尿崩症
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第787页（2627字）
【释义】：
尿崩症(diabetesinsipidus)是由于血管加压素(或称抗利尿激素)分泌不足或肾脏对血管加压素反应缺陷而引起的以多尿、口渴、水代谢紊乱为特征的一组症群。
【诊断】：
1．临床表现 多数患者起病为逐渐性，少数患者可突然起病。
(1)中枢性尿崩症 见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病。男性较女性多见。尿量一般大于4L/d，呈持续性低比重尿，尿渗透压多小于200mmol/L(200mOsm/L)。口渴严重，喜冷饮。在劳累、感染、月经周期和妊娠期加重。可出现高钠血症和轻度脱水：皮肤干燥，弹性减退，唾液减少，口干便秘，血浆渗透压升高。合并垂体前叶功能不全时症状减轻；替代治疗后症状再现或加重。若患者得不到水补充，或手术、麻醉、创伤后神志不清，或下丘脑病变同时累及口渴中枢时，患者不知口渴，大量排尿，可产生严重脱水，血钠升高，高渗状态。轻度脱水者头痛，肌痛，心率加快。中度脱水者性格改变，烦躁，神志模糊。重度脱水者谵妄昏迷，低热或高热，这时应立即抢救。按不同病因可有其原发症的症状，如头痛、视力减退、视野缺损、睡眠异常、食纳改变、情绪波动、智力减退，亦可伴有性早熟、眼球活动障碍、共济失调。查血浆血管加压素水平常降低。应用外源性加压素有效。
(2)肾性尿崩症 表现为多尿、低渗尿，对外源性血管加压素缺乏反应。血浆血管加压素正常或升高。
(3)妊娠尿崩症 常在妊娠后3个月发生，分娩后自然缓解。血浆血管加压素下降，对外源性血管加压素无反应。同时具有中枢性和肾性尿崩症的特点。
2．辅助检查
(1)血尿常规 尿比重降低，血浆加压素根据不同类型水平不一。
(2)禁饮试验 禁饮6～16h不等。试验前和试验中每小时测定体重、血压、血尿渗透压和尿比重。当连续两次尿量和尿比重变化不大或出现轻度脱水症状时皮下注射5u血管加压素后重复测定上述指标。
正常人禁饮后尿渗透压大于800mmol/L(800mOsm/L)。注射水剂加压素后尿渗透压上升不超过9%。完全性中枢性尿崩症患者禁饮后尿渗透压上升不明显，尿量显着降低。部分性中枢性尿崩症患者予外源性血管加压素时，尿渗透压上升至少达到10%。肾性尿崩症在禁水和予外源性血管加压素后尿渗透压不升高，尿量不减少。
(3)病因检查 X线蝶鞍摄片，CT扫描，MRI检查了解下丘脑、垂体是否有肿瘤，若暂时未发现肿瘤，仍需每年随访检查一次，连续4年以上，找不到原因才能诊断为特发性尿崩症。
3．鉴别诊断
(1)精神性多饮多尿 有精神刺激史，饮水量和尿量变化较大，禁饮试验后尿量减少，尿比重增高但不超过1．020，尿渗透压轻度上升；注射加压素后尿渗透压和尿比重变化不明显，尿渗透压可持续上升，但上升幅度不到9%。
(2)糖尿病 多饮多尿是高渗性利尿，尿糖阳性，尿比重高，血糖高。
(3)高钙血症 甲旁亢危象时血钙增高，尿钙增高，肾小管对抗利尿激素反应下降，产生多饮多尿，亦是高渗利尿，尿比重增高。
(4)其他 如慢性肾功能不全，肾上腺皮质功能减退等。
【治疗】：
1．补充水分 有口渴感的患者，通过饮水补足水分。对口渴感减退的患者，观察病情及尿量给予适当的水分。
2．中枢性尿崩症
(1)加压素水剂 每次5～10u，可持续3～6h，多用于颅脑外伤或术后神志不清患者的最初治疗。
(2)鞣酸加压素油剂 又称长效尿崩停，每毫升含5加压单位，开始用量从0．1～0．2ml起，按尿量变化调整剂量，每注射一次，疗效可维持24～48h，个体化给药。若剂量过大，或重复注射间隔时间太短，会引起水中毒，严重时患者会昏迷抽搐。
(3)醋酸去氨加压素(desmopressin acetate，商品名：弥凝minirin) 常用剂量为0．1～0．2mg/d，作用维持8～12h。对老人、电解质紊乱患者应用时要谨慎，对妊娠患者应用是否致畸胎，目前尚有争论。不良反应：少数患者有头痛、恶心、胃痛，注射高剂量时可有短暂的血压下降，心跳加快，面部潮红。
(4)1-去氨-8-右旋精氨酸加压素(DDAVP) 有鼻喷剂和注射剂型两种。鼻腔用量每次5～20μg，1h内发挥作用，持续6～24h，静脉注射作用强15～20倍。当鼻腔用药有困难者再考虑试用静脉给药。
(5)噻嗪类利尿剂 对中枢性尿崩症、肾性尿崩症都有效，尿量可减少一半，尿渗透压可增高一倍。氢氯噻嗪(双氢克尿塞)每日3次，每次25～50mg，可同时补充氯化钾，每日3次，每次1g。
(6)氯磺丙脲 为长效磺脲类降糖药，对中枢性尿崩症有效，一般用量每日200～500mg/d，可持续24h。注意低血糖反应。
(7)卡马西平 每片0．1g，对中枢性尿崩症和肾性尿崩症都有效，一般每日3次，每次一片。
3．肾性尿崩症 无特异治疗。一般适当补充水分，或予噻嗪类利尿剂50～100mg/d，配低盐饮食，注意低血钾。
4．妊娠尿崩症 DDAVP治疗有效。