血友病B
书籍:新编儿科临床诊疗手册
出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第562页(642字)
【释义】:
因缺乏Ⅸ因子PTC导致的X连锁不完全隐性遗传性疾病。
【诊断】:
1.临床表现
(1)症状 与血友病A相似,正常人Ⅸ因子浓度50%以上。血中Ⅸ因子(PTC)浓度达10%,就不发生出血,达30%即可使严重出血停止。
(2)体征 同于血友病A。
2.辅助检查 基本同于血友病A,其Ⅸ因子含量测定有诊断意义。
3.鉴别诊断 略。
【治疗】:
1.替代治疗
(1)输血,可输库存3周内的血或血浆,因Ⅸ因子半衰期约24h,故每24h输血一次即可。
(2)输PPSB(血浆凝血酶原复合物)。1u相当于1ml正常血浆中Ⅸ因子含量,补充1u/kg可使血浆Ⅸ因子提高0.5%~1.0%。大手术和大出血时Ⅸ因子应提高到25%,首剂40~60u/kg,第二次20~30u/kg,以后5~10u/kg;关节出血及肌肉出血,血尿首剂10u/kg。为防止血栓形成,输入时宜加肝素5~10u/kg。
2.其他治疗 同血友病A。
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