周期性瘫痪

出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第766页(1121字)

【释义】:

周期性瘫痪(periodic paralysis)是反复发作四肢弛缓性瘫痪,发作时大部分伴血清钾含量改变,可有低钾、高钾、正常血钾三种类型,以低钾型最为多见,是常染色体显性遗传性疾病,我国以散发者为多。

【诊断】:

1.临床表现 多在青少年期发病,男性为多,饱餐、饮酒过量、精神刺激可诱发。一般在睡眠中发病,对称性下肢无力开始,可影响上肢,以近端为重,腱反射降低或消失,一般不影响呼吸、吞咽,大、小便功能正常,严重者也可累及呼吸肌,部分可有心率减慢、心律紊乱,发作一般持续6~24h,偶有长达1周,发作间期一切正常,发作频率一般数周至数月1次,随年龄增大发作逐渐减少,停止。部分病例合并有甲亢。

2.辅助检查

(1)发作期检查 血钾低于3.5mmol/L以下。

(2)心电图 呈低钾表现:T波平坦,U波出现,P-R及Q-T间期延长,S-T段降低。

(3)甲亢性周期性瘫痪 可有T3,T4增高。

(4)肌电图 电位幅度降低,数量减少,完全瘫痪时电位消失,电刺激无反应,静息膜电位低于正常。

3.鉴别诊断

(1)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。

(2)原发性醛固酮增多症。

(3)肾小管酸中毒。

(4)噻嗪类利尿剂。

【治疗】:

(1)发作时10%氯化钾、枸橼酸钾10ml或氯化钾片1g口服,每1~2小时1次,直至肌力恢复正常。

(2)10%氯化钾10~15ml加入20%甘露醇500ml缓慢静滴。

(3)合并甲亢者积极治疗甲亢。

(4)忌高糖类(碳水化合物),高钠饮食,避免过饱、饮酒过量等。

(5)发作频繁者氯化钾片0.5~1g口服,每日3次;乙酰唑胺250mg口服,每日3~4次;螺内酯20~40mg口服,每日3次。

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