先天性胆道闭锁

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第706页（1647字）

【释义】：

胆道闭锁系肝内或肝外胆管中断、狭窄或闭锁，致使胆汁排泄受阻。肝内胆管闭锁少见。

一直以来人们认为胆道闭锁是一种先天性畸形，然而近来大家倾向于将胆道闭锁与新生儿肝炎归纳于同一疾病范畴，仅是同一基本病变过程的不同病损表现而已。

肝脏和胆道上皮经病毒感染后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏，胆管周围纤维性病变及进行性胆管闭塞形成胆道闭锁。

总之，新生儿胆道闭锁是一种破坏性炎症过程的终末结果，这种炎症可累及部分或全部胆道，最终阻塞胆道，其病源可能是巨细胞肝炎、风疹和疱疹及病毒。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 患儿出生1～2周即出现黄疸，粪便逐渐呈陶土色甚至白色，晚期由于血液和器官内胆红素浓度增高，少量胆红素由肝脏排入肠腔，因此，患儿晚期大便呈淡黄色。1岁左右多因肝硬化，门脉高压，肝昏迷死亡。

(2)体征 巩膜及全身皮肤黄染逐渐加深，腹部膨隆，腹壁静脉怒张，肝脏明显增大，质地坚硬，边缘清晰，脾脏形大，伴少量腹水，临床表现为胆汁性肝硬化。

2．辅助检查

(1)实验室检查

1)血清胆红素动态变化，随病程延长持续升高。

2)碱性磷酸酶增高。60～90d后仍持续上升(新生儿肝炎一般于90d后逐渐下降)。

3)血清甲胎蛋白值低于正常。

(2)放射性核素检查

1)¹³¹I标记玫瑰红排泄试验 玫瑰红必须通过胆汁排泄到达肠腔，胆道闭锁患儿肠腔内无胆汁，因而粪便内¹³¹I排泄值＜5%～10%。

2)^99mTc标记的氮亚胺乙酸等肝胆显影药物，借助照相观察肝胆系统的功能，Miller认为24h内消化道未见放射性药物者，为胆道闭锁，并指出该方法优于¹³¹I玫瑰红排泄试验。

(3)B超 如未探及胆囊或仅见一小胆囊，无外胆道，可能为胆道闭锁。

(4)组织病理学检查 由于与新生儿肝炎的肝脏病理有时相似，结果仅作参考。

3．鉴别诊断 除新生儿肝炎外，还应与新生儿溶血症，先天性胆总管囊肿，胆道或肝门肿大淋巴结压迫所致阻塞性黄疸等鉴别。

【治疗】：

手术是惟一治疗方法，胆道闭锁患儿的肝硬化发展迅速，Kasai指出，生后2个月内是适宜的手术时机，术后胆流通畅可达85%，术前应纠正凝血酶原时间，贫血及低蛋白血症。

(1)术中探查发现扩张的胆囊与胆管，即可与十二指肠吻合或与空肠行Roux-y吻合术。

(2)如无外胆道，应解剖肝门，可能有纤细的胆管通向肝脏，如有胆汁流出，证明与肝内胆管相通，应争取作肝门，空肠Roux-y吻合术(Kasai术)，或其改良术。

(3)肝脏移植术，手术虽是惟一方法，如肝脏已明显硬变者，即使手术亦难获得充分的胆汁引流，成功率低，且术后严重并发症多，做对无法矫治的胆道闭锁，可选择适当病例，施行同种原位肝脏移植术。