自身免疫性溶血性贫血

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第553页（1303字）

【释义】：

自身免疫性溶血性贫血是由机体免疫功能异常，产生抗自身红细胞的免疫抗体，并附于红细胞膜上，激活补体系统致使红细胞加速破坏，而产生的溶血性贫血。又称为获得性溶血性贫血。根据自身抗体种类不同，分为温抗体和冷抗体两种。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 急性型起病急，4岁以下为发病高峰。一般可出现发热、寒战、烦躁不安，呕吐、腹痛，有的可出现血红蛋白尿，少尿或无尿。病程短，通常不超过3个月。慢性型病程长，进行性或间歇发作，各年龄组均可见到。

(2)体症 急性型贫血严重，进行性苍白，黄疸，肝脾肿大。慢性型贫血一般较轻，表现苍白，黄疸及脾大，部分患者可出现紫癜。

2．实验室检查

(1)贫血程度不一，可发生急性溶血危象。

(2)骨髓增生，以幼红细胞增生为主。

(3)再障危象时网织红细胞极度减少。

(4)抗人球蛋白直接试验阳性，间接试验也可阳性。补体量可下降。

【治疗】：

治疗原则 治疗原发病，对症及支持治疗。

1．温抗体型

(1)对继发性患者应及时治疗原发疾病，可减轻或纠正溶血。

(2)激素 是本病的首选药物，可抑制自身抗体的产生，减少红细胞的破坏。泼尼松(强的松)每日1～2mg／kg，分次口服，也可选用氢化可的松每日5～8mg／kg静脉滴注。溶血症状消失，血红蛋白恢复正常，可逐渐减量，维持数月至数年。

(3)免疫抑制剂 CTX，6-MP，VCR等药物能抑制细胞产生相应抗体，因此可单用或与激素联用，缓解后可改为激素维持。

(4)输血 严重贫血或溶血危象时需要输血，由于输血可同时输入补体，因此主张输3次洗涤过的红细胞为宜。

(5)切脾 对激素治疗无效者，可行切脾术。因为脾脏是产生抗体的器官，又是红细胞破坏场所，行切脾术在临床有一定疗效。

2．冷抗体型

(1)注意防寒保暖。

(2)注意原发病治疗。

(3)反复发作者试用CTX，6-TG等。

(4)输血需慎重，必要时用洗涤过红细胞。