肾母细胞瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第616页（2978字）

【释义】：

又名肾胚胎瘤(Wilm tumor)，位于肾，是由于持续存在的后胚基，未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常增殖，发展为肾母细胞瘤。为小儿常见的恶性肿瘤之一，在小儿腹膜后肿瘤中居首位。多见于3岁以下小儿，双侧受累少见。该瘤是目前小儿应用综合治疗效果最好的恶性实体瘤，发达国家近十几年来长期存活率已达80%以上。

【诊断】：

1．临床分期

Ⅰ期：肿瘤限于肾内，包膜完整，能完全切除，手术前或手术中肿瘤未破溃，切除部位无肿瘤残存。

Ⅱ期：肿瘤已扩散到肾周围软组织或侵及主动脉旁淋巴结，但可手术切除，无肿瘤残存。

Ⅲ期：腹部残留有非血源扩散的肿瘤，具备下列情况之一或多项者。

1)肿瘤曾做过活检或曾在手术前、手术中破溃。

2)腹膜有种植。

3)除腹主动脉旁淋巴结链以外的淋巴结被浸润。

4)因局部浸润重要组织、器官，肿瘤不能完整切除。

5)大体或镜下，切除边缘有肿瘤残存。

Ⅳ期：血源性转移至肺、肝、骨、脑等。

Ⅴ期：双肾受侵犯。

2．临床表现

(1)症状

1)腹部一侧胁腰部发现无痛性肿块是最常见的症状，一般多在洗澡或更衣时偶然发现。

2)肿瘤侵犯肾盂时，少数患儿可出现肉眼血尿，可呈持续性，但多数为间歇性。

3)因肾血管栓塞或肾动脉受压，肾供血不足，产生肾素，出现高血压，可有头昏、头痛、呕吐、心悸等症状。

4)如肿瘤较大，可因压迫，出现气促、食欲不振、烦躁不安等。

5)肿瘤坏死时可出现腹痛，低热。

6)巨大肿瘤，或晚期有转移者，出现贫血和恶病质。

7)少数患儿伴有其他畸形，如无虹膜，偏侧性肢体肥大及泌尿生殖道畸形。

(2)体征 患侧上、侧腹和肾区膨隆、饱满、腹壁静脉曲张，局部可触及表面光滑、实性的包块，早期肿物稍能移动，一般无触痛，如有触痛，说明肿物已破出包膜。肿物透光试验阴性。

3．辅助检查

(1)实验室检查

1)血象 晚期可出现贫血。但有红细胞生成素增高者，可导致红细胞增多。

2)尿检 约25%的患儿有镜下血尿。

3)红细胞生成素检测常增高，手术切除肿瘤后可恢复正常，如术后红细胞生成素仍高，应考虑肿瘤有远处转移。

(2)影像学检查

1)胸片 明确有无肺转移。

2)静脉肾盂造影 是一重要检查手段，可见：

a．肾不显影，代之以巨大肿块影，或只有少量造影剂进入肾盂。

b．显示肾盂、肾盏被挤压、移位、拉长、变形或破坏。

3)B超较大肿瘤可出现不均匀回声，肿瘤内部回声呈不均匀分布的光点，有时出现无回声区，肿物边界回声不整齐。

4)CT检查 肾影增大，肿瘤与正常肾实质分界不清，瘤体内密度不匀，呈局限性膨隆。

(3)病理检查 由于肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关，故目前将肿瘤分为两大类：

1)预后好的组织结构，如典型肾母细胞瘤。

2)预后差的组织结构，如未分化型肾母细胞瘤，为局灶或弥散性，瘤细胞较典型者大3倍，细胞核染色质深染及不正常分裂象。

【治疗】：

应采用手术、化疗、放疗综合进行。

1．对症治疗

Ⅰ期患儿：手术+化疗VCR+ACTD24周。

Ⅱ期：(预后好的组织结构)手术+化疗VCR+ACTD65周。

Ⅲ期、Ⅳ期与Ⅱ期预后差的组织结构：手术+放疗1080cGy+化疗VCR+ACTD+ADR65周。

Ⅴ期(双侧肾母细胞瘤)：可做一侧肾切除，另侧单纯肿瘤切除，保留肾上腺及1／2以上肾脏，或双侧肾部分切除，术后化疗与放疗。

2．手术方法 Ⅰ，Ⅱ期可完全手术切除，术前注射长春新碱1次。肿瘤巨大手术切除困难，可先放疗和(或)化疗2周，再行手术。Ⅲ，Ⅳ期术前放、化疗后行延期手术，以切除原发肿瘤与转移灶。

3．化疗方法 常用长春新碱(VCR)、放线菌素D(ACTD)和多柔比星(阿霉素)(ADR)。长春新碱每次1．5mg／m²，静注，每周1次，共10次，以后改为2周1次，作为维持量，单次极量2mg。1岁以下婴儿除第一次药量外，其后减为半量，可每次1mg／m²。放线菌素D每日15μg／kg(d1～5)，静注，单次极量400μg，1岁以下婴儿用半量，分别在第1与第13，26，39，52及65周各用一疗程。多柔比星(阿霉素)每日20mg／m²(d1～3)，静注，分别在治疗的第6，13，19，26，32，45及58周各用一疗程。总量为300～400mg／m²，2岁以下小儿慎用。

4．放疗方法 术后放疗最晚不迟于术后15d(伤口愈合后)，主要针对瘤床及主动脉旁淋巴结。Ⅰ期肾母细胞瘤照射肾区。Ⅱ期照射野超过中线，以后缩回到肾区。Ⅲ期开始照射野包括全腹，以后缩回到肾区。1岁以下婴儿，预后相对较好，而放疗危险性大，故多行手术治疗。