍。肌病的肌肉瘫痪常不按照神经分布。多影响四肢近端肌肉,两侧多对称。有肌肉萎缩时,瘫痪相对重于萎缩。

十一、瘫痪的定性诊断

(一)上运动神经原性瘫痪

1.皮质型 见于急性脑血管病、脑肿瘤、脑脓肿等。如大脑前动脉梗死时,若梗死发生在前交通动脉之后,则出现病侧额叶缺血、坏死或软化,表现为对侧下肢瘫痪,远端无力明显。双侧大脑前动脉梗死,则表现脑性截瘫,远端明显,伴有尿失禁和精神症状,反应迟顿、缄默等。脑性四肢瘫痪可见于产前或围产期脑炎、脑缺氧、脑外伤和挤压伤的植物状态,多次发作累及双侧大脑半球的脑血管病、上矢状窦血栓形成、脑胶质瘤、脱髓鞘性疾病等。

2.内囊型 见于短暂性脑缺血发作(TIA)、脑梗死、脑出血、肿瘤、炎性疾病等。颈内动脉系统TIA可出现病灶对侧不同程度的偏瘫。颈内动脉、大脑中动脉主干闭塞时,病灶对侧偏瘫较重,常有不同程度的意识障碍,优势半球受累时可伴有失语。大脑中动脉深穿支梗死时,出现内囊型“三偏征”。“三偏征”还常见于内囊出血,是脑出血中最多见的发病部位,如壳核、丘脑及豆状核等部位的出血。脑叶和小量脑桥出血也可出现对侧肢体偏瘫。此外,高血压、多发性硬化、低血糖性脑病和红细胞增多症等可出现呈反复发作性的偏瘫。

3.脑干型 见于脑干肿瘤、脑干出血或梗死、脱髓鞘疾病等。脑干肿瘤可发生于任何年龄,以儿童多见,以胶质瘤为主,星形细胞瘤多见。病情呈进行性发展,颅压增高的症状一般出现的较晚。可出现交叉性瘫痪和四肢瘫痪。中脑出血的症状重,可出现Weber综合征;如出血范围大,可出现四肢瘫痪和昏迷。脑桥出血多突然发病,常有头痛、头晕、呕吐和肢体麻木无力,瞳孔呈针尖样,四肢瘫痪,高热,很快进入昏迷。脑桥基底外侧综合征(Millard-Gulbler综合征)常见于血管病、炎症和肿瘤,脑桥基底内侧综合征(Foville综合征)常见于血管病。闭锁综合征(Locked-in-syndrome)最常见于缺血性脑血管病,也可见于脑桥中央髓鞘溶解症。延髓腹侧病变见于脑干出血或梗死、脱髓鞘疾病、延髓内外肿瘤及枕大孔区畸形。Jakson综合征见于脊髓前动脉闭塞。延髓锥体交叉不完全受损,可见于缺血性脑血管病、脱髓鞘疾病和肿瘤。

4.脊髓型

颈髓病变:

(1)上颈髓段(C1~4)病变 包括上颈段的椎管内肿瘤、椎间盘突出、外伤骨折、寰椎和枢椎脱位、颅底压迹、环枕畸形、后颅窝狭小、枕骨大孔狭小、Amold-Chiari畸形、鞭击综合征等。

(2)中颈髓段(C5~7)病变 常见病为颈髓及其附近的肿瘤、颈椎间盘突出、颈椎骨关节病、外伤和急性脊髓炎等。

(3)胸髓病变

①急性脊髓炎 是一组病因尚不清楚的急性脊髓横贯性损害。病变部位多位于胸段脊髓,病变早期出现弛缓性截瘫,且有传导束性感觉缺失和膀胱直肠功能为主的自主神经功能障碍。以后逐渐变为痉挛性截瘫。

②脊髓血管病变 脊髓血管畸形或发育异常可导致脊髓横贯性损害;脊椎骨质增生或肿瘤压迫脊髓的同时,脊髓前动脉亦被压迫,导致脊髓软化,表现为截瘫。

③亚急性坏死性脊髓炎 病因机制尚未清楚完全,可能与脊髓血管病尤其是静脉发育障碍或静脉瘤有关。中年男性多见,急性或亚急性起病,早期感双下肢无力,特别在行走时明显,继之出现截瘫。

