先天性胃壁肌层缺损

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第686页（1319字）

【释义】：

先天性胃壁肌层缺损是由于胃壁肌层在发育形成过程中发生障碍所致，临床均表现为胃穿孔，发病率低，但死亡率高，穿孔部位多见在胃底部及胃大弯前壁，穿孔形态不一，可有胃前壁大块缺损，亦有呈裂隙状，穿孔边缘组织可整齐或呈不规则黑色坏死，靠近穿孔边缘的肌层逐渐变薄肌层缺如，仅为黏膜或浆肌层结构。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 穿孔发生前无明显先驱症状，少数仅表现为呕吐、拒食。穿孔发生在出生后数小时也可在1～2d后才穿孔。

1)呼吸困难 胃穿孔后大量气体进入腹腔，横膈抬高呼吸困难，穿孔后由于机体毒素吸收，临床出现苍白，发绀，四肢花纹等休克体征。

2)腹胀 全腹高度膨胀是胃穿孔主要体征，除吞咽大量气体进入腹胀外，穿孔后引起弥漫性腹膜炎及麻痹更使腹胀加剧。

3)少数可有呕血或黑粪。

(2)体征 全腹膨胀如鼓，腹壁皮肤发亮水肿，浅静脉怒张伴轻度腹肌紧张，叩诊肝浊音界消失，肠鸣音减少或消失。

2．辅助检查 腹部X线检查，立位片可显示腹胀大量游离气体，占据全腹2／3，横膈极度抬高，大量液体沉积于下腹部，显示横贯全腹密度增高的液平面。

3．鉴别诊断

(1)胃溃疡穿孔 部位以胃小弯近幽门处胃前壁多见，一般穿孔直径小(0．5～1．0cm)，穿孔周围组织较健康。

(2)机械性损伤 胃管过硬，置入速度过快或未准确测量胃管长度，均可直接穿破胃壁造成损伤性胃穿孔。

(3)其他

1)由于远端梗阻而使近端胃囊极度扩张而致破裂，如，幽门闭锁，十二指肠闭锁等。

2)疾病本身穿孔引起气腹 如巨结肠巨大扩张段穿孔，肠闭锁膨大盲端穿孔及胎粪性腹膜炎肠穿孔等。

3)原因不明的特发性胃穿孔。

【治疗】：

(1)新生儿胃穿孔 一旦诊断明确，应积极在短时间内做好术前准备，包括：胃肠减压，纠正水电解质紊乱，广谱抗生素应用，吸氧，如腹胀明显，呼吸急促，腹腔大量积气，可用粗针头插入腹腔排气缓解因腹胀引起的呼吸困难及循环不良。

(2)缺损胃壁处理 不论缺损巨大或微小，均施行缝合术，缝合前需完全切除坏死组织，然后将残留的胃先作全层缝合，再作浆肌层内反缝合，最后覆盖大网膜，术中应同时仔细探查有无其他内脏伴发畸形存在如肥厚性幽门狭窄、十二指肠闭锁等。