特发性血小板减少性紫癜
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第617页（3286字）
【释义】：
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。是比较常见的出血性疾病，在青壮年中，女性发病为男性的2倍。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，可将其分为急性型和慢性型两型。
【诊断】：
1．临床表现 ITP以慢性型为主，多见于成人，女性发病率较男性高2～3倍。起病缓慢或隐袭，病程数月至数年，出血症状相对较轻，呈持续性或反复发作。皮肤可有紫癜及瘀斑，可发生于任何部位，但四肢远端多见，黏膜出血程度不一，以鼻及齿龈为多见，女性多表现为月经过多。出血症状一般与血小板计数有关。当外周血小板计数＜20×109/L，可并发内脏及颅内等出血。老年患者(＞60岁)在外周血小板计数相同条件下，其出血严重程度明显高于年轻患者。
2．辅助检查
(1)多次化验检查 血小板计数减少。
(2)脾脏 不增大或仅轻度增大。
(3)骨髓检查 巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
3．诊断与鉴别诊断
(1)诊断 应具备以下五点中任何一点：
1)泼尼松治疗有效。
2)切脾治疗有效。
3)PAIgG(血小板相关IgG)增多。
4)PAC3(血小板相关C3)增多。
5)血小板寿命测定缩短。
(2)排除继发性血小板减少症。
(3)急性型ITP 多见于儿童，无性别差异，一般发病前1～3周常有急性上呼吸道感染或其他诱发因素，常见的有病原不明的病毒感染、水痘、风疹、麻疹、细菌性感染或新近预防接种等。起病急骤，可有发热、畏寒，全身性皮肤黏膜出血，瘀点和瘀斑先在肢体出现，尤以下肢多见，口腔黏膜可发生血疱和出血，少数也可有胃肠道和泌尿道出血，偶见视网膜及颅内出血。血小板中度至重度减少，一般低于10×109/L左右，甚至低于4×109/L。血小板寿命显着缩短(1～6h)，骨髓巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍。血小板相关抗体多呈一过性的增高。多数患者病情可自行缓解。
【治疗】：
1．一般支持疗法 对血小板数经常波动在(80～100)×109/L而无出血者，可继续观察，不必治疗。如血小板数进一步降低，临床有出血症状者，可按下列方法治疗。由于各种感染可加重血小板的破坏，使症状加剧，所以应注意感染的预防。对急性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤及颅内出血。出血严重时除用一般止血药如卡巴克络(安络血)、酚磺乙胺(止血敏)、巴曲酶(立止血)等外，还可输单采血小板或新鲜血。输注新鲜血应在采血6h内输入为宜，可保持80%～90%血小板活力，否则其活力明显下降，一般不采用。输入患者体内血小板一般可生存72～96h，故单采血小板输注以间隔3～4d为宜。
2．急性ITP治疗 急性ITP的治疗效果与慢性者有明显差异。目前已知肾上腺皮质激素对慢性型有较好的疗效；静脉注射免疫球蛋白对急性型有很好的疗效，另外血浆置换疗法对急性型的疗效也比慢性型为优。根据临床经验，急性ITP大多可自然缓解，病情严重的仍应采取积极治疗措施，争取短期内获得疗效。
3．慢性ITP治疗
(1)肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素为治疗ITP的首选药物。急性期每日可用泼尼松(强的松)60mg或地塞米松每日9mg口服，或氢化可的松200～300mg加入葡萄糖溶液中静滴。一般应用3～6周，以后逐渐减量。如在减量的同时，血小板降低，则以最小维持量维持，一般为泼尼松(强的松)5～15mg/d。
(2)脾切除 脾切除是较为有效的治疗方法之一。脾脏切除的适应证以临床病情为依据：①成年人慢性型中西结合治疗0．5～1年以上仍有严重出血者(大于45岁疗效较差，老年人不考虑)；②需用较大剂量激素(泼尼松每日30mg左右)维持才能控制出血者；③少数急性型或妊娠期(6个月前)，严重出血，经积极治疗仍无法控制出血者；④儿童患者脾切除宜慎重，一般应＞9岁，脾切除后须给予疫苗注射，以防暴发型败血症发生。
(3)免疫抑制疗法 慢性ITP经皮质激素和脾切除后，疗效仍不佳者，或不宜皮质激素治疗而又不适于脾切除的患者，可考虑免疫抑制剂治疗。用于慢性ITP治疗的免疫抑制剂有长春新碱(VCR，每周2mg，静脉注射，每一疗程约4～6周)、硫唑嘌呤(每日2～4mg/kg，临床上与泼尼松合用疗效更佳)和环磷酰胺(口服每日50～200mg；或静注每次400～600mg，每隔3～4周1次，一般需3～6周，血小板回升后再维持4～6周)。
(4)达那唑(danazo1) 雄性激素衍生物，对其他治疗疗效不佳的患者，有半数或少数病例获得满意的效果。剂量为0．1～0．2g，每日2～4次。血小板一般用药后2～6周有所回升，疗效可维持2～13个月。
4．顽固性ITP治疗 经皮质激素、脾切除术与一般免疫抑制剂等治疗均无效，可考虑应用下列治疗方法。
(1)大剂量丙种球蛋白(HD-IgG) 剂量为每日0．4g/kg静滴，连续5d。维持量为每日0．4g/kg，每1～6周重复1次。
(2)他莫昔芬 剂量10mg，每日3次，持续3个月以上。他昔莫芬治疗适用于泼尼松无效者，不愿接受脾切除术者。
(3)环孢素A 是一种作用较强的免疫抑制剂。剂量为每日10mg/kg，分2次服用。
(4)小剂量肝素 腹部脐周皮下注射，10mg/次，每日2次，对顽固性ITP有一定的疗效。
5．ITP急诊处理 ITP患者有明显的出血症状，血小板计数＜20×109/L，尤其是＜10×109/L的患者，可予以下面等方案积极治疗。
(1)输注单采血小板2～3单位，迅速提高体内血小板的含量。
(2)长春新碱(VCR) 每周2mg，溶于500ml的5%葡萄糖或0．9%生理盐水静脉滴注，连续4周为一疗程。
(3)激素冲击疗法 以地塞米松20～40mg或氢化可的松1000～2000mg或甲泼尼龙(甲基强的松龙)1000mg加入葡萄糖液中静脉滴注，一般不超过5d。
(4)大剂量丙种球蛋白(HD-IgG) 每日0．4g/kg，静脉滴注，连续5d。
(5)紧急脾切除 经输注单采血小板后可作紧急脾切除，以提高血小板计数。