血管瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第677页（2744字）

【释义】：

血管瘤是一种先天性脉管发育畸形，属于错构瘤性质，绝大多数为良性。

【诊断】：

(一)毛细血管瘤

红斑痣、葡萄酒斑

1．临床表现

(1)出生时即存在。好发于头面部，不高出表皮的，橘红(红斑痣)到深紫色(葡萄酒斑)斑块，加压可短暂褪色。出生后血管瘤不再发展，终身存在。

(2)少数斑块生长在三叉神经眼支所支配之脸面区的患儿应注意可能在同侧颞叶和枕叶也有血管瘤，以后可能出现癫痫即Sturge-Weber综合征。

2．病理检查 由真皮浅层丰富的成熟毛细血管组成。

草莓状血管瘤

1．临床表现 通常在出生后即发现或出生后数周内只有小的红斑点，以后逐渐增大，高出皮肤，鲜红或深红色，表面呈丝状或草莓刺状，边界清，质软，偶尔血管瘤表面可溃破出血。

2．病理检查 主要由真皮深层毛细血管窦状扩张组成。

(二)海绵状血管瘤

1．临床表现

(1)局部可触及隆起肿块，表面皮肤可正常或呈暗红色。肿块边界不清，质软如海绵或面团状。肿块好发于头面部、颈部、躯干、四肢及外阴部，有时肿块大小可随体位改变或在活动后缓慢自行消退。

(2)血管瘤位于头部者可能颅内外均有肿瘤，且侵蚀颅骨，相互交通。

(3)发生于四肢者，可能侵犯肌肉及骨骼和关节腔相通，在肿块部位患者有沉重感或酸痛感，长期发展可影响关节活动。

2．辅助检查 MRI和B超可以帮助诊断不典型的海绵状血管瘤。

3．病理检查 由充满血液的静脉窦所形成，腔壁衬有内皮细胞层，窦间为纤维结缔组织。

(三)混合性血管瘤

1．临床表现

(1)该血管瘤主要生长在面颈部，但亦可见于身体其他部位。一般出生后6个月迅速增长，具有极大的侵犯性，正常组织可受严重破坏。肿瘤形态不规则，呈蓝红色。易发生溃破、出血、感染坏死和瘢痕形成。

(2)巨大的血管瘤内常滞留并消耗大量血小板、凝血因子和纤维蛋白原，发生播散性血管内凝血(DIC)，此即Kasabach-Merrit综合征。

2．辅助检查 MRI和B超可以帮助了解血管瘤的深度和范围。

3．病理检查 皮质有毛细血管瘤，皮下有海绵状血管瘤。

(四)动静脉瘘

1．临床表现

(1)浅表动静脉瘘(蔓状血管瘤) 多位于额颞部头皮下及肢端，局部可见一高起的肿物，皮肤潮红，皮下隐约可见迂回弯曲的血管搏动和蠕动，临近大血管时能听到杂音，扪之可有搏动，局部皮温增高。

(2)深部动静脉瘘 多见于某个肢体或一侧上下肢；常合并皮肤及皮下血管瘤。局部肢体呈进行性巨大畸形，随年龄增大，患肢不成比例地增粗。

2．病理检查 是血管先天性畸形多发性小动静脉瘘引起。

3．辅助检查

(1)超声(Dopply)可以帮助诊断。

(2)动脉造影或血管瘤局部造影可了解动静脉瘘情况。

【治疗】：

(1)红斑痣、葡萄酒斑 因不再发展，无临床症状者，一般不需手术。

(2)草莓状血管瘤 一般在出生后6个月内可随年龄增大而增大，以后肿瘤停止生长，表面皮肤部分颜色变白，并有凹陷现象，逐渐扩大，直至全部肿瘤变白萎缩。通常1～4岁间逐渐消退。4岁还可继续缓慢缩小。5岁以后很少有自行消退。

(3)海绵状血管瘤的消退时间较长。如腮腺海绵状血管瘤需5～10年。对手术易造成神经损伤的部位宁可等待。

(4)对影响肢体功能的海绵状血管瘤、蔓状血管瘤、深部动静脉瘘，以及任何血管瘤如反复发生损伤、感染、溃疡出血，经处理愈合后，应考虑手术切除，必要时植皮。但面脸部者要特别慎重。

(5)对于范围广泛或手术不易切除的血管瘤可用硬化剂注射，传统用鱼肝油酸钠和高渗盐水，少量多次注射到瘤体内，使肿瘤发生纤维化直到消失。也有人用无水酒精或激素注射入瘤体内。近年来国内用98%的医用脲素稀释成40%的浓度，每次取5m1加入2%普鲁卡因1ml，分点注入，然后加压包扎。每日1次，连续10～20次。有时血管瘤会消退，或变硬使病变局限，有利于手术。

(6)面部迅速生长的毛细血管海绵状血管瘤及较大的草莓状和海绵状血管瘤，也可用激素治疗。先隔日口服泼尼松(强的松)40mg(6～7kg体重婴儿)，连续8次，然后每2周减少一半，到最后1个月，每两日口服2．5mg，整个疗程3个月，使肿瘤消退或缩小到一定范围后手术。

(7)激光治疗 适用于小的，3cm左右的表浅的毛细血管瘤。

(8)其他疗法 浅表草莓状血管瘤可用二氧化碳雪或液氮冷冻疗法。放射疗法因效果不肯定，且有较大的危险性，多年后可能发生皮肤变形，甚至皮肤癌，不主张应用。