恶性原发性肝肿瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第619页（1392字）

【释义】：

恶性原发性肝肿瘤小儿中最常见为肝母细胞瘤和肝细胞癌。肝母细胞瘤多发生于3岁前小儿，而肝细胞癌则多见于3岁以上儿童。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状

1)多以右腹或右上腹出现肿块而引起重视，后阶段肿块可突然增大。

2)常有厌食、呕吐和间隙性腹痛。

3)晚期可有发热、黄疸、体重下降、腹壁静脉怒张及腹水所致全腹增大等。

(2)体征

1)可见右上腹膨隆，腹水时腹围增大。

2)右上腹触及肿块，可达脐下或超越中线，表面光滑或结节感，边缘清楚，硬度中等，略能左右移动，一般无压痛。

3)晚期出现肝硬化，肝触之偏硬，有腹水时，移动性浊音阳性。

2．辅助检查

(1)实验室检查

1)血象 晚期可贫血。

2)肝功能 多数患儿肝功能正常，约20%有转氨酶、胆红素及碱性磷酸酶增高。

3)80%患儿甲胎蛋白阳性(但6个月以下小儿阳性无诊断意义)。

(2)影像学检查

1)胸腹摄片 应常规进行，最常见为肺转移，胸片可见肺内单个或多个转移灶，部分肝母细胞瘤可在腹片见肿瘤内钙化影。

2)X线透视 可见右隔升高、运动受限或局限性隆起。

3)B超、CT检查 有助于肝内肿块及性质的确定。

【治疗】：

治疗原则 手术+化疗为主，而放疗则相对不敏感。

(1)病变局限手术完全切除后，仍需化疗。在创口愈合后，可给多柔比星(阿霉素)每日25mg／m²(d1～3)，静注，3周一疗程，共用6疗程。小于1岁婴儿，第1疗程用1／2量，若能耐受，第2疗程用3／4量，第3疗程用全量。

(2)未能完全切除者，则需予以强化疗。长春新碱每次1．5mg／m²，第1，22天，静注；环磷酰胺每次600mg／m²，第1，24天，静注；多柔比星(阿霉素)每日25mg／m²(第1～3天)，静注；氟尿嘧啶每日500mg／m²(第24～30天)，口服。每6周为1疗程，一般用6～12疗程。

(3)术前考虑肿瘤巨大，不能一次完全切除，或患儿全身情况差不能手术，可先予以短期化疗及其他治疗，待肿瘤缩小，全身情况好转，再予以延期手术。