嗜铬细胞瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第615页（1208字）

【释义】：

嗜铬细胞瘤是源发于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织。常发现于肾上腺髓质，但亦能发生于腹部交感神经链的任何部位。常为多发性，右侧较左侧多见，部分为双侧性。可伴有其他肿瘤，如神经母细胞瘤、腺瘤等。

【诊断】：

1．临床表现 临床症状的严重度与肿瘤分泌儿茶酚胺(肾上腺素与去甲肾上腺素)的量有关。症状与体征：

(1)高血压 为本病的特征性表现，早期多为阵发性，发作次数少，随时间进展，发作次数增多。在劳动、情绪紧张、某种姿势(如侧卧，屈曲身躯)或按压腹部、肾区时，常能诱发。发作时表现为头痛、心悸、面色苍白、出汗、恶心、呕吐、腹痛等，另可伴有视力障碍、惊厥。

(2)部分患儿可有多饮、多尿、多食，但体重不增等糖尿病样症状。

(3)晚期眼底检查可示乳头水肿、出血、渗出及动脉痉挛。

(4)持久性高血压，可使心脏增大，晚期可致心衰。

(5)少数患儿肿瘤位于膀胱，当膀胱膨胀或排尿时出现血压骤高，部分有血尿。

2．辅助检查

(1)实验室检查

1)尿检 儿茶酚胺和(或)香草杏仁酸(VMA)升高。在高血压患儿如该2项值升高，应考虑嗜铬细胞瘤。

2)苄胺唑林试验 用肾上腺素能阻断剂苄胺唑林，可使血压立即下降。

(2)影像学检查 静脉肾盂造影、腹部超声及CT检查是肿瘤定位的主要诊断方法。

【治疗】：

确诊后应行手术摘除肿瘤。

(1)对症处理 高血压发作时，可给予脱水剂或苄胺唑林5mg溶于5%葡萄糖溶液内，静脉缓慢滴注。

(2)手术切除 术前使用α及β受体阻滞剂可使血压、脉搏趋于正常，使心脏得到恢复，减少由心力衰竭而引起的手术死亡。一般先使用α受体阻滞剂酚苄明，开始用每日0．2mg／kg，逐渐增量至每日1mg／kg或直至血压降至正常。术前3d可加用普萘洛尔(心得安)。由于长期血管收缩导致血容量减少，故术前后应补充足够血容量。

另腹腔手术，需注意多发瘤及肾上腺外肿瘤，术后需监测血压及儿茶酚胺代谢的变化，以防有肿瘤遗漏及复发。