特发性血小板减少性紫癜

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第556页（1831字）

【释义】：

特发性血小板减少性紫癜(简称ITP)，是因血小板减少导致的皮肤及黏膜自发性出血、出血时间延长和血块收缩不良。可能由于机体对血小板产生抗体，致敏的血小板在脾脏内被巨噬细胞吞噬导致破坏增加；或IgG抗体吸附于巨核细胞上，使成熟释放血小板的巨核细胞在骨髓内破坏，导致成熟障碍；亦有研究显示1TP患者血小板ADP减少。

【诊断】：

1．临床表现

(1)急性型 好发于婴幼儿，病程小于6个月。春季好发，急性起病，部分患者发病前1～3周有上呼吸道或肠道病毒感染或药物接触。主要表现为广泛的皮肤瘀点、瘀斑，伴黏膜出血(鼻、齿龈)，呕血。黑便大多由鼻出血下咽所致。极少数患者合并胃肠道出血、血尿和颅内出血，多无肝、脾和淋巴结肿大，75%于3个月内愈。血小板相关抗体70%阳性。

(2)慢性型 多见于学龄期儿童，病程＞6个月，大部分起病隐匿，10%由急性转来。以皮肤黏膜出血为主要表现，症状相对较轻，可伴脾肿大，反复发作，缓解期长短不一。血小板相关抗体90%阳性。

(3)反复出血者有贫血。

(4)骨髓象示巨核细胞系列增生，伴成熟障碍。

2．鉴别诊断

(1)继发性血小板减少性紫癜 往往继发于伤寒、猩红热、麻疹或SBE等感染性疾病，或与汞、碘、奎宁等药物接触后，毛细血管脆性试验阳性。

(2)再生障碍性贫血 外周血三系下降，临床表现为发热、贫血和出血，骨髓象示增生低下。

(3)Wiskott-Aldrich综合征 除血小板减少、出血外合并全身广泛湿疹，并易于感染。血小板黏附性降低，对ADP、肾上腺素和胶原不发生凝集反应。

【治疗】：

治疗原则 防止出血、减轻贫血。

1．一般治疗 休息、局部止血，并予止血敏、维生素C等改善血管壁功能等。

2．替代治疗 贫血较重者可输血或浓缩血小板悬液，如单采血小板。

3．激素治疗 重症患者用氢化可的松每日10～20mg／kg，静滴。好转后泼尼松(强的松)每日1～2mg／kg，口服，清晨顿服，1～2d显效，血小板上升后2～3周渐停用。急性型用1～2个月后开始减量；慢性型每1～2周减1／4量，并改为隔日清晨顿服。若泼尼松(强的松)无效或停药后复发，改用DX每天0．5～1mg／kg，以后逐渐减量。或甲基强的松龙每日1g／kg静脉输注，连续3d。

4．免疫治疗 用于长期激素治疗效果不佳和脾切除后复发者。可用长春新碱(VCR)1mg／m²，缓慢静滴，每周1次，连用4～6周后延长间隔时间，并逐渐停药；或CTX每日2．5～3．0mg／kg，分次口服；亦可用硫唑嘌呤每日2．5mg／kg，分次口服，不宜超过6个月。

5．大剂量丙种球蛋白静注 丙种球蛋白每日400mg／kg连用5d，为一疗程，每月一次，共4个疗程。或IVIg1g／kg，1d或连续2d。

6．脾切除 指征：

(1)中度出血病程3年以上，年龄大于10岁，用上述疗法无效。

(2)重度出血病程1年以上，年龄大于5岁，内科治疗无效。

(3)危及生命的严重出血，不受病程和年龄限制，可急症切脾。

7．促血小板上升药 Co-A，ATP，鲨肝醇和肌苷等。

8．止血辅助药 大剂量维生素C，卡巴克络(安络血)，酚磺乙胺(止血敏)。