肺泡蛋白沉着症

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第300页（1880字）

【释义】：

肺泡蛋白沉着症是一种原因未明的少见慢性病，其特征是病理组织学检查见肺泡腔和细支气管内蓄积着过碘酸，雪夫染色(PAS染色)呈阳性的富脂质样颗粒状或絮状物质，肺泡内无炎症和纤维化。

【诊断】：

1．临床表现 30～50岁男性多见，发病隐袭，常见的典型症状为进行性活动后气短。尚有咳嗽、白黏痰或脓性痰、胸闷不适、疲乏无力、少有胸痛，合并感染时则发热。肺部体征不明显，与X线表现不平行，仅在病变部位可闻及散在的湿性啰音。

2．辅助检查

(1)实验室检查

1)血液检查

a．WBC多正常。

b．多数患者LDH升高。

c．血清SP-A，SP-D明显升高。

2)痰液检查

a．含有PAS染色阳性物质，但有假阳性，如慢支，支扩，肺炎，肿瘤。

b．SP-A比其他疾病高400倍。

c．痰培养阴性。

3)支气管肺泡灌洗液检查 支气管肺泡灌洗液检查极有诊断价值。灌洗液呈牛奶样或泥沙样，灌洗液中含有大量无定形脂蛋白物，PAS染色呈嗜酸性颗粒。生化检查示磷脂和蛋白占优，SP-A，SP-D显着上升。

(2)肺功能检查 表现为肺活量及功能残气量的减少，弥散功能减低，动脉血氧分压下降，分流分数Qs/Qt常大于20%。

(3)胸部X线检查 可见以肺门为中心向外放射状的弥漫性细小斑点影，两侧对称，呈蝶形或蝙蝠样，边缘模糊，酷似心源性肺水肿。但无心脏增大，肺门及纵隔淋巴结无肿大，无钙化，一般无胸腔积液。

(4)磁共振 肺泡蛋白沉着症通过磁共振很容易与其他疾病鉴别，肺泡蛋白沉着症的特征为T1在400～500 ms之间，而其他肺泡实变T1大于600ms。

(5)放射性核素扫描 吸入^99mTc(锝)标记的肺泡上皮通透性扫描，有助于肺泡蛋白沉着症的诊断。很多疾病如IPF、结节病、硅沉着病(硅肺)等清除率升高，而肺泡蛋白沉着症患者清除率降低。

(6)肺活检 可通过纤维支气管镜或开胸肺活检。镜检见大部分肺泡内充满颗粒状、絮状物质，PAS染色强阳性，肺泡壁一般均正常，慢性病变则在肺间质有细胞浸润和纤维组织增生。电镜检查可见肺泡巨噬细胞胞质中含有无数板层样嗜锇包涵体，富脂质。

【治疗】：

(1)全肺灌洗 全肺灌洗为肺泡蛋白沉着症最有效的治疗方法。患者在全麻下用Carlen双腔导管插入气管内，使双肺分别通气，一般采用侧卧位，将灌洗侧置于低位，以37℃无菌生理盐水300～500m1平静呼吸时灌入一侧肺，借本身重力从Y形管的一端缓缓流出，流出同量的灌洗液，反复此过程直至流出液完全清亮，用生理盐水总量达15～25L，同时以氧输入另一侧肺。灌洗完毕拔出导管，患者仰卧，用机械呼吸使肺充气，并持续给氧吸入，2～3d后再灌洗另一侧肺。

(2)肺叶灌洗 适于不宜做全肺灌洗，身体状况差者，将支气管镜插入一肺叶，顶端气囊充气，使之与其他肺叶隔开，用100m1空针抽吸生理盐水，反复灌洗该叶，总量为2000ml，局部灌洗需反复多次进行方能见效。

(3)皮质激素 无法清除肺泡内物质，且易继发感染，故不用。

(4)其他 可给予碘化钾和胰蛋白酶口服。在获得性肺泡蛋白沉着症，可应用GM-CSF皮下注射或雾化吸入。在肺功能明显受损者，可行肺移植，但容易复发。因肺泡中有缺陷的巨噬细胞可能来源于骨髓，故骨髓移植可作为早期肺泡蛋白沉着症潜在的治愈手段。