微小病变性肾病
出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第427页(1638字)
【释义】:
本病是一组病理以肾小球上皮细胞足突融合为特点,临床以单纯性肾病综合征为表现的疾病。又称“类脂性肾病”,好发于儿童(2~6岁),男>女,近年老年发病有增高趋势。对激素治疗敏感(90%),并可自行缓解(50%),但复发率高(60%),部分转为局灶节段性硬化性GN。
【诊断】:
1.临床表现
(1)症状
1)高度水肿,常为第一症状,严重者可有浆膜腔积液。
2)血压大多正常,少部分可发生低容量性低血压。
3)少尿,一过性肾前性氮质血症,有恶心、乏力。
4)一般无肉眼血尿,少数为镜下血尿。
(2)体征
1)颜面、下肢水肿,可伴腹水、胸水、阴囊水肿。
2)低血压,甚至休克状态,少许血压偏高,利尿后改善。
3)低钙明显时可有手足搐搦。
2.辅助检查
(1)实验室检查
1)24h尿蛋白定量>3.5g,尿中可见脂肪体、透明管型、上皮细胞。
2)尿FDP(-),常为选择性蛋白尿(尿白蛋白>85%)。
3)血浆白蛋白<30g/L,血浆蛋白电泳示高α2、β,低γ。血IgG下降,有过敏史者血IgE可升高。
4)血高凝状态 ATⅢ下降,纤维蛋白原、血小板升高。
(2)B超或影像学检查 双肾影正常或增大。
(3)肾活检 光镜下肾小球基本正常,可见近曲小管上皮严重脂肪变性。电镜下肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合,无电子致密物沉积。免疫荧光检查多阴性。
3.鉴别诊断 询问食物和其他物品过敏史。应与淋巴瘤肾脏损害,非类固醇类解热镇痛药(NSAIDs)等肾脏损害相鉴别。
【治疗】:
(1)激素 泼尼松40~60mg/d。大多对激素敏感。首量要足,减药要慢,最小维持量要长,约10~15mg/d,持续1年左右。有肝损者可改服泼尼松龙(强的松龙)。
(2)细胞毒药物(CTX或瘤可宁等) 复发病例或单用激素无效者可合并应用,力争将肾病综合征完全治疗缓解。
(3)抗凝治疗 血浆白蛋白<20g/L时,应予抗凝治疗。肝素钙:12.5~25mg,皮下注射,每日2次~每6小时1次,试管法凝血时间高于正常1倍;低分子肝素3250u,每日3次,皮下注射。华法林:2.5~5mg/d,口服,测凝血酶原时间勿高于正常的1倍。
(4)血小板解聚药 双嘧达莫(潘生丁)200~400mg/d,分次口服;噻氯匹定(抵克力德)0.25g,每晚口服。
(5)高度水肿、严重低白蛋白 可适当用血浆、白蛋白及低分子右旋糖酐。
(6)防治感染 包括细菌、结核、真菌的防治。