慢性淋巴细胞性白血病

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《临床实用补液手册》第230页（1984字）

【概念】

慢性淋巴细胞性白血病(CLL)是一种起病缓慢，以淋巴细胞(多为B淋巴细胞)恶性增殖为主的一类疾病。

【诊断要点】

1．临床特点①有乏力、消瘦、低热、贫血或出血表现；②可有肝、脾和淋巴结肿大。

2．实验室检查①外周血细胞＞10×10⁹/L，淋巴细胞增多占50%以上，绝对数≥5×10⁹/L，以小淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞；②骨髓增生活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主；③免疫分型和染色体测定有助于诊断；④需除外淋巴瘤和幼稚淋巴细胞白血病。

根据血象、骨髓象及淋巴结肿大累及的区域分A、B、C3期。

【治疗原则】

(1)A期患者不需特殊治疗，但应定期观察病情是否有进展。

(2)B期和C期患者均需治疗，以苯丁酸氮芥为首选药物。

(3)抗感染治疗：如有反复或严重感染，除用抗生素外亦可给予丙种球蛋白注射剂。若有全身真菌感染，应给予有效抗真菌药物如氟康唑(大扶康)。

(4)放射治疗：淋巴结肿大发生压迫症状或化疗后淋巴结、脾、扁桃体缩小不满意者。

【补液方法】

1．抗感染治疗

(1)0．9% NS200ml，青霉素400万～800万单位，静脉滴注，每日1～2次；阿米卡星(丁胺卡那霉素)0．2g，0．9% NS200ml，静脉滴注，每日2次。

(2)头孢菌类抗生素：①0．9% NS200ml，头孢唑啉(先锋霉素V)6g，静脉滴注，每日1次；②头孢哌酮1～2g，0．9% NS150～200ml，静脉滴注，每日2次；③0．9% NS150～200ml，头孢他啶(复达欣)2g，静脉滴注，每12h用1次。

(3)抗霉菌治疗：0．9% NS500ml，氟康唑200～400mg，静脉滴注，每日1次。

2．化学药物治疗

(1)氟达拉滨25～30mg/(m²·d)，0．9% NS200ml，静脉滴注，连用5d，每隔4周重复1次。

(2)也可采用联合化疗，选用COP或CHOP方案(详见本章第十节)。

3．丙种球蛋白 间断使用，0．4g/kg，静脉滴注，1次/周或每月1次。

【注意事项】

头孢他啶(复达欣)多用于其他抗生素治疗无效或效果欠佳的绿脓杆菌等耐药菌株的感染时。氟康唑治疗隐球菌性脑膜炎首次剂量为400mg，以后每天200～400mg，疗程最少为6～8周。治疗念珠菌血症、播散性念球菌病及其他非浅表性念球菌感染时、常用剂量为第1天400mg，然后每日约200mg，治疗期长短取决于临床反应。

16岁以下及肾功能不全者应慎用氟康唑。

CLL国内疗效标准如下。

1．完全缓解①临床症状消失，受累淋巴结和肝脾回缩至正常；②外周血白细胞≤10×10⁹/L，淋巴细胞比例正常(或＜40%)，血红蛋白和血小板正常；③骨髓中淋巴细胞＜40%。

2．部分缓解①症状减轻，累及淋巴结、肝脾的区域数和(或)肿大体积比治疗前减少50%以上；②外周血白细胞、淋巴细胞数和骨髓中淋巴细胞比例降至治疗前50%以下；③血红蛋白和血小板正常或较治疗前增加50%以上。

3．无效 临床及实验室检查未达到以上2项标准或恶化者。

病程长短很不一致，短者1～2年，长者10余年，主要死因为骨髓功能衰竭引起严重贫血、出血和感染。