新生儿溶血病

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第128页（2244字）

【释义】：

新生儿溶血病是因母婴血型不合，母亲的血型抗体通过胎盘引起胎儿、新生儿红细胞破坏。可致胎儿重度贫血、水肿，引起早产或死胎。国内以ABO、Rh血型不合引起溶血者为多见。

ABO血型不合者最常见，大多数母为“O”型，儿为“A”或“B”型。母亲缺少胎儿红细胞所具有血型抗原，当胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环，母体产生相应抗体，并经胎盘进入胎儿血循环，导致溶血。本病可见于第一胎。Rh血型不合，在我国少见，因我国Rh阴性者只占0．3%左右。Rh抗原初次进入母体血循环，发生初次免疫反应为IgM，此抗体不能通过胎盘，不产生胎儿溶血。当第二次抗原进入母体时，则发生次发免疫反应为IgG抗体，可通过胎盘进入胎儿循环，造成胎儿红细胞被破坏。故Rh溶血病一般发生在第二胎以后，除非母亲曾有输血史或流产史。

【诊断】：

1．临床表现 出生24h内出现黄疸(ABO不合者可在第二天出现)，进展快，进行性加深可伴贫血，肝脾肿大。重者苍白、水肿、心力衰竭以及胆红素脑病的症状。甚至出生时全身水肿或死胎。可见胎盘水肿，其重量与新生儿体重之比可达1∶3～4。Rh血型不合溶血病，常在出生后2～3周发生贫血，称为晚期贫血。

2．实验室检查

(1)血常规 红细胞、血红蛋白降低，网织红细胞及有核红细胞增高。(＞10／100个白细胞)

(2)总胆红素升高，以未结合胆红素为主。

(3)血型鉴定 母婴ABO及Rh血型不合：母O型、婴儿A或B型；母Rh(－)、婴儿Rh(+)。

(4)直接抗人球蛋白试验Rh血型不合者，直接法阳性可确诊。说明患儿红细胞被血型抗体致敏，ABO溶血病用改良法抗人球蛋白试验或抗体释放试验可提高阳性率。

【治疗】：

降低血清胆红素，防止胆红素脑病。

1．光疗

(1)指征 以高未结合胆红素血症为主。血清胆红素超过205μmol／L(＞12．0mg／dl)。如24h内出现黄疸，进展迅速及早产儿可放宽指征。

(2)原理 光疗采用蓝光，它的波长420～470nm，血清胆红素吸收光线以波长460～465nm作用最强。波长在510～530nm绿光亦有效。光疗可使未结合胆红素IXaZ型转化为异构IXaE型，并产生无毒的水溶性双吡咯而从胆汁、尿液排出。

(3)注意事项 光疗时应用不透光的黑布保护双眼，避免损害视网膜，注意会阴部保护。光疗只适用于未结合胆红素增高者。当结合胆红素升高时，光疗可致皮肤青铜症。

(4)不良反应 光疗可有发热、不显性失水、腹泻、皮疹、低血钙、核黄素缺乏等，光疗停止可逐渐消退。

2．白蛋白或血浆 白蛋白可与胆红素联结，使之不透过血脑屏障而预防核黄疸的发生。每日1g／kg静脉滴注，心力衰竭者禁用。或血浆每日25ml。严重贫血应少量多次输血，使血红蛋白达110～120g／L，并可加用维生素E、叶酸。

3．纠正酸中毒 以碳酸氢钠纠酸，并予葡萄糖供给热量。

4．药物治疗

(1)肾上腺皮质激素 可以增加酶活力，抑制溶血过程，地塞米松每日0．3～0．5mg／kg静滴或强的松每日1～2mg／kg分2次口服。重症溶血病的早期，为抑制溶血过程，大剂量丙种球蛋白。

(2)苯巴比妥 是常用的肝酶诱导剂。每日5～10mg／kg分2～3次口服。孕妇在临产前二周开始服用，每日50～100mg。可加用尼可刹米每天100mg／kg分3次口服。

(3)锡-原卟啉(Sn-protoporphyrin) 近年来国外报道，治疗新生儿高胆红素血症用锡-原卟啉，它是一种血红素加氧酶的抑制剂，抑制血红素转变成胆绿素，使胆红素生成减少。

(4)丙种球蛋白 另有报道静脉滴注丙球400～500mg／kg治疗，由于大剂量静脉丙球可阻断网状内皮系统Fc受体发挥作用，阻止溶血过程。

5．换血疗法 在重度贫血、溶血、高胆红素血症等情况下，采用换血疗法可迅速纠正贫血，换出抗体和已致敏的红细胞，阻止溶血，降低血清胆红素，防止核黄疸。ABO血型不合时，换血选择O型红细胞，AB型血浆。Rh血型不合时，换血应选择Rh血型与母亲相同。而ABO血型与新生儿相同的血或O型血。换血总量相当于新生儿血容量的2倍，足月儿血容量约为80m1／kg。换血过程中应注意静脉压监测。