黄疸

出处：按学科分类—医药、卫生 河南科学技术出版社《儿科疾病诊疗手册》第568页（2284字）

黄疸是胆红素代谢异常所致的一种临床症状，此症状可见于多种疾病，发生原因也不相同。凡出现高胆红素血症时，患儿皮肤、巩膜、黏膜可见到黄染现象，统称为黄疸。

正常血清中总胆红素定量为3．4～17μmol/L，其中80%为未结合或游离胆红素，或称间接胆红素，约为8．55～15．39μmol/L。血清总胆红素超过34μmol/L以上，则可见到黄疸。另外，还应仔细鉴别其他原因所致的皮肤黄染，如吃进过量含胡萝卜素较多的食物(如西红柿、胡萝卜、南瓜等)，或过量服用一些含黄色素药物(如阿的平等)，此时皮肤虽然黄染，但巩膜不发黄。加之病史和实验室所见不同，可资鉴别。

除临床观察，实验室所见有助于鉴别黄疸的性质。常用检验项目有：肝功能、总胆红素、直接或间接胆红素、碱性磷酸酶、谷丙或谷草转氨酶等，结合尿、粪的尿胆原检验，有助于鉴别诊断。

【病因】

1．新生儿黄疸 见新生儿章。

2．婴幼儿及儿童期黄疸 按黄疸疾病发生的所在部位分述如下：

(1)肝前性黄疸

1)溶血性高胆红素血症：如输血时血型不合、蚕豆病、恶性疟疾、自身免疫性溶血、蛇毒、蜂毒均可致急性严重溶血而出现黄疸。还有先天性红细胞膜、代谢酶或血红蛋白的遗传性缺陷等，像遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、寒冷性血红蛋白尿、地中海贫血等亦可因溶血出现黄疸。这几种病的贫血明显而黄疸较轻，因肝细胞尚未受损，对过多的胆红素可大部分清除。

2)非溶血性胆红素血症：如旁路性高胆红素血症，由于骨髓内未成熟红细胞破坏过多，而血液中红细胞并无溶血现象，见于造血系统功能紊乱，如恶性贫血、地中海贫血、先天性造血性卟啉血症。

(2)肝性黄疸：主要因肝细胞对胆红素的摄取、结合、转运或排泄功能异常而致黄疸。

1)肝细胞摄取功能障碍：如先天性非溶血性未结合胆红素增高症(Gilbert综合征轻型)，多发生于年长儿，亦可于婴儿或儿童期发病，除有长期间歇性黄疸外，常无明显症状。

2)肝细胞结合功能异常：先天性酶缺乏病如 Crigler～Naijar综合征和Gilbert综合征重型，由于肝细胞摄取未结合胆红素有障碍，以及肝细胞微粒体缺乏转移酶而使结合受阻，因而未结合胆红素大量进入血循环中，但无溶血现象，而有黄疸出现，磺溴酞钠试验正常。新生儿期起病者往往伴有核黄疸。

3)肝细胞酶发育缺陷或酶受抑制：如新生儿和未成熟儿的生理性黄疸是由于肝细胞摄取障碍亦可由于肝细胞酶的不足引起。暂时性家族性高胆红素血症(Lucey～Drisscoll综合征)，小儿出生后即发病，易出现核黄疸，由于母体内有抑制胆红素结合的物质，未结合胆红素显着升高。哺乳性黄疸，哺乳可延长生理性黄疸，可能与母乳中有抑制肝脏葡萄糖醛酸转移酶的物质有关。

4)肝细胞运转及排泄功能异常：见于先天性非溶血性结合胆红素增高I型(Dubin～Johnson综合征)，由于结合胆红素在肝细胞微粒体中形成后，即遇到运转和排泄障碍，因而反流人血液循环中。磺溴酞钠试验在30min时正常，但在45min后出现高值，对鉴别诊断有帮助。先天性非溶血性结合胆红素增高 Ⅱ型(Roor综合征)与 Dubin～Johnson综合征相似，但肝细胞中无色素沉着。上述二型结合胆红素增高症可用肝活体检查做出鉴别，前者肝细胞含深棕色素而后者组织学正常。家族性肝内胆汁淤积性黄疸，多见于儿童期或青年期，亦可见于新生儿期，出现间歇性发作性黄疸，磺溴酞钠试验正常，血清碱性磷酸酶增高，胆固醇正常，是一种先天遗传性疾病。另外肝炎或药物(异烟肼、氯丙嗪、甲基睾丸酮类药物等)也可引致肝内胆汁淤积性综合征。

5)由于混合的发病原因：即肝细胞受损害，对胆红素的摄取、结合、运转、排泄均不良。可见于病毒性甲型或乙型肝炎、各种感染中毒性肝炎、胆汁性肝硬化、肝细胞癌；中毒致肝细胞损害，如毒蕈、苍耳子中毒或某些化学药品中毒(四氯化碳、磷、新生霉素等)；半乳糖血症，由于先天性半乳糖促酶的缺乏，肝细胞内半乳糖累积而致功能损害，新生儿期可发生黄疸；酪氨酸血症及胰腺囊性纤维性变等并发肝细胞损害时可出现黄疸，但都各有其不同的临床征象，均应加以识别；巨细胞包涵体病或其他病毒感染，如风疹、单纯疱疹以及有些肠道病毒，均可在婴儿时期引起肝细胞损害，出现黄疸，形成危重病症，并在诊断上发生困难。肝豆状核变性、钩端螺旋体病、先天梅毒及回归热(重型)等亦可由于肝功能损坏而出现黄疸。

(3)肝后性黄疸：由于先天性畸形、结石、肿瘤、狭窄、炎症、寄生虫等所致的胆道梗阻，主要见于先天性胆管闭锁、胆道结石、胆道蛔虫或分支睾吸虫、原发性胆汁性肝硬化、先天性胆总管囊肿等。