先天性肥厚性幽门狭窄

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第688页（1701字）

【释义】：

先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚致幽门管腔狭窄所引起的不完全性梗阻性疾病。多发生于男性，约占90%以上。有家族性发生倾向。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状

1)呕吐 是本病最重要症状，特点为进行性加重的喷射性呕吐，呕吐多于生后2～3周开始，呕吐物为乳凝块不含胆汁，患儿的胃容量因幽门梗阻而扩大，故有时呕吐量可多于当次的喂奶量，严重时含血丝。患儿仅有少量乳汁能通过狭窄幽门进入小肠被吸收，故长期处于饥饿状态，时刻呈现觅食反对和哭吵不安。

2)便秘、尿少 由于进入肠内的食物和液体太少的缘故，幽门梗阻的程度愈严重粪便量愈少，排尿次数减少。

3)消瘦 长期饥饿，营养不良，体重逐渐下降，消瘦脱水，皮下脂肪消失。

(2)体征

1)全身表现为脱水，皮肤黏膜干燥，皮肤弹性消失。

2)因呕吐丧失大量胃酸、钾离子，可导致低氯、低钾性碱中毒，血中游离钙下降，出现喉痉挛，手足搐搦等征象。

3)腹部，上腹部膨胀，隐约可见胃蠕动波，进食后更明显。胃蠕动波从左上腹开始向右侧移动到幽门区消失。先天性肥厚性幽门狭窄最典型的体征就是在右上腹肋缘下腹直肌外缘处可触及橄榄形肥厚幽门肿块，位置深，较固定。

4)黄疸 约2%患儿合并黄疸，多以间接胆红素升高为主，可能与肝细胞酶功能不全有关，亦有人认为胃扩张导致门静脉血回流障碍，肝动脉血流代偿性增高，间接胆红素再进入血循环而引起黄疸，一般5～10d消退。

2．辅助检查

(1)X线检查 临床症状及体征明显一般不需要做，仅少数未摸到肿块或不典型病例用以证实诊断。

吞服薄钡主要表现：①胃扩张；②胃蠕动增强；③幽门管狭窄细长，如线条状；④胃排空延迟(正常3h)，勿忘于检查完洗胃，以免误吸。

(2)B超检查 对本病是一种快速可靠，无损伤的检查方法，B超诊断主要依据：幽门环肌厚度＞4mm，管长＞15mm时可确诊本病。对肌层厚度仅3mm，管长＞18mm亦可确诊。

3．鉴别诊断

(1)幽门痉挛 生后早期出现呕吐，不呈进行性加重，腹部无肿块，应用解痉剂后呕吐很块消失，钡餐检查幽门呈鸟嘴状而不是长线条阴影。

(2)贲门松弛，食管裂孔疝 呕吐有些相似，主要依靠钡餐检查来区别。

【治疗】：

首先必须明确，先天性幽门狭窄不需作为急诊手术处理，因为经过适当的术前准备能使患儿更好地耐受手术打击。

1．术前准备 纠正脱水、电解质紊乱、贫血、低蛋白血症等。术前放置胃管、温盐水洗胃。

2．术中注意点

(1)将幽门肿块提出切口外，于幽门前上侧无血管区纵型切开肿块的浆膜和浅肌层，钝性分离幽门环肌直至幽门管黏膜完全向外膨出。

(2)注意勿使十二指肠端黏膜损伤，一旦发生黏膜穿孔及时修补并以楔形的幽门肌瓣覆盖或以大网膜覆盖。术后12h开始每3小时给葡萄糖液1次，如无呕吐逐渐增加奶量。