④外伤 由于脊髓不同程度的外伤,或是脊椎骨折造成脊髓断裂等,均可导致截瘫。

⑤脊髓压迫症 各种脊椎骨性关节病均可压迫脊髓,出现截瘫,同时伴有病变相应部位神经根受刺激或压迫的症状。胸椎管狭窄症多见于中年以上,脊髓随着年龄的增长出现退行性病变,病情发展缓慢,初期多感双下肢麻木、无力、发凉、僵硬不灵活,以后逐渐出现行走时间歇性跛行,至站立行走不稳,最后发展至截瘫。胸椎部位的脊索瘤侵犯胸椎压迫或损伤相应的胸髓,可表现为痉挛性截瘫。椎管内原发性和继发性肿瘤,除可表现为截瘫,还可有根性痛和括约肌障碍。各种病因引起脊膜肥厚或粘连性脊髓蛛网膜炎,可致脊髓受压,出现截瘫。

⑥脊髓前动脉综合征 胸段脊髓前动脉梗死最常见,发病突然,早期表现为弛缓性截瘫,休克期过后变成痉挛性截瘫。

⑦脊髓出血 多见于外伤,也可由血管畸形和肿瘤出血所致,病初多有剧烈的疼痛,起病急,迅速出现截瘫。

⑧变性疾病 脊髓空洞症、肌萎缩侧索硬化症、脊髓亚急性联合变性等,均可引起痉挛性截瘫。

(二)下运动神经原性瘫痪

1.前角、前根病变 前角病变有急性脊髓灰质炎、运动神经原病,前根病变可见于脊膜或椎骨病变、腰椎间盘突出症、马尾神经根炎、髓腔碘油造影后碘剂残留在马尾神经鞘内时。

腰膨大(L1~S2)病变 包括急性脊髓炎、脊髓灰质炎、肿瘤、腰椎间盘突出症、糖尿病性截瘫、脊髓血管病变、急性感染性多发性神经根神经炎早期等。

2.马尾病变 包括马尾肿瘤、腰骶部神经根炎或腰骶部脊膜炎、脊髓蛛网膜炎(包括结核性)等。

3.神经丛病变

(1)臂丛(C5~T1)病变 多见于臂丛神经炎、牵拉伤、神经纤维瘤、锁骨骨折等。

(2)腰丛(L1~4)病变 多见于腹膜后或腹腔内肿瘤、骨盆骨折等。

(3)骶丛(L4~S3)病变 多见于盆腔内肿瘤。

4.神经干病变

(1)腋神经(C3~6)病变 多见于肩关节脱臼、肱骨外科骨、肩关节囊外伤等。

(2)肌皮神经(C5~6)病变 多见于肱骨骨折或腋动脉瘤压迫。

(3)正中神经(C6-T1)病变 多见于前臂下段外伤、腕管综合征、感染或中毒等。

(4)尺神经(C7~T1)病变 多见于肱骨下段骨折、肘或肩关节脱臼、肿瘤或炎症。

(5)桡神经(C5~8)病变 多见于上肢外伤、肱骨或前臂骨折、铅中毒、酒精中毒、炎症、肿瘤及上肢受到压迫等。

(6)股神经(L2~4)病变 多见于盆腔内或腹膜后肿瘤、骨盆骨折或肿瘤、腹股沟部手术等。

(7)坐骨神经(L4~S3)病变 多见于腰椎间盘突出症、臀部肌肉注射损伤、下肢骨折、非特异性坐骨神经炎、盆腔内肿瘤等。

5.周围神经病变 见于感染、中毒、营养障碍和全身性疾病等因素引起的非特异性多发性神经炎、格林-巴利综合征、慢性非感染性脱髓鞘性多发性神经病、POEMS病、Refsum病。

(三)肌源性瘫痪

1.重症肌无力 是一种神经-肌肉接头处传递障碍引起瘫痪的自身免疫性疾病。临床特征为全身或局部骨骼肌极易疲劳,短期收缩后可出现肌力减退,休息后即可恢复。症状晨轻暮重,病程具有缓解和复发的倾向。眼外肌无力最为常见,以眼睑下垂最多见,伴斜视、复视、闭目无力等。还可累及咽部肌肉和咀嚼肌,出现吞咽困难。也可出现四肢无力,甚至累及呼吸肌和膈肌引起呼吸困难、发绀、心率加快,严重时可昏迷致死,称为重症肌无力危象。疲劳试验和新斯的明试验有助于诊断。

2.周期性瘫痪 是一组反复发作,以骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病。起病较急,常于清晨或半夜发生,表现为双侧或四肢软瘫,近端重于远端。发作时多伴有血清钾含量的变化,因此,可分为低钾性、高钾性和正常血钾性周期性瘫痪,以低钾性为最多见。

