嗜铬细胞瘤
出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第615页(1208字)
【释义】:
嗜铬细胞瘤是源发于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织。常发现于肾上腺髓质,但亦能发生于腹部交感神经链的任何部位。常为多发性,右侧较左侧多见,部分为双侧性。可伴有其他肿瘤,如神经母细胞瘤、腺瘤等。
【诊断】:
1.临床表现 临床症状的严重度与肿瘤分泌儿茶酚胺(肾上腺素与去甲肾上腺素)的量有关。症状与体征:
(1)高血压 为本病的特征性表现,早期多为阵发性,发作次数少,随时间进展,发作次数增多。在劳动、情绪紧张、某种姿势(如侧卧,屈曲身躯)或按压腹部、肾区时,常能诱发。发作时表现为头痛、心悸、面色苍白、出汗、恶心、呕吐、腹痛等,另可伴有视力障碍、惊厥。
(2)部分患儿可有多饮、多尿、多食,但体重不增等糖尿病样症状。
(3)晚期眼底检查可示乳头水肿、出血、渗出及动脉痉挛。
(4)持久性高血压,可使心脏增大,晚期可致心衰。
(5)少数患儿肿瘤位于膀胱,当膀胱膨胀或排尿时出现血压骤高,部分有血尿。
2.辅助检查
(1)实验室检查
1)尿检 儿茶酚胺和(或)香草杏仁酸(VMA)升高。在高血压患儿如该2项值升高,应考虑嗜铬细胞瘤。
2)苄胺唑林试验 用肾上腺素能阻断剂苄胺唑林,可使血压立即下降。
(2)影像学检查 静脉肾盂造影、腹部超声及CT检查是肿瘤定位的主要诊断方法。
【治疗】:
确诊后应行手术摘除肿瘤。
(1)对症处理 高血压发作时,可给予脱水剂或苄胺唑林5mg溶于5%葡萄糖溶液内,静脉缓慢滴注。
(2)手术切除 术前使用α及β受体阻滞剂可使血压、脉搏趋于正常,使心脏得到恢复,减少由心力衰竭而引起的手术死亡。一般先使用α受体阻滞剂酚苄明,开始用每日0.2mg/kg,逐渐增量至每日1mg/kg或直至血压降至正常。术前3d可加用普萘洛尔(心得安)。由于长期血管收缩导致血容量减少,故术前后应补充足够血容量。
另腹腔手术,需注意多发瘤及肾上腺外肿瘤,术后需监测血压及儿茶酚胺代谢的变化,以防有肿瘤遗漏及复发。