智能落后

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第89页（1827字）

智能发育延迟或不足，处理个人生活和理解事物的能力均不及正常同年龄小儿，称为智能落后。一般将智能落后分为轻、中、重三度：①轻度，能接受初级教育，个人生活有时需要协助和照顾，以后能参加较简单的生产劳动，占智能落后者的大多数，常在学龄期发现。②中度，可训练成有自理生活能力，适应与周围的关系，常在学龄前即引起家长注意。③重度，不能自理生活，仅占极少数，常在婴儿期即表现多方面的落后。

【病因】

(1)脑发育异常 如头颅畸形(小头、脑积水等)。

(2)染色体畸变 如先天愚型、先天性睾丸发育不全症、先天性卵巢发育不全症、猫叫综合征等。

(3)代谢缺陷病 如半乳糖血症、黏多糖病Ⅰ型和Ⅲ型、糖原累积病、肝豆状核变性、氨基酸代谢紊乱性疾病(苯丙酮尿症、高氨血症等)。

(4)内分泌疾病 如克汀病。

(5)颅内疾病后遗症 如各种急性脑炎、脑膜炎、中毒性脑病、核黄疸、铅中毒等。

【诊断】

1．临床表现 智能落后有时是小儿期许多疾病的临床症状之一。有时可因视力、听力缺陷、语言障碍、长期患病、重症营养不良以及精神行为异常等因素的影响导致智能落后，此为假性智能落后，它可随原有疾病的恢复而逐渐趋向正常，应与真正的智能落后相鉴别。

(1)妊娠史 了解孕妇妊娠期和小儿出生史，如有无脑损伤、早产、缺氧史。有无遗传性家族性疾病史。

(2)有无惊厥史 伴惊厥者如婴儿痉挛，不伴或少伴惊厥者可能为先天愚型、克汀病。严重低血糖可频繁发作惊厥。

(3)发育史 凡自幼出现智能落后者，多由于胚胎或初生期的原因引起，一度正常以后停顿或倒退者，多为后天原因(如中枢感染)或脑白质退行性病变等。

2．鉴别诊断

(1)头小畸形 胎内或后天因素引起，多因母亲孕早期有病毒(巨细胞病毒、风疹病毒等)弓形虫感染或接触化学或物理等不良因素，有特殊面容，如额低、小耳、眼裂小等，胎内风疹者常伴先天性白内障、先天性心脏病。可有惊厥发作，无运动障碍，原发者头围常小于42cm。

(2)脑积水 先天性脑积水发病早、头大面小，双眼呈“太阳落山”状，少数患儿有惊厥。

(3)先天愚型(21-三体综合征) 为最常见的常染色体畸变综合征，特殊面容，枕骨平，内眦皮褶，眼裂外侧上斜，扁鼻梁，常伸舌于口外。身材矮小，手掌猿线纹，1、2趾分开，小指内弯。

(4)苯丙酮尿症 为遗传性苯丙氨酸代谢缺陷，生后4～6个月起发病，呕吐，毛发色素淡，肤色白，不安多动，肌张力增高，腱反射亢进，常有湿疹，50%患儿有惊厥，可有异常的尿霉臭味。

(5)克汀病 先天性甲状腺功能低下，新生儿期生理性黄疸消退延迟，多于生后3个月出现症状，身材矮小，体态不匀称，上部量大于下部量。发少而干，鼻梁平，鼻孔向前，唇厚舌大常伸出口外，声音嘶哑，便秘，腹膨有脐疝，可有黏液性水肿。

(6)大脑性瘫痪 以痉挛性瘫痪为主(核黄疸者可表现为手足徐动)，常可有惊厥，有明显的运动障碍。

3．辅助检查 包括血常规、尿常规、血液生化检查；血染色体核型分析、肤纹分析有益于染色体畸变综合征的诊断；血苯丙氨酸浓度高和尿三氯化铁试验阳性可确诊苯丙酮尿症。血清T₄低，TSH高，蛋白结合碘低，骨龄延迟为克汀病的确诊依据；还可作X线头颅摄片，脑电图等及其他神经科特殊检查，也可作智商测定，按所怀疑的疾病而选择进行。