发(紫)绀
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第60页（1576字）
发绀是指皮肤和黏膜出现的青紫颜色，是因毛细血管血液中还原血红蛋白增多或变性血红蛋白增加超过一定水平时所致。常见于皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇及其周围，口腔黏膜、眼结合膜、甲床、鼻尖及耳垂等处。毛细血管内还原血红蛋白量增多达到一定水平(50g／L)即出现青紫。
【病因】
1．还原性血红蛋白增多所致青紫
(1)中心性青紫 因心肺疾病使动脉SaTO2和PO2降低所致，分为肺源性和心源性两种。①肺源性青紫：如新生儿肺透明膜病，肺水肿，毛细支气管炎，粟粒型肺结核，脓胸，脓气胸，纵隔肿物压迫，肺气肿等。②心源性青紫：因心脏混血所致，常见于有右至左分流的先天性心脏病如法洛四联症，大血管易位，左心发育不良综合征，单心房，单心室等。分流量越大，发绀越明显。
(2)周围性青紫 是因血液通过周围循环毛细血管时、血流速度缓慢、瘀滞，组织耗氧量增加，导致局部还原血红蛋白增多，但动脉SaTO2和PO2正常。
1)全身性疾病 心力衰竭时体循环血流速度减慢，血液黏稠度增加；休克时心搏出量减低，周围循环供血减少，毛细血管内血液瘀滞；红细胞增多时血液黏稠度增加；新生儿受冷后外周血流缓慢，也易产生发绀。
2)周围组织对氧的消耗率增加 如剧烈活动或发高热时氧的消耗率增加，可能是产生发绀的辅助因素。
2．异常血红蛋白增多和其他系统疾病所致的青紫 异常血红蛋白增多见于遗传性高铁血红蛋白血症，后天性高铁血红蛋白血症(如肠源性发绀，化学药品中毒，厌养菌严重感染，溶血性贫血等)，M-血红蛋白血症。其他系统疾病如中枢神经系统疾病所致呼吸中枢衰竭，低血糖、低血钙引起的继发性呼吸暂停所致的青紫。
【诊断】
1．临床表现 首先要注意是否伴有呼吸困难。一般轻度青紫伴明显三凹征者提示肺部病变，严重青紫伴轻度三凹征多为先心，有青紫但不伴有呼吸困难者考虑为高铁血红蛋白血症，有青紫并伴有呼吸浅表、节律不齐甚至出现呼吸暂停应考虑为颅脑疾病所引起，由休克引起的青紫除有呼吸浅表外，尚有末梢循环衰竭的临床表现。
其次要注意青紫出现的时间，如突然出现要询问有无服药史或有无食蔬菜、腌菜史，考虑到肠源性发绀，如发绀生来即有，考虑先天性心脏病或先天性高铁血红蛋白症可能。
2．辅助检查
(1)心脏X线及二维B超 有助于先天性心脏病的诊断。
(2)高铁血红蛋白试验 取患儿一滴血置于玻片或滤纸上，在空气中摆动，或用氧吹之，若血滴不变色则为高铁血红蛋白血症，其他原因引起的青紫血滴迅速变鲜红色。
(3)血气分析 ①中心性发绀：动脉血PO2，SaTO2，O2含量及静脉血氧含量均降低，考虑肺部疾患、呼吸衰竭、肺水肿、右向左分流型先天性心脏病；②末梢性发绀：动脉血PO2，SaTO2，O2含量均正常，静脉血氧含量明显降低，考虑休克、心力衰竭、局部循环障碍；③Hb性发绀：动脉血PO2，SaTO2正常或稍低，O2含量降低，静脉血氧含量明显降低，可诊断先天性高铁血红蛋白血症。