3.多发性肌炎 病因尚不十分清楚,是以骨骼肌的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征,如病变局限于肌肉称为多发性肌炎,如同时累及皮肤则称为皮肌炎。急性或亚急性起病,主要表现为四肢对称性无力,近端重,也可有颈肌、咽部肌肉无力,伴关节肌肉疼痛、肌肉压痛。约1/3的病人可合并其他结缔组织病。约半数病人血沉增快,CPK、LDH、GOT、GPT等血清酶活性增高。肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波,以肌源性损害为主。

4.进行性肌营养不良 是一组原发于肌肉组织的变性病,与遗传因素有关,大多有家族史。以进行性加重的肌肉萎缩和无力为临床特点,无感觉障碍。肌肉病变引起的瘫痪多为双侧性,但也可见到仅以单瘫为主的肌病,尤其在疾病的早期。根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌肉的分布、病程和预后,分为假肥大型、Becker型、面肩肱型、肢带型、远端型、眼咽肌型和眼肌型。

5.线粒体肌病 分为原发性和继发性。原发性线粒体肌病是由于线粒体基因的缺陷,导致能量供应障碍。继发性线粒体肌病是指各种原因如中毒、缺血、感染等因素使线粒体功能障碍。主要表现为全身无力,轻度活动即感疲乏,休息后好转,常伴有肌肉酸痛,可有肌肉压痛,但少见肌萎缩。血乳酸、丙酮酸最小运动量试验阳性,肌肉活检可见肌细胞内线粒体堆积,类似破碎红纤维或糖原、脂肪堆积。

运动单位瘫痪的实验室鉴别诊断见表30-4。

表30-4 运动单位瘫痪的实验室鉴别诊断

十二、治疗

导致瘫痪的病因多种多样,临床表现各不相同,因此治疗的原则也是不同的。临床常用的治疗方法主要有:

1.脱水降颅压 适用于急性缺血或出血性脑血管病、瘫痪伴有有颅内压增高和脑水肿者。临床上除有肢体瘫痪外,还伴有头痛、呕吐、意识障碍加重、瘫痪程度重、生命体征不稳定、眼底视乳头水肿。常用的药物有甘露醇、甘油、速尿和β-七叶皂甙钠。

2.改善脑代谢 适用于急性脑血管病导致的瘫痪,有利于改善脑循环,增加供氧和能量代谢,改善病灶以及继发的全脑代谢紊乱,减少由缺血缺氧造成的脑损害,促进脑细胞功能的恢复。常用的药物有胞二磷胆碱、甲氯芬酯(健脑素)、三磷酸腺苷(ATP)、吡拉西坦(脑复康)、茴拉西坦(三乐喜)、尼麦角林、都可喜、神经生长因子等。扩张脑血管适用于脑缺血导致的瘫痪,病程3周以上,病情稳定,脑缺血无意识障碍,无颅内压增高表现者,有利于解除脑血管痉挛,增加脑血流量,改善脑循环。常用的药物有罂粟碱、前列环素、培他司汀、尼麦角林等。

3.溶栓疗法 指通过酶促反应裂解血栓中的纤维蛋白支架,从而使血栓通解的治疗方法。适用于急性缺血性脑血管病导致的瘫痪,发病在6h以内,CT脑扫描证实无出血病灶者。应严格选择适应证,一般年龄小于75岁,血压<180/110mmHg,无出血素质,无严重心、肝、肾疾病者为宜。常用的溶栓剂有重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)、人组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)、尿激酶、各种毒抗栓酶;给药途径有静脉溶栓和动脉溶栓。

4.抗凝疗法 指增加抗凝物质,加强抗凝过程,阻止凝血或血栓形成。适用于脑栓塞、进展性脑梗死、频发的短暂性脑缺血发作所导致的瘫痪。常用药物有肝素、双香豆素、低分子肝素、华法林。治疗期间应注意出血并发症,监测凝血酶原时间和活动度。

5.抗血小板聚集 通过干扰花生四烯酸的酶促反应,抑制血栓形成。适用于缺血性脑血管病导致的瘫痪,用于缺血性脑血管病的二级预防疗效肯定。常用的药物有阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)、噻氯吡啶、氯毗格雷。

6.钙通道拮抗疗法 通过选择性作用于细胞膜的钙通道,阻止钙离子内流,有防止脑血管痉挛,扩张血管,增加脑血流量,降低血小板聚集,保护脑细胞等作用。适用于缺血性脑血管病导致的瘫痪。常用的药物有尼莫地平、氟桂利嗪、尼卡地平。

