特发性纤维化肺泡炎

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第75页（1446字）

特发性肺部维化又称Hamman～Rich综合征，目前多称为隐原性或纤维化肺泡炎，是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化状态，是多种原因所致的慢性间质性肺炎的终末阶段，多见于成人，偶尔可在婴幼儿及儿童中发生。

【病因】

尚待明确，有人研究报道与病毒和细菌感染、对粉尘、气体或药物过敏等有关。还有报道此病可能是一种免疫复合物疾病、结缔组织病及自身免疫性疾病等，所有这些观点均未能获得证实。个别病例有明显的家族史，故考虑与遗传因素有一定的关系。

【临床表现】

本病起病多隐匿，可发生于婴幼儿、儿童，年龄越小发病越急，2岁以后发病者，多为慢性，临床上一般无发热，初起为活动时气促、呼吸困难、后呈进行性加重、甚至安静时亦感气短，同时出现干咳、食欲减退、疲乏无力、体重减轻等，合并呼吸道感染时可有发热、咳痰、咯血等，最后发展为呼吸衰竭及右心力衰竭。

体格检查可见患儿营养发育不良，呼吸浅速，肺叩诊清音，肺底可闻及细捻发音，称为Velcro啰音，病情较重时可见发绀及杵状指趾等表现。X线变化与病理变化相一致，起始可无明显异常改变。后期出现肺野弥漫网点状阴影。间质纤维组织收缩，导致肺泡及细支气管扩张，形成蜂窝状改变，肺门淋巴结不肿大，有时可见气胸、纵隔气肿和皮下气肿等，常有继发感染表现，严重病例可见心影扩大。

【实验室检查】

血中可见嗜酸粒细胞增多，血丙种球蛋白增高，血沉增快，乳酸脱氢酶(LDH)升高；部分病人的类风湿因子及抗核抗体可为阳性，冷球蛋白阳性。心电图可出现右心室肥大征象，肺功能检查可见肺活量降低，肺总量降低、肺顺应性减退等限制性通气功能障碍的表现，弥散功能降低后出现低氧血症，无高碳酸血症。

【诊断】

特发性纤维化肺泡炎诊断主要根据临床症状、体格检查、肺部X线改变及肺功能检查，肺活检有利于确诊，但有出现并发症的危险，应慎重进行。支气管肺灌洗液检查可见中性粒细胞与巨噬细胞增多及胶原酶增加。

【鉴别诊断】

本病需与粟粒性结核和浸润性肺结核、各种慢性间质性肺炎、肺巨细胞包涵体病、肺含铁血黄素沉着症、各种过敏性肺炎、肺结缔组织病、及结节病相鉴别。

【治疗】

无特殊疗法。常用：①对症及支持疗法，适当给氧及防止继发感染。急性期可雾化给氧。②肾上腺皮质激素疗效不肯定，对早期纤维化不显着者可有一定的疗效。有报道用环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制剂有效。还有用胶原纤维抑制剂D一青霉胺治疗，均无确切疗效。

【预后】

预后不良，病程急性者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死亡，可死于呼吸衰竭和肺心病，慢性病例者可存活20年以上。