溶血性贫血

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第545页（1498字）

【释义】：

由于红细胞内在或外在因素引起的破坏过多，寿命缩短所产生的贫血称为溶血性贫血。

根据溶血的病因，可分为先天性和获得性。见表17-2。

表17-2 溶血性贫血的病因分类

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 可见程度不等的贫血和黄疸。急性伴大量溶血时可有发热、寒颤、恶心、呕吐等症状。血管内溶血时尿色加深呈酱油色或葡萄酒色。

(2)体征 面色苍黄、全身贫血貌伴黄疸，肝脾呈不同程度肿大。

2．辅助检查

(1)实验室检查

1)红细胞破坏过多 正细胞正色素性贫血；血清胆红素增高；以间接胆红素增高为主；粪胆原及尿胆原排出量增加；游离血红蛋白增加；血清结合珠蛋白下降或消失。

2)红细胞代偿性增生 网织红细胞增高；外周血出现幼红细胞，成熟红细胞可呈多色性，红细胞内可见Cabot环、Howell-Jolly小体等；骨髓红细胞系统增生活跃，以中晚幼红细胞为主。

3)溶血病因

a．抗人球蛋白试验 免疫性溶血可出现Coomb试验阳性。

b．抗人球蛋白阴性者再作以下检测：

(a)涂片观察红细胞形态：

球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症。

椭圆形红细胞：遗传性椭圆形红细胞增多症。

靶形红细胞：珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)及某些血红蛋白异常。

(b)红细胞形态正常者，可作G-6-PD活性测定或作高铁血红蛋白还原试验。

(c)红细胞脆性试验 对诊断球形红细胞增多症有决定作用。

(d)血红蛋白电泳 有助于确诊珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)及其他血红蛋白异常。

(e)异丙醇试验 用以检测不稳定血红蛋白和血红蛋白H(HbH)。

【治疗】：

治疗原则 除去病因，减少红细胞破坏，纠正贫血。

(1)除去病因 对G-6-PD缺乏者应避免食用蚕豆及氧化性药物。

(2)激素治疗 主要适用于自身免疫性溶血性贫血。

(3)输血治疗 急性溶血后发生重度贫血应及时输血，以防止并发症。对免疫性溶血性贫血可输注洗涤过的红细胞。

(4)脾切除术 对遗传性球形红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)及自身免疫性溶血性贫血等有切脾指针，患者年龄应大于4岁为宜。