7.抗自由基疗法 通过清除自由基,防止神经细胞、毛细血管内皮细胞水肿、坏死。适用于各种脑损伤所导致的瘫痪。常用的药物有地塞米松、甘露醇、维生素E、辅酶Q10、巴比妥类等。

8.肾上腺皮质激素疗法 肾上腺皮质激素具有抗炎和免疫抑制作用。适用于重症肌无力、多发性硬化、多发性肌炎、慢性复发性格林-巴利综合征、急性脊髓炎、急性脊髓外伤和颅内炎症等引起的瘫痪。药物包括两大类:一类是肾上腺皮质激素,常用的有泼尼松、泼尼松、甲泼尼松龙、地塞米松、氢化考的松等;另一类是促肾上腺皮质激素(AcTH),能够刺激肾上腺皮质分泌肾上腺皮质激素。应用激素治疗时应注意如下不良反应:类固醇引起的消化道溃疡、类固醇肌病、骨质疏松、股骨头缺血性坏死、类固醇糖尿病、肥胖、肾上腺皮质功能不全、白内障等。

9.血浆交换疗法 是一种清除血浆中有害物质的疗法。适用于多发性硬化、视神经脊髓炎、感染后脑脊髓炎、横贯性脊髓炎、多发性肌炎、重症肌无力、格林-巴利综合征、慢性复发性多神经炎、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎和异常蛋白血症多发性神经炎引起的瘫痪。

10.化学免疫抑制疗法 对机体的免疫反应具有抑制作用,适用于自体免疫性疾病引起的瘫痪,如多发性硬化、慢性复发性格林-巴利综合征、多发性肌炎、重症肌无力等。常用的药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤。

11.康复治疗 主要原则是在一般和特殊疗法的基础上,着重对病人的教育和训练,尽可能使瘫痪降低到最低限度。

12.物理疗法 是非特异性的刺激疗法,将电、光、声、磁等物理能作用于机体,使其产生各种相应的效应,达到防治疾病的目的。温热疗法包括温水浴、热敷、红外线、微波、蜡浴、超声等,对瘫痪肌肉的痉挛有效。寒冷疗法包括冰袋、冰块按摩、冰水浴和氯乙烷蒸发等,也可起到解痉效果。电刺激疗法包括支流电药物离子导入疗法、低频电刺激疗法、中频电疗法、高频电疗法,适用于各种原因所致的瘫痪,能够促进局部血液循环,镇痛,降低骨骼肌、平滑肌和结缔组织的张力,加速组织生长。光疗法有红外线、可见光、紫外线、激光疗法,具有扩张血管、改善循环、促进新陈代谢、消炎镇痛等作用,适用于各种瘫痪合并肢体疼痛、挛缩、痉挛等。超声波疗法具有镇痛作用,能够促进肌肉、皮肤、骨骼的生长,松解肌肉、组织粘连。适用于各种瘫痪及肌肉、神经、结缔组织炎症。磁疗法具有镇痛、消炎、镇静作用,适用于瘫痪及各类炎症。

13.运动疗法 是为了医疗和预防的目的,应用各种形式的主动和被动运动进行具体操练,以促进病人康复的一类方法;能够提高中枢神经系统和自主神经系统的调节能力,提高代谢能力和改善心肺功能,维持与恢复运动器官的形态和功能,促进代偿机制的形成与恢复。可分为被动运动、助力运动、主动运动和抗阻运动。瘫痪的康复原则是越早开始越好,急性期病人只要没有明显的意识障碍,生命体征平稳,即可进行康复训练。急性期是康复的关键阶段,在此期保持患肢的功能位和进行适当的被动运动是至关重要的。稳定期病人的基本康复训练包括坐位训练、站立训练、步行训练、轮椅训练和使用矫正器的训练。

14.作业疗法 是有目的、有针对性地从日常生活活动、职业劳动、认知活动中选择一些作业,对瘫痪病人进行训练,以改善肢体功能。

15.心理疗法 是通过心理调停或干预,达到改变瘫痪病人的行为、思想和感情的方法,有利于帮助瘫痪病人重新认识自我价值,改变不良和消极的行为,最大限度地回归社会。心理疗法包括病人中心疗法、合理情绪疗法、行为矫正疗法和社会学习理论。

16.环境康复疗法 是指利用自然或人工创造的环境因素,促进瘫痪的康复。包括泉水疗法、日光疗法、空气疗法、泥土疗法和森林疗法。

17.中医治疗 包括中医辨证论治、中药外洗疗法、针灸疗法、按摩推拿疗法等,用于各类瘫痪的康复治疗。

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