出血性疾病

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第554页（2046字）

【释义】：

血液内的血小板，血浆内各种凝血与抗凝因子以及毛细血管壁的完整性，其中任何一项发生异常，均可造成临床上的出血倾向，形成出血性疾病。

1．血管因素 受伤后该处血管反射性暂时收缩，使血流停止或减慢。由于血管内皮损伤暴露出内皮下的胶原纤维，血小板凝集在血管伤口处，形成白色血栓，起到机械性阻塞作用。先天性血管缺陷如遗传性出血性毛细血管扩张症；获得性血管缺陷如过敏性紫癜、坏血病、败血症等。

2．血小板因素 血小板释放出血栓素A₂，5-羟色胺和血小板因子3(PF₃)。使受伤部位及邻近的毛细血管和小血管广泛收缩达30min。血小板的凝血因子(PF₃，β血栓球蛋白等)与组织的凝血活酶以及血浆中的凝血因子发生一系列反应，在伤口处形成血凝块，然后在血栓收缩蛋白作用下，血块发生收缩，与受伤的血管壁更接近而牢固止血。血小板先天性数量减少如范可尼贫血；获得性数量减少如特发性血小板减少性紫癜、白血病、再障等。血小板功能先天缺陷如血小板无力症，巨大血小板综合征；获得性功能缺陷如肝肾功能疾病，骨髓增生性疾病。

3．凝血因子因素 凝血过程分三步：

(1)活性凝血活酶生成 先天性凝血活酶生成障碍如血友病A，B，C等；获得性生成障碍如DIC，严重肝病等。

(2)凝血酶生成 先天性凝血酶缺乏如Ⅱ，Ⅶ，Ⅹ因子缺乏症，低凝血酶原症；获得性凝血因子缺乏如DIC等。

(3)纤维蛋白生成 正常时纤维蛋白的生成和降解保持动态平衡。凝血过程中任何一个步骤的凝血因子缺乏如纤维蛋白原缺乏等，或纤维蛋白降解增加，如先天性高肝素血症、严重创伤，均可导致出血。

【诊断】：

1．临床表现 出血的速度和发病机制，出血性质各不相同。反复发作的四肢对称性皮肤紫癜或瘀斑见于过敏性紫癜；关节内出血多见于血友病；皮肤出血点或瘀斑，及黏膜出血见于血小板减少性紫癜；出血伴皮肤、黏膜毛细血管扩张多见于遗传性毛细血管扩张症。

2．实验室检查

(1)血小板计数 正常值为(100～300)×10⁹／L，出生后3个月可达成人水平，血小板＜100×10⁹／L称血小板减少；血小板＜50×10⁹／L有自发性出血；血小板＜20×10⁹／L发生明显出血。

(2)出血时间 正常值为1～3min，4min以上为延长，常见于原发和继发性血小板减少、血小板病、血管性假血友病、先天性纤维蛋白原缺乏症、遗传性毛细血管扩张症，纤溶状态以及严重的Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ因子缺乏，服阿司匹林后也可见出血时间延长。

(3)凝血时间 正常值为5～12min，＞15min为延长，表示凝血因子缺乏或血小板减少等。

(4)血管收缩 主要测血小板功能，正常人血块1h开始收缩，18～24h收缩完全。收缩不良常见于血小板减少或血小板无力症、凝血酶或纤维蛋白形成重度减少等。

(5)束臂试验 阳性结果见于血小板减少性紫癜、血小板无力症或血小板病、遗传性毛细血管扩张症、坏血病、过敏性紫癜、严重感染及肝肾疾病。

(6)凝血酶原时间 比正常对照长3s为延长，见于先天性凝血酶原、Ⅴ、Ⅶ或Ⅹ因子缺乏，纤维蛋白原减少；缩短见于静脉炎、肺栓塞及血管栓塞的最初几天。

(7)复钙时间(又叫血浆凝固时间) ＜1．5s为缩短，＞4s为延长，与凝血时间意义相同。

(8)白陶土部分凝血活酶时间 超过正常对照7s以上为延长，常见于Ⅷ，Ⅸ，Ⅺ，Ⅰ，Ⅱ，Ⅴ，Ⅹ，Ⅶ因子缺乏及肝素等抗凝物质增多；缩短见于DIC高凝期，Ⅷ或Ⅴ因子增多。

(9)血小板黏附试验 黏附率低见于血管性假血友病(血浆中VW因子缺乏)、巨大血小板综合征(血小板膜上缺乏VW因子受体)、血小板无力症和血小板贮存池病等。

(10)3P试验(血浆鱼精蛋白副凝试验) DIC时阳性。

(11)优球蛋白溶解试验 正常人在120min以上，＜90min为缩短，说明纤溶亢进，见于DIC纤溶亢进时。