四、滑膜肉瘤
出处:按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《肿瘤病理鉴别诊断手册》第98页(867字)
为较常见的一种软组织肿瘤。常发生在大关节旁,与腱鞘、关节囊关系密切,但几乎从不发生于关节腔内。近来,大量研究表明滑膜肉瘤并非来源于滑膜细胞,可能起源于原始间胚叶细胞,以类似癌的上皮细胞和梭形纤维肉瘤样细胞构成,即具有双向分化的特征。故近来有人主张废除滑膜肉瘤的诊断,而称为恶性纤维上皮瘤或软组织癌肉瘤。而WHO的软组织肿瘤分类将本瘤归于组织发生未明的其他软组织肿瘤中,并仍沿用“滑膜”肉瘤。
【组织学】
滑膜肉瘤的瘤组织主要由腺样或裂隙状的上皮性肿瘤细胞和纤维肉瘤样的梭形细胞构成,即滑膜肉瘤的主要组织学特征——双相分化。两种瘤细胞之间常有移行,且所占比例、分布、分化程度不同。
免疫组化:上皮性标记EMA、角蛋白;间胚叶分化标记波形蛋白两种瘤细胞都可表达阳性。电镜下:上皮样细胞瘤可有微绒毛、细胞连接和基板等上皮性特征;梭形细胞也与纤维母细胞相似,但粗面内质网欠发达。
【鉴别诊断】
1.转移性腺癌 上皮样细胞为主的滑膜肉瘤因其富有腺样结构而应与转移性腺癌鉴别。前者的上皮细胞与梭形细胞之间可见移行,且梭形细胞也为异型性明显的肿瘤细胞,而后者间质是成熟的纤维组织。免疫组化:滑膜肉瘤波形蛋白、角蛋白、EMA均阳性;而腺癌EMA、角蛋白阳性,波形蛋白阴性。
2.纤维肉瘤 梭形细胞为主的滑膜肉瘤与纤维肉瘤的形态结构相似而应加以鉴别。前者常呈分叶状,并可找到双相分化的上皮分化的腺样及裂隙样结构。免疫组化:滑膜肉瘤呈双相表达,波形蛋白、角蛋白、EMA均阳性;而纤维肉瘤的波形蛋白阳性,角蛋白、EMA阴性。
3.腱鞘巨细胞瘤 见腱鞘巨细胞瘤的鉴别诊断。