干燥综合征的肾脏损害

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第469页（1878字）

【释义】：

干燥综合征(SS)是一种以口、眼干燥为特征，主要累及泪腺和大小唾液腺的全身自身免疫性外分泌腺疾病。好发于中青年妇女，女男发病比例9～10∶1。除口、眼干燥外，尚可累及呼吸、消化、皮肤、肾脏、内分泌、神经、肌肉以及血液等系统，并以抗SS-A和(或)抗SS-B抗体阳性为其免疫特征。受累组织病理特点以慢性淋巴、浆细胞浸润，导致腺体组织破坏为主。

SS中肾脏受累常见，约占25%。

【诊断】：

1．临床表现

(1)慢性间质性肾炎 为主要临床表现。

1)肾小管性酸中毒(RTA) 50%～70%的患者表现为远端肾小管性酸中毒，肾小管泌氢、泌氨功能降低，高氯性酸中毒，低血钾，高尿钾，部分患者有低钾性周期性麻痹。少数患者有近曲小管损害为主的RTA，表现为碳酸氢盐重吸收障碍，尿中大量碳酸氢盐丢失，部分患者无明显肾小管性酸中毒的临床症状，常规检查无异常，仅于酸负荷试验后出现肾小管酸化功能缺陷，需结合全身其他表现，特别是唾液腺、泪腺分泌减少而疑及本病。

2)肾性尿崩症 少数患者，尿液浓缩功能降低，表现为低渗尿，禁饮和加压素试验，尿液渗透压和尿比重不能提高，表现为肾性尿崩症。

3)范可尼综合征 个别患者有近端小管功能受累，伴正常血糖性葡萄糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、高尿酸尿等表现。

4)肾钙化 肾钙化常与RTA合并存在。

5)肾小管性蛋白尿 表现为低分子蛋白尿，24h尿蛋白定量多＜1g。

(2)肾小球肾炎 肾小球病变不多见，可有膜性肾病和局灶增生性或系膜增生性肾小球肾炎。如SS中出现肾小球病变，要想到是否合并SLE或混合性冷球蛋白血症。

(3)肾功能衰竭 SS中小管间质受累常伴有轻、中度肾功能衰竭，个别病例可导致终末期肾衰。

(4)其他 部分SS患者可有小血管炎，坏死性动脉炎。

2．辅助检查

(1)实验室检查 ①高γ球蛋白血症；②部分患者有类风湿因子阳性；③特异性抗体抗SS-A和(或)抗SS-B阳性；④小管酸化功能及浓缩稀释功能障碍，尿可滴定酸、莫氏试验异常；⑤尿β₂-微球蛋白及尿视黄醇结合蛋白增高。

(2)肾脏病理 肾间质内大量淋巴细胞、浆细胞浸润，严重时形成“假性淋巴瘤”。肾小管不同程度萎缩，基膜不规则增厚，肾间质纤维化。间质浸润严重区域肾小球多硬化，少数表现为膜性、局灶节段增生性、系膜增生性肾小球肾炎等。个别为膜增生型GN(Ⅰ型或Ⅱ型)，亦可见肾脏坏死性小血管炎。在大部分病例中，肾间质和肾小管中无任何免疫球蛋白和补体沉积，免疫荧光检查阴性。部分小球病变为主的患者，肾小球可有IgG，IgM，C3颗粒状沉积。

凡是肾脏病理中看到以下三点要考虑SS诊断，并积极寻找SS的肾外体征：①明显的肾间质淋巴细胞和浆细胞浸润；②肾小管基膜增厚；③免疫荧光肾间质淋巴细胞和浆细胞内可见IgG沉积。

【治疗】：

(1)SS肾脏受累，如为轻度且病情相对稳定，勿需任何特殊治疗。

(2)肾小管性酸中毒以对症治疗为主。根据酸中毒及低钾程度适当补充碳酸氢盐和钾盐，酌情选用枸橼酸合剂Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ号方。

(3)眼部干燥明显者，可使用人工泪液。口腔干燥患者要保持口腔卫生，必要时可使用舒雅乐(Sialor)10～20mg，每日3次，口服。

(4)当肾脏受累严重，球蛋白水平高，蛋白尿较多、肾间质淋巴细胞、浆细胞浸润严重以及合并其他自身免疫性疾病时，可使用中、小剂量肾上腺皮质激素和(或)加用免疫抑制剂治